پولینجائٹس کے ساتھ گرینولوومیٹوسس کو پانچ سال تک Rituximab Biosimilar پر کامیابی سے برقرار رکھا گیا

پس منظر

ایک 52 سالہ ہندوستانی خاتون کو تین ماہ تک کھانسی، سانس لینے میں دشواری، دائیں طرف سینے میں درد، کبھی کبھار بخار، نیند نہ آنا، بھوک نہ لگنا اور عام کمزوری کی وجہ سے ہسپتال سے ہمارے پاس ریفر کیا گیا۔

امتحان

سینے کے معائنے سے پھیپھڑوں کے دوطرفہ طور پر ارتعاش پر بکھرے ہوئے نقائص کا انکشاف ہوا۔ دل کی آوازیں نارمل تھیں۔ چوتھے دل کی کوئی آواز یا رگڑ نہیں سنائی دی۔ پیٹ بغیر کسی کشیدہ کے سڈول تھا آنتوں کی آوازیں تمام علاقوں میں معیار اور شدت میں معمول کے مطابق تھیں۔ کوئی بڑے پیمانے پر یا splenomegaly نوٹ نہیں کیا گیا تھا؛ جگر کا دورانیہ ٹککر کے ذریعہ 8 سینٹی میٹر تھا۔ سی این ایس کا معائنہ نارمل تھا۔

تشخیص

سینے کے ریڈیو گراف نے پھیپھڑوں کے دائیں وسط زون میں ایک ملٹی لوبلیٹڈ ماس کا انکشاف کیا جس کا تاثر شاید کینسر تھا۔ اس کی پیروی ہائی ریزولوشن کمپیوٹیڈ ٹوموگرافی (HRCT) سینے نے کی جس نے دائیں لوئر اپیکل سیگمنٹ ماس اور دائیں اوپری لوب، دائیں درمیانی لاب، لسانی اور بائیں نچلے حصے میں نظر آنے والے متعدد اچھی طرح سے طے شدہ نوڈولس کی موجودگی کی تصدیق کی۔

مریض نے برونکوسکوپی کروائی اور برونکیل اسپتم/سمیئر کے نمونے بیکٹیریا، ایسڈ فاسٹ بیسیلی (AFB)، فنگل عناصر اور مہلک خلیوں کے لیے منفی تھے۔

اس کے بعد مریض نے CT گائیڈڈ بایپسی کروائی جس میں گرینولوما/مہلک خلیات/فنگل عناصر کے کسی ثبوت کے بغیر نیکرو سوزش کا ملبہ دکھایا گیا۔ ٹیومر مارکر (CEA, CA, 19, 9 اور CA 125) منفی تھے۔ خون کے ٹیسٹ اور سیرولوجی نے تصدیق کی کہ اینٹی نیوٹروفیل سائٹوپلاسمک اینٹی باڈی (C ANCA) اینٹی PR3>200 کے ساتھ مثبت تھی۔ C Reactive Protein (CRP) (96)، ریمیٹائڈ فیکٹر (640) اور Erythrocyte Sedimentation Rate (ESR) (140mm/hr) کو بلند کیا گیا۔ اینٹی نیوکلیئر اینٹی باڈی (ANA) منفی تھا۔ پیشاب کے معائنے میں ہلکے پروٹینوریا کے ساتھ مائکروسکوپک ہیماتوریا (10 15 RBC/HPF) کا انکشاف ہوا (پروٹین کریٹینائن تناسب 0.96 کے لئے سپاٹ پیشاب)۔

علاج

مریض کو پانچ دنوں تک میتھائل پریڈیسولون کی نبض کی تھراپی شروع کی گئی جس کے بعد سائکلو فاسفمائڈ اور سٹیرائڈز چھ سائیکلوں کے لیے دی گئیں۔ تاہم، اس کے باوجود، سانس لینے میں دشواری، شدید کمزور جوڑوں کے درد، سر درد اور عام کمزوری کے ساتھ مریض کی حالت بتدریج بگڑتی گئی۔ ریٹروبلبار آپٹک نیورائٹس کی وجہ سے مریض کی بینائی کا اچانک نقصان بھی ہوا جس کا علاج IV میتھائل پریڈیسولون سے کیا گیا تھا۔

روائتی علاج کے لیے بیماری کے اضطراب کی وجہ سے، اور علامات کے مسلسل بگڑتے جانے کی وجہ سے، Rituximab Biosimilar 1g دو ہفتے بعد دوسرا انفیوژن دیا گیا۔ اس کے بعد، اس کا ESR 40mm/hr تک گر گیا اور پیشاب کا معائنہ نارمل ہو گیا۔

فالو اپ چیسٹ ایکس رے نے دائیں وسط زون میں فبروسس کا انکشاف کیا جس میں پھیپھڑوں کا باقی حصہ نارمل دکھائی دے رہا ہے۔ اینٹی PR3 اینٹی باڈیز 0.24 تھیں اور ایسا لگتا تھا کہ اس کا کلینیکل کورس مستحکم ہو گیا ہے۔ BVAS WG سکور 1 کر دیا گیا۔

Rituximab Biosimilar کی انڈکشن ڈوز کے بعد، اسے دیکھ بھال کے طور پر اگلے چار سال تک ہر چھ ماہ بعد 1g انفیوژن ملا۔ سٹیرائڈز کی کم خوراک پوری طرح جاری رکھی گئی۔ وہ طبی لحاظ سے پوری مدت کے لیے مستحکم تھی، بغیر کسی بڑے بھڑک اٹھے۔

10 Rituximab انفیوژن کے تقریباً ایک سال بعد، وہ ٹھیک اور معافی میں ہے۔ اس نے علامتی طور پر Rituximab Biosimilar کے ساتھ علاج کے لیے بہت اچھا جواب دیا اور جیسا کہ اس کے خون کی رپورٹس سے ثبوت ملتا ہے۔

Rituximab ایک chimeric monoclonal anti CD20 اینٹی باڈی ہے جو بنیادی طور پر B سیل لیمفوماس کے علاج کے لیے استعمال ہوتی ہے۔ اسے حال ہی میں مختلف ریفریکٹری آٹو امیون بیماریوں کے علاج میں نجات کے علاج کے طور پر استعمال کیا گیا ہے۔ یہ فرض کیا جا سکتا ہے کہ Rituximab GPA کے مریضوں کے لیے ایک محفوظ اور موثر متبادل ہے۔ اس نے کم سے کم ضمنی اثرات دکھائے ہیں۔

اس کیس کی رپورٹ میں اس بات پر زور دیا گیا ہے کہ موجودہ ادب کے برعکس یہ علاج پانچ سال سے زیادہ محفوظ طریقے سے جاری رکھا جا سکتا ہے جن میں روایتی امیونوسوپریسی ایجنٹ ناکام ہو چکے ہیں یا اس کے استعمال میں تضادات ہیں۔

سینے کا سی ٹی اسکین دائیں نچلے اور درمیانی لاب کا کنسولیڈیشن دکھا رہا ہے۔

علاج کے بعد سینے کا ریڈیو گراف دائیں مڈ زون میں ملوث ہونے کی جگہ پر نظر آنے والے چند فائبروٹک اسٹرینڈز کے ساتھ دائیں نچلے حصے کے کنسولیڈیشن کی مکمل ریزولوشن دکھا رہا ہے۔