پرائمری پروگریسو افاسیا (بروکا کی افزیا) کے ایگراممیٹک/نان فلونٹ ویرینٹ کا معاملہ

پس منظر

ایک 57 سالہ خاتون مریضہ نے بولنے کی صلاحیت (الفاظ فی منٹ) میں بتدریج کمی کی شکایات پیش کیں، گزشتہ 4 سالوں سے بولنے کی روانی، گزشتہ 6 ماہ سے کبھی کبھار mutism کی اقساط سے منسلک۔ وہ دائیں ہاتھ والی تھیں اور الفاظ کی سمجھ، یادداشت، سماجی رویے اور بصری-مقامی واقفیت کو لکھنے کی صلاحیت رکھتی تھی۔ اس نے چھوٹے ذہنی پیمانے کے امتحان میں 29 میں سے 30 کا اسکور حاصل کیا تھا (اعلی اسکور جو بہتر علمی فعل کی نشاندہی کرتے ہیں) اور کلینیکل ڈیمینشیا ریٹنگ اسکیل پر 0 میں سے 3 کا اسکور حاصل کیا تھا (کم اسکور بہتر علمی فعل کی نشاندہی کرتے ہیں)۔

تشخیص

اس نے مزید جانچ کے لیے F-18 FDG PET/CT دماغ کروایا جس میں ٹرانس ایکشیل (A-C)، سیگیٹل (D-F) اور کورونل (G-I) امیجز پر غیر متناسب ہائپو میٹابولزم کا انکشاف ہوا جس میں بائیں کمتر فرنٹل کورٹیکس (ٹھوس تیر) اور بائیں پچھلے سینگولیٹ گائرس شامل تھے۔ (نقدار تیر) جس میں متعلقہ CT امیجز پر کوئی مورفولوجیکل اسامانیتا نہیں ہے۔ F-18 FDG PET 3D- شماریاتی سٹیریوٹیکٹک سطح کے پروجیکشن نقشہ (J) (کورٹیکس ID، جنرل الیکٹرک سافٹ ویئر) غیر متناسب ہائپو میٹابولزم کو ظاہر کرتا ہے جس میں زبان کا غالب بائیں کمتر فرنٹل کورٹیکس (بروکا کا علاقہ: ٹھوس تیر) کے ساتھ بائیں پچھلے سینگولیٹ آرو (ڈاٹ اینٹیریئر سینگولیٹ آرو) شامل ہوتا ہے۔ )۔ بولنے کی صلاحیت کے سست ترقی پسندی کے بگاڑ، فالج کی تاریخ کی غیر موجودگی، اور زبان کے ڈومین کی منتخب شمولیت کے ساتھ طویل مدتی کورس کی بنیاد پر، F-18 FDG PET پر بائیں طرف والے بروکا کے علاقے میں غیر متناسب ہائپو میٹابولزم بنیادی ترقی پسند افاسیا کی تشخیص کی تصدیق کرتا ہے۔

بحث

نیوروڈیجینریٹو ڈیمنشیا کے مقابلے میں، پرائمری پروگریسو افاسیا (nf-PPA) کا غیر روانی/ایگراممیٹک ویرینٹ ایک نسبتاً کم عمر کا آغاز ہے جس میں زبان کی خرابی اور محفوظ میموری، سماجی، بصری-مقامی اور علمی ڈومینز کے ساتھ غیر روانی سے تقریر ہوتی ہے۔

مقناطیسی گونج امیجنگ (MRI) کا استعمال کرتے ہوئے متعدد مطالعات میں غیر متناسب سرمئی مادے کی ایٹروفی کی اطلاع دی گئی ہے جس میں بائیں کمتر فرنٹل کورٹیکس، نیوروپیتھولوجیکل امتحان (2,3) پر ان خطوں میں تاؤ کے جمع ہونے کے ساتھ ملحقہ پیرسیلوین کورٹیکس شامل ہیں۔ ہمارے انڈیکس کیس میں FDG PET امیج کے نتائج غیر متناسب ہائپو میٹابولزم کو ظاہر کرتے ہیں جس میں ملتے جلتے خطے شامل ہیں جو Synaptic فیل ہونے کا مشورہ دیتے ہیں، جو atrophic تبدیلیوں سے پہلے ہوتی ہے۔ ہائپو میٹابولزم جس میں بائیں کمتر فرنٹل گائرس کے ساتھ ساتھ anterior cingulate gyrus شامل ہوتا ہے، اس انڈیکس کیس میں فرنٹل اسلنٹ ٹریکٹ کی شمولیت کی تجویز کرتا ہے، جو کہ تقریر کی روانی سے منسلک ہے۔

فرنٹل اسلنٹ ٹریکٹ حال ہی میں دریافت کیا گیا سفید مادے کی نالی کا راستہ ہے جس کا تعلق زبان کی پیداوار سے ہے جیسا کہ گہری برقی محرک دماغی مطالعات (4,5) کے ذریعہ دستاویز کیا گیا ہے۔ مختلف کلینکو-پیتھولوجک سیریز اور طولانی مطالعات نے تاؤ پیتھالوجی (FTD-tau) کے ساتھ nf-PPA کے فرنٹوٹیمپورل انحطاط میں اضافے کی اطلاع دی ہے اور 70% مریضوں میں تخمینہ شدہ تبدیلی دیکھی گئی ہے۔

نتیجہ

اس طرح، FDG PET nf-PPA کی ابتدائی شناخت، FTLD-tau میں ترقی کرنے والے مریضوں کی پیشین گوئی اور مستقبل قریب میں بالآخر tauopathies کے علاج کے لیے ایک قابل اعتماد امیجنگ بائیو مارکر ثابت ہو رہا ہے۔

مصنف کے بارے میں -

ڈاکٹر کوسک وینکاداری
DNB, SR (PGIMER)
کنسلٹنٹ اور نیوکلیئر میڈیسن-PET CT،
یشودا ہاسپٹلس، سکندرآباد