ہیموپٹیسس کے ساتھ گردے کی شدید چوٹ: ایک زبردست طبی چیلنج

تعارف

پولی ینجیائٹس (GPA) کے ساتھ گرینولوومیٹوسس، جو پہلے ویگنر گرانولومیٹوسس کے نام سے جانا جاتا تھا، اے این سی اے سے متعلق تین ویسکولیٹائڈس میں سے ایک ہے۔ جینیاتی طور پر حساس افراد میں ماحولیاتی محرک کے نتیجے میں پیتھوجینک اینٹی باڈیز، اینٹی نیوٹروفیل سائٹوپلاسمک اینٹی باڈیز (ANCAs) کی پیداوار ہوتی ہے، جو چھوٹے اور درمیانے درجے کے برتنوں کی ویسکولائٹس کو نیکروٹائز کرنے کا باعث بنتی ہے۔ گردوں کے ناقابل واپسی نقصان کو روکنے کے لیے ابتدائی پتہ لگانا اور علاج بہت ضروری ہے۔

کیس رپورٹ

مسٹر آر کے، 67، ذیابیطس کے مریض اور ہائی بلڈ پریشر کی تاریخ کے ساتھ کم درجے کے بخار، ہیموپٹیسس کے ساتھ کھانسی، سانس لینے میں دشواری، اور پیشاب کی پیداوار میں کمی، ان علامات کی چار دن کی تاریخ کے ساتھ پیش کی گئی۔

پہنچنے پر، وہ ہائپوکسک تھا (SPO2-90%)، اس کا بلڈ پریشر 150/90 mm hg تھا، اس کا درجہ حرارت 99.5 f تھا، اور اسے پیڈل ورم تھا۔ اس کے سیرم کریٹینائن کی سطح 3.6 ملی گرام/ڈی ایل تھی، اس کے پیشاب میں 3 سے 20 RBCs/HPF کے ساتھ 25+ البومین ظاہر ہوا، اور اس کے سینے کے ریڈیو گراف نے نوڈولر دھندلاپن کا انکشاف کیا۔ اس کا جمنا پروفائل نارمل تھا، اور انفیکشن کا کوئی ثبوت نہیں تھا۔ پلمونری رینل سنڈروم، غالباً GPA کے امکان پر غور کیا گیا۔

اسے فوری طور پر ہیموڈالیسس کے لیے لے جایا گیا کیونکہ وہ اولیگورک تھا اور اسے ABG میں شدید میٹابولک ایسڈوسس تھا۔ ہیموڈیالیسس کے تین سیشنوں کے بعد، ایک رینل بایپسی کی گئی، جس میں necrotizing granulomatosis crescentic glomerulonephritis (تصویر 1 اور 2) کا انکشاف ہوا، جو کہ امیونو فلوروسینس اسٹڈیز (تصویر 3) پر پاوچی مدافعتی تھی۔ PR3-ANCA مثبت پایا گیا۔ اس نے GPA کی تشخیص کی تصدیق کی۔ اسے پانچ بار پلازما فیریسس بھی دیا گیا کیونکہ اسے اہم ہیموپٹیسس تھا۔

دیگر معاون اقدامات کے ساتھ، وہ میتھلپریڈنیسولون اور سائکلو فاسفمائڈ پر شروع کیا گیا تھا. اگلے تین ہفتوں میں، اس کے گردوں کے کام میں بہتری آئی، اور ہیمو ڈائلیسس بند کر دیا گیا۔

اس کی تشخیص کے 1.9 ماہ بعد، 14 mg/dl کے سیرم کریٹینائن کے ساتھ، اب اس کا گردوں کا کام مستحکم ہے، اور وہ غیر علامتی ہے۔ جہاں تک دیکھ بھال کے علاج کا تعلق ہے، وہ اب Rituximab کے ساتھ prednisone حاصل کر رہا ہے۔

بحث

بار بار سائنوسائٹس اور/یا نمونیا کی اقساط کی تاریخ والے بزرگوں میں، GPA پلمونری رینل سنڈروم کے طور پر ظاہر ہوتا ہے۔ اے این سی اے پیتھوجینک اینٹی باڈیز ہیں۔ ان وٹرو اسٹڈیز سے پتہ چلتا ہے کہ ایک بار جینیاتی طور پر حساس فرد میں سائٹوکائنز کے ذریعے نیوٹروفیل پرائمڈ ہونے کے بعد سائٹوپلاسمک اے این سی اے سیل کی سطح پر منتقل ہو جاتے ہیں۔ نیوٹروفیلز جن کے سیل کی سطحوں پر اے این سی اے ہوتے ہیں وہ اینٹیجنز سے منسلک ہوتے ہیں اور متحرک ہو جاتے ہیں۔ یہ فعال نیوٹروفیل چھوٹے اور درمیانے درجے کے برتنوں کی دیواروں میں گھس جاتے ہیں، جس سے گردوں اور پھیپھڑوں میں نیکروٹائزنگ ویسکولائٹس ہوتے ہیں۔

تشخیص، انتظام، اور تشخیص کے لیے گردوں کی بایپسی ضروری ہے، اور اسے جلد از جلد انجام دیا جانا چاہیے۔ امیونوسوپریسی دوائیں جیسے کورٹیکوسٹیرائڈز، سائکلو فاسفمائیڈ، ریتوکسیماب، ایزاٹیوپرائن، اور مائکوفینولیٹ عام طور پر علاج میں استعمال ہوتی ہیں۔ سائکلو فاسفمائڈ پلس پلازما فیریسس کو شدید بیماری یا ہیموپٹیسس والے مریضوں میں معافی انڈکشن کے دوران رٹکسیماب پر ترجیح دی جاتی ہے۔ جن مریضوں کو اینٹی جی بی ایم اینٹی باڈی کی بیماری بھی ہے ان میں پلازما فیریسس کی ضرورت ہوتی ہے۔

نتیجہ:

GPA ایک جارحانہ بیماری ہے جو بزرگوں کو متاثر کرتی ہے اور مناسب انتظام کے لیے اس کی جلد تشخیص ہونی چاہیے۔ رینل بایپسی کے ذریعے ابتدائی تشخیص، سائکلو فاسفمائیڈ کے ساتھ میتھلپریڈنیسولون کی بروقت انتظامیہ، انڈکشن مرحلے کے دوران پلازما فیریسس انجام دینے، اور دیکھ بھال کے مرحلے میں پریڈنیسون اگلی اور رٹکسیماب کے ساتھ مسلسل تھراپی کی وجہ سے، ہمارے مریض کا بہترین نتائج کے ساتھ علاج کیا جا سکا۔

شکل 1: کور 3 گلومیرولی دکھا رہا ہے۔



شکل 2: پردیی دیوہیکل سیل کے رد عمل کے ساتھ گردشی ہلال کے ساتھ گلومیرولی کا ہائی پاور ویو۔



شکل 3: امیونو فلوروسینس پر کوئی مدافعتی ذخائر نہیں۔



مصنف کے بارے میں -

ڈاکٹر سشی کرن اے، کنسلٹنٹ نیفرولوجسٹ، یشودا ہاسپٹلس – حیدرآباد
ایم ڈی (پیڈیاٹرکس)، ڈی ایم (نیفرولوجی)