స్పిరోసైటోసిస్ : కారణాలు, లక్షణాలు, చికిత్స

1. స్పిరోసైటోసిస్ అంటే?

2. కారణాలు

3. లక్షణాలు

4. చికిత్స

మన రక్తంలో ప్రధానంగా నాలుగు ముఖ్య భాగాలు ఉంటాయి. ఇవి ప్లాస్మా, ఎర్ర రక్తకణాలు, తెల్ల రక్తకణాలు, ప్లేట్‌లెట్స్. రక్తంలో ఎర్ర రక్తకణాలు 44 శాతం ఉంటాయి. ఇవి ఊపిరితిత్తుల నుండి శరీరంలోని అన్ని భాగాలకు ఆక్సిజన్‌ను (హేమోగ్లోబిన్ ద్వారా) సరఫరా చేస్తాయి. ఎర్ర రక్త కణాల ఆకారం చాలా ప్రత్యేకంగా ఉంటుంది, వీటిని శాస్త్రీయంగా ద్విపుటాకారము (Biconcave Disk) అని అంటారు.దీనిని సరళంగా చెప్పాలంటే, ఇది గుండ్రంగా, డోనట్ ఆకారంలో ఉంటుంది, కానీ మధ్యలో రంధ్రం ఉండదు.పక్క నుండి చూసినప్పుడు, కణం యొక్క అంచులు మందంగా ఉండి, మధ్య భాగం లోపలికి నొక్కినట్లుగా ఉంటుంది.

స్పిరోసైటోసిస్ (Spherocytosis) అనేది ఒక రకమైన రక్తహీనత . ఈ స్థితిలో, సాధారణంగా ద్విపుటాకారంలో ఉండాల్సిన ఎర్ర రక్త కణాలు వాటి ఆకారాన్ని కోల్పోయి, గుండ్రటి బంతిలాంటి ఆకారంలోకి మారిపోతాయి. అందుకే దీనికి స్పిరోసైటోసిస్ (స్పియర్ అంటే గోళం/బంతి) అనే పేరు వచ్చింది.

స్పిరోసైటోసిస్ అంటే ఏమిటి?

సాధారణంగా, ఎర్ర రక్త కణాలు వంగి చిన్న రక్తనాళాల గుండా సులభంగా ప్రయాణించడానికి వీలుగా ద్విపుటాకారంలో ఉంటాయి. స్పిరోసైటోసిస్ ఉన్నవారిలో:

• ఆకారం మార్పు: ఎర్ర రక్త కణాలు గోళాకారంగా మారుతాయి. ఈ గోళాకారం కారణంగా అవి గట్టిగా మరియు వంగే గుణం లేకుండా (Less Flexible) తయారవుతాయి.
• ప్లీహంలో విచ్ఛిన్నం (Splenic Destruction): ప్లీహం (Spleen) అనేది దెబ్బతిన్న లేదా పాతబడిన రక్త కణాలను వడపోసే మరియు తొలగించే అవయవం. స్పిరోసైట్ (గోళాకార కణం) గట్టిగా ఉన్నందున, అది ప్లీహం యొక్క చిన్న నాళాల గుండా వెళ్లలేదు. దాంతో ప్లీహం ఆ కణాలను సాధారణ కణాల కంటే త్వరగా మరియు ఎక్కువగా విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది (రక్తంలోంచి తొలగిస్తుంది).
• హీమోలిటిక్ ఎనీమియా: ఈ విధంగా ఎర్ర రక్త కణాలు త్వరగా విచ్ఛిన్నం అవ్వడాన్ని హీమోలిసిస్ అంటారు. దీని ఫలితంగా రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గిపోయి, హీమోలిటిక్ ఎనీమియా అనే రక్తహీనత వస్తుంది.

స్పిరోసైటోసిస్ రకాలు

స్పిరోసైటోసిస్ (Spherocytosis) అనేది ప్రధానంగా ఎర్ర రక్త కణాల ఆకారాన్ని ప్రభావితం చేసే రక్తహీనత. దీనిని వైద్యపరంగా ముఖ్యంగా రెండు ప్రధాన రకాలుగా వర్గీకరించవచ్చు, అవి వేర్వేరు కారణాల వల్ల వస్తాయి:
స్పిరోసైటోసిస్ యొక్క రెండు ముఖ్యమైన రకాలు వాటి మూలం (Origin) ఆధారంగా ఉంటాయి:

1. వంశపారంపర్య స్పిరోసైటోసిస్ (Hereditary Spherocytosis – HS)

ఇది స్పిరోసైటోసిస్‌లో అత్యంత సాధారణ రకం మరియు ఇది జన్యుపరమైనది.

