پلمونری اینڈارٹریکٹومی: ایک پیچیدہ زندگی بچانے والی پھیپھڑوں کی سرجری

Pulmonary Endarterectomