Hemoptysis کے ساتھ گردے کی شدید چوٹ – ایک کلینشین کے لیے ایک زبردست چیلنج

کا تعارف:

پولیانگائٹس (GPA) کے ساتھ گرانولاماٹوسس، جو پہلے ویگنر گرانولاماٹوسس کے نام سے جانا جاتا تھا، اے این سی اے سے وابستہ تین ویسکولائٹس میں سے ایک ہے۔ روگجنن میں جینیاتی طور پر حساس فرد میں ماحولیاتی محرک شامل ہوتا ہے جس کے نتیجے میں پیتھوجینک اینٹی باڈیز، اینٹی نیوٹروفیل سائٹوپلاسمک اینٹی باڈیز (ANCAs) کی پیداوار ہوتی ہے، جس کے نتیجے میں چھوٹے اور درمیانے درجے کے برتنوں کی ویسکولائٹس نیکروٹائزنگ ہوتی ہے۔ گردوں کے ناقابل واپسی نقصان کو روکنے میں ابتدائی تشخیص اور مناسب انتظام اہم ہیں۔

کیس کی رپورٹ:

مسٹر آر کے، 67 سال، شوگر کے مریض تھے اور ہائی بلڈ پریشر کا شکار تھے اور ماضی میں کم درجے کے بخار، کھانسی کے ساتھ ہیموپٹیسس، سانس لینے میں دشواری اور پیشاب کی پیداوار میں کمی کی 4 دن کی تاریخ تھی۔ پہنچنے پر تشخیص نے اسے ہائپوکسک (SPO2-90%) ظاہر کیا، بلڈ پریشر 150/90 ملی میٹر Hg تھا، درجہ حرارت 99.5 f تھا اور پیڈل ورم تھا۔ لیبارٹری کے معائنے سے پتہ چلا کہ اس کے سیرم کریٹینائن 3.6 ملی گرام/ڈی ایل ہے، پیشاب میں 3 سے 20 RBCs/HPF کے ساتھ 25+ البومین ظاہر ہوا اور اس کے سینے کے ریڈیو گراف نے نوڈولر دھندلاپن کا انکشاف کیا۔ اس کا جمنے کا کام نارمل تھا اور اس میں انفیکشن کا کوئی ثبوت نہیں تھا۔ پلمونری رینل سنڈروم کی عارضی تشخیص، غالباً GPA سمجھا جاتا تھا۔ چونکہ وہ اولیگورک تھا اور اسے ABG میں شدید میٹابولک ایسڈوسس تھا، اس لیے اسے فوری طور پر ہیمو ڈائلیسس کے لیے لے جایا گیا۔ ہیموڈیالیسس کے 3 سیشنوں کے بعد رینل بایپسی کی گئی اور اس نے نیکروٹائزنگ گرینولومیٹوسس کریسنٹک گلوومیرولونفرائٹس (تصویر 1 اور 2) کا انکشاف کیا جو امیونو فلوروسینس اسٹڈیز (تصویر 3) پر پاوچی مدافعتی تھا۔ PR3- ANCA مثبت تھا۔ اس نے GPA کی تشخیص کی تصدیق کی۔ چونکہ اسے اہم ہیموپٹیسس تھا اسے پلازما فیریسس کے 5 سیشن بھی کروائے گئے۔ اسے دیگر معاون اقدامات کے ساتھ میتھلپریڈنیسولون اور سائکلو فاسفمائڈ پر شروع کیا گیا تھا۔ اگلے 3 ہفتوں میں اس کے گردوں کے کام میں بہتری آئی اور ہیمو ڈائلیسس روک دیا گیا۔ اب، تشخیص کے 14 ماہ بعد، اس کا گردوں کا کام مستحکم ہے اور اس کا سیرم کریٹینائن 1.9 ملی گرام/ڈی ایل ہے اور وہ غیر علامتی ہے۔ اب وہ ریتوکسیماب کے ساتھ مینٹیننس تھراپی کے طور پر پریڈیسون وصول کر رہا ہے۔

بحث:

GPA ان بزرگوں میں پلمونری رینل سنڈروم کے طور پر پیش کرتا ہے جن کی بار بار سائنوسائٹس اور/یا نمونیا کی اقساط کی تاریخ ہوتی ہے۔ پیتھوجینک اینٹی باڈیز اے این سی اے ہیں۔ ان وٹرو مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ ایک بار جب جینیاتی طور پر حساس فرد میں سائٹوکائنز کے ذریعہ نیوٹروفیل پرائمڈ ہوجاتے ہیں تو ، سائٹوپلاسمک اے این سی اے سیل کی سطح پر منتقل ہوجاتے ہیں۔ سیل کی سطح پر اے این سی اے کے ساتھ نیوٹروفیل پھر اینٹیجنز سے جڑ جاتے ہیں اور متحرک ہو جاتے ہیں۔ یہ فعال نیوٹروفیل چھوٹے اور درمیانے درجے کے برتنوں کی دیواروں میں گھس جاتے ہیں جس کی وجہ سے گردوں اور پھیپھڑوں میں ویسکولائٹس کی نکروٹائزنگ ہوتی ہے۔ گردوں کی بایپسی تشخیص، انتظام اور تشخیص کے لیے ناگزیر ہے، اور اسے جلد از جلد انجام دینے کی ضرورت ہے۔ علاج کے اہم راستے میں مدافعتی ادویات شامل ہیں جن میں کورٹیکوسٹیرائڈز، سائکلو فاسفمائیڈ، ریتوکسیماب، ایزاٹیوپرائن اور مائکوفینولیٹ شامل ہیں۔ شدید بیماری والے مریضوں میں یا وہ لوگ جو ہیموپٹیسس کے ساتھ موجود ہیں، پلاسما فیریسس کے ساتھ سائکلو فاسفمائڈ کو معافی انڈکشن کے دوران رٹکسیماب پر ترجیح دی جاتی ہے۔ ایسے مریضوں میں جن کے ساتھ ساتھ اینٹی جی بی ایم اینٹی باڈی کی بیماری بھی ہے، پلازما فیریسس ضروری ہے۔

نتیجہ:

GPA بزرگوں میں ایک جارحانہ بیماری ہے اور مناسب انتظام کے لیے اس کی جلد تشخیص کی ضرورت ہے۔ گردوں کی بایپسی کے ذریعے ابتدائی تشخیص، سائکلو فاسفمائیڈ کے ساتھ میتھلپریڈنیسولون کی بروقت انتظامیہ اور انڈکشن مرحلے کے دوران پلازما فیریسس انجام دینے اور دیکھ بھال کے مرحلے میں پریڈنیسون اگلی اور ریتوکسیماب کے ساتھ علاج جاری رکھنے کی وجہ سے ہمارے مریض کا بہترین نتائج کے ساتھ علاج کیا جا سکتا ہے۔

شکل 1: کور 3 گلومیرولی دکھا رہا ہے۔

شکل 2: پردیی دیوہیکل سیل کے رد عمل کے ساتھ گردشی ہلال کے ساتھ گلومیرولی کا ہائی پاور ویو۔

شکل 3: امیونو فلوروسینس پر کوئی مدافعتی ذخائر نہیں۔