కారణం: ఇది కణ త్వచంలో (Cell Membrane) ఉండే ప్రోటీన్లలో (ఉదా: స్పెక్ట్రిన్, యాంకిరిన్) వచ్చే జన్యుపరమైన లోపాల కారణంగా సంభవిస్తుంది. ఈ ప్రోటీన్లు కణానికి సరైన ఆకారం మరియు వశ్యతను (Flexibility) అందించడానికి మద్దతు ఇస్తాయి.
• ప్రభావం: ఈ లోపాల వల్ల ఎర్ర రక్త కణం యొక్క బయటి పొర (Cell Membrane) బలహీనపడుతుంది. దీని ఫలితంగా, కణం తన ద్విపుటాకారాన్ని కోల్పోయి, గోళాకారంలో (Spherical) తయారవుతుంది.
• సంక్రమణ: ఇది తల్లిదండ్రుల నుండి పిల్లలకు సంక్రమించే వంశపారంపర్య వ్యాధి (Autosomal Dominant లేదా Autosomal Recessive).
• తీవ్రత: లక్షణాలు తేలికపాటివి (నిర్ధారణ కానివి) నుండి తీవ్రమైనవి వరకు ఉండవచ్చు. చాలా మందికి హీమోలిటిక్ అనీమియా (Hemolytic Anemia), కామెర్లు మరియు ప్లీహం పెరగడం (Splenomegaly) వంటి లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.

2. అక్వైర్డ్ స్పిరోసైటోసిస్ (Acquired Spherocytosis)

ఈ రకం జన్యుపరమైన లోపాల వల్ల కాకుండా, జీవితంలో తర్వాత దశలో వచ్చే ఇతర వైద్య పరిస్థితుల కారణంగా సంభవిస్తుంది.

కారణం:

• ఆటోఇమ్యూన్ హీమోలిటిక్ అనీమియా (Autoimmune Hemolytic Anemia – AIHA): ఇది అత్యంత సాధారణ ఆర్జిత స్పిరోసైటోసిస్ కారణం. ఈ స్థితిలో, రోగనిరోధక వ్యవస్థ పొరపాటున ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేయడానికి యాంటీబాడీలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.
• ప్రభావం: ఈ యాంటీబాడీలు ఎర్ర రక్త కణాల ఉపరితలంపై అంటుకుంటాయి. ఈ కణాలు ప్లీహం ద్వారా వెళ్లేటప్పుడు, ప్లీహం ఆ యాంటీబాడీలు అంటుకున్న భాగాన్ని తొలగిస్తుంది, దీనివల్ల కణం గోళాకారంగా మారిపోతుంది.
• ఇతర కారణాలు: కొన్నిసార్లు తీవ్రమైన ఇన్ఫెక్షన్లు, కొన్ని రకాల క్యాన్సర్ లేదా కొన్ని ఔషధాల వినియోగం వల్ల కూడా ఈ పరిస్థితి తాత్కాలికంగా రావచ్చు.

స్పిరోసైటోసిస్ లక్షణాలు

స్పిరోసైటోసిస్ (Spherocytosis) అనేది హీమోలిటిక్ అనీమియా (ఎర్ర రక్త కణాలు త్వరగా విచ్ఛిన్నం కావడం)కు దారితీసే ఒక పరిస్థితి కాబట్టి, దీని లక్షణాలు ప్రధానంగా రక్తహీనత, కామెర్లు, మరియు ప్లీహం పెరగడం చుట్టూ కేంద్రీకృతమై ఉంటాయి.
ఈ లక్షణాలు వంశపారంపర్య స్పిరోసైటోసిస్‌లో (Hereditary Spherocytosis – HS) వ్యాధి తీవ్రతను బట్టి (తేలికపాటి నుండి తీవ్రమైనవి వరకు) మారుతూ ఉంటాయి.

1. రక్తహీనత (Anemia) సంబంధిత లక్షణాలు

శరీరంలో ఆక్సిజన్‌ను తీసుకెళ్లే ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గిపోవడం వల్ల ఈ లక్షణాలు వస్తాయి:

• అలసట మరియు బలహీనత: ఇది అత్యంత సాధారణ లక్షణం. నిరంతరం నిస్సత్తువగా మరియు బలహీనంగా అనిపించడం.
• చర్మం పాలిపోవడం (Pallor): రక్తం తక్కువగా ఉండటం వలన చర్మం, కనురెప్పల లోపలి భాగం మరియు గోళ్లు పాలిపోయి తెల్లగా కనిపిస్తాయి.
• శ్వాస ఆడకపోవడం : శారీరక శ్రమ చేసినప్పుడు లేదా తీవ్రమైన అనీమియా ఉన్నప్పుడు ఊపిరి తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది కలగడం.
• గుండె దడ : గుండె వేగంగా లేదా క్రమరహితంగా కొట్టుకోవడం వలన ఎక్కువగా గుండెదడ అనిపిస్తుంది.
• తల తిరగడం : ఉదయం నిద్ర లేవగానే కళ్ళు తిరిగినట్టు అనిపించవచ్చు.

2. కామెర్లు మరియు పిత్తాశయ సమస్యలు (Jaundice and Gallbladder Issues)

ఎర్ర రక్త కణాలు విచ్ఛిన్నం అయినప్పుడు, బిలి

రుబిన్ అనే పదార్థం విడుదల అవుతుంది. ఇది శరీరంలో పేరుకుపోవడం వలన ఈ లక్షణాలు వస్తాయి:

• కామెర్లు : చర్మం మరియు కళ్ళు పసుపు రంగులోకి మారడం. ఇది వంశపారంపర్య స్పిరోసైటోసిస్ ఉన్నవారిలో తరచుగా కనిపిస్తుంది.
• పిత్తాశయ రాళ్లు (గాల్ స్టోన్స్): దీర్ఘకాలిక బిలిరుబిన్ పెరుగుదల వలన పిత్తాశయంలో పిగ్మెంట్ రాళ్లు ఏర్పడవచ్చు. ఇవి పొత్తికడుపులో నొప్పిని (ముఖ్యంగా అధికంగా కొవ్వు కలిగిన పదార్ధాలు తిన్న తర్వాత) కలిగిస్తాయి. హెరిటరిటరీ స్ఫెరోసైటోసిస్ (HS) పెళుసుగా, గోళాకార ఎర్ర రక్త కణాలకు కారణమవుతుంది, ఇవి చాలా త్వరగా విచ్ఛిన్నమవుతాయి (దీర్ఘకాలిక హిమోలిసిస్), ఇలా జరగడం వలన బిలిరుబిన్‌ స్థాయిలు పెరిగే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంది. దీని వలన గాల్ బ్లాడర్ స్టోన్స్ ఏర్పడతాయి.

3. ప్లీహం మరియు కాలేయ సమస్యలు

• ప్లీహం పెరగడం (Splenomegaly): ప్లీహం ఎర్ర రక్త కణాలను విచ్ఛిన్నం చేసే ప్రక్రియలో అధికంగా పనిచేయడం వలన, అది ఉబ్బి పెద్దదిగా మారుతుంది. ఇది కడుపు యొక్క ఎడమ వైపు పై భాగంలో పెద్దగా లేదా అసౌకర్యంగా అనిపించవచ్చు.
• కాలేయం పెరగడం (Hepatomegaly): అరుదుగా, కాలేయం కూడా ఉబ్బి పెద్దదిగా మారవచ్చు.
  

4. సంక్షోభాలు (Crises – తీవ్రమైన సమస్యలు)

కొన్ని సమయాల్లో, స్పిరోసైటోసిస్ ఉన్న రోగులు అకస్మాత్తుగా తీవ్రమైన లక్షణాలతో బాధపడవచ్చు. వీటిని సంక్షోభాలు అంటారు:

• అప్లాస్టిక్ సంక్షోభం (Aplastic Crisis): సాధారణంగా ఒక వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ (ఉదా: పార్వోవైరస్ B19) సోకినప్పుడు, ఎముక మజ్జ (Bone Marrow) తాత్కాలికంగా కొత్త ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేయడం ఆపివేస్తుంది. దీనివల్ల అకస్మాత్తుగా తీవ్రమైన రక్తహీనత ఏర్పడి, అత్యవసర చికిత్స అవసరమవుతుంది.
• హీమోలిటిక్ సంక్షోభం (Hemolytic Crisis): ఇన్ఫెక్షన్ లేదా ఇతర కారణాల వల్ల ఎర్ర రక్త కణాలు అసాధారణంగా వేగంగా విచ్ఛిన్నం అయినప్పుడు ఈ సంక్షోభం వస్తుంది.

ఈ లక్షణాలు తేలికపాటి HS ఉన్నవారిలో చాలా తక్కువగా లేదా ఏమీ లేకుండా ఉండవచ్చు, కానీ తీవ్రమైన HS ఉన్నవారిలో చిన్నప్పటి నుంచే తీవ్రంగా కనిపిస్తాయి. సరైన రోగ నిర్ధారణ మరియు నిర్వహణ కోసం డాక్టర్ ను సంప్రదించడం చాలా అవసరం.

మీ చర్మం పాలిపోయినట్లు అనిపిస్తుందా?

చికిత్స కోసం యశోద వైద్య నిపుణులను సంప్రదించండి

స్పిరోసైటోసిస్ చికిత్స

స్పిరోసైటోసిస్ చికిత్స అనేది ఆ వ్యాధి యొక్క రకం (వంశపారంపర్యమా లేక ఆర్జితమా) మరియు లక్షణాల తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. చాలా సందర్భాలలో, చికిత్స యొక్క లక్ష్యం రక్తహీనతను సరిదిద్దడం మరియు కామెర్లు వంటి సమస్యలను నివారించడం.
స్పిరోసైటోసిస్ చికిత్సా విధానాలు ఇక్కడ వివరంగా ఉన్నాయి:

1. సహాయక చికిత్సలు (Supportive Care)

ఈ చికిత్సలు అన్ని రకాల స్పిరోసైటోసిస్ రోగులకు (ముఖ్యంగా తేలికపాటి లక్షణాలు ఉన్నవారికి) సాధారణంగా సూచించబడతాయి.

• ఫోలిక్ యాసిడ్ సప్లిమెంట్స్ (Folic Acid Supplements):
  • ఎర్ర రక్త కణాలు త్వరగా విడిపోవడం జరుగుతున్నందున (హీమోలిసిస్), ఎముక మజ్జ (Bone Marrow) వాటిని భర్తీ చేయడానికి నిరంతరం వేగంగా పనిచేస్తుంది.
  • ఫోలిక్ యాసిడ్ (Vitamin B9) తీసుకోవడం ఎర్ర రక్త కణాలను తయారు చేయడానికి అవసరం. దీనివల్ల సప్లిమెంట్స్ తీసుకోవడం వల్ల రక్తహీనతను అదుపులో ఉంచవచ్చు.
• రక్త మార్పిడి (Blood Transfusions):
  • అప్లాస్టిక్ సంక్షోభం (Aplastic Crisis) లేదా తీవ్రమైన హీమోలిటిక్ సంక్షోభం సమయంలో ఎర్ర రక్తకణాల ఉత్పత్తి తగ్గిపోతే, తాత్కాలికంగా రక్త మార్పిడి అవసరం అవుతుంది.
• కామెర్లు చికిత్స:
  • నవజాత శిశువుల్లో (Newborns) తీవ్రమైన కామెర్లు ఉంటే, ఫోటోథెరపీ (Phototherapy) లేదా కొన్ని సందర్భాల్లో ఎక్స్చేంజ్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్ (Exchange Transfusion) అవసరం కావచ్చు.

2. ప్లీహాన్ని తొలగించడం (Splenectomy)

స్పిరోసైటోసిస్ చికిత్సలో ఇది చాలా ప్రభావవంతమైన చికిత్సా పద్ధతి, ముఖ్యంగా వంశపారంపర్య స్పిరోసైటోసిస్ (HS) తీవ్రంగా ఉన్నవారికి.

• ఎందుకు చేస్తారు? ప్లీహం (Spleen) అనేది స్పిరోసైట్‌లను (గోళాకార కణాలు) వడపోసి, విచ్ఛిన్నం చేసే ప్రధాన అవయవం. ప్లీహాన్ని తొలగించడం ద్వారా, ఎర్ర రక్త కణాల విచ్ఛిన్నం ఆగిపోతుంది లేదా గణనీయంగా తగ్గుతుంది.
• ప్రభావం: ప్లీహాన్ని తొలగించిన తర్వాత రక్తహీనత మరియు కామెర్లు లక్షణాలు మెరుగుపడతాయి, అయినప్పటికీ స్పిరోసైట్‌ల ఆకారం మాత్రం మారదు.
• సిఫార్సు: సాధారణంగా, దీర్ఘకాలికంగా ప్లీహాన్ని తొలగించడం వల్ల ఇన్ఫెక్షన్ల ప్రమాదం పెరుగుతుంది కాబట్టి, పిల్లలకు 5 లేదా 6 సంవత్సరాల వయస్సు దాటిన తర్వాతే ఈ ఆపరేషన్ చేయాలని వైద్యులు సిఫార్సు చేస్తారు.
• పిత్తాశయ రాళ్లు: ప్లీహాన్ని తొలగించేటప్పుడు, పిత్తాశయ రాళ్లు ఉంటే వాటిని కూడా తొలగిస్తారు (కోలెసిస్టెక్టమీ – Cholecystectomy).

3. ప్లీహాన్ని పాక్షికంగా తొలగించడం (Partial Splenectomy)

• కొన్ని సందర్భాల్లో, ప్లీహంలో కొంత భాగాన్ని మాత్రమే తొలగిస్తారు. దీనివల్ల రక్త కణాల విచ్ఛిన్నం తగ్గుతుంది, కానీ ప్లీహం యొక్క రోగనిరోధక విధి (Immunological function) కొంతవరకు మిగిలి ఉంటుంది, తద్వారా తీవ్రమైన ఇన్ఫెక్షన్ల ప్రమాదం తగ్గుతుంది.
  

4. అక్వైర్డ్ స్పిరోసైటోసిస్ చికిత్స (Acquired Spherocytosis Treatment)

అక్వైర్డ్ స్పిరోసైటోసిస్ (ముఖ్యంగా ఆటోఇమ్యూన్ హీమోలిటిక్ అనీమియా – AIHA) చికిత్స మూల కారణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

• రోగనిరోధక శక్తిని అణచివేయడం: రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేయకుండా నిరోధించడానికి కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ (Corticosteroids) వంటి మందులను ఉపయోగిస్తారు.
• ఇతర మందులు: స్టెరాయిడ్లకు ప్రతిస్పందించని వారికి రిటుక్సిమాబ్ (Rituximab) వంటి రోగనిరోధక వ్యవస్థను సవరించే మందులు (Immunomodulatory drugs) ఇవ్వవచ్చు.
• ప్లీహం తొలగింపు: తీవ్రమైన AIHA సందర్భాలలో, మందులకు స్పందించకపోతే, ప్లీహాన్ని తొలగించడాన్ని పరిగణించవచ్చు.

5. ఇన్ఫెక్షన్ నివారణ (Infection Prevention)

ప్లీహాన్ని తొలగించిన తర్వాత, రోగులకు తీవ్రమైన బ్యాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్ల ప్రమాదం పెరుగుతుంది.

• టీకాలు (Vaccinations): ఈ ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి, రోగులకు మెనింగోకాకల్, న్యుమోకాకల్ మరియు హిమోఫిలస్ ఇన్ఫ్లుఎంజా టైప్ బి (Hib) వంటి టీకాలు తప్పనిసరిగా ఇస్తారు.
• యాంటీబయాటిక్స్: కొంతమంది పేషేంట్లకు ఇన్ఫెక్షన్ల నుండి రక్షణ కోసం నివారణ యాంటీబయాటిక్స్ (Prophylactic Antibiotics) సూచించబడతాయి.

మీ ఆరోగ్య సంరక్షణ గురించి ఏవైనా సందేహాలు ఉన్నాయా? సహాయం చేయడానికి మేము సిద్దంగా ఉన్నాము! మా అనుభవంతులైన నిపుణుల సలహా కొరకు +918065906165 కి కాల్ చేయగలరు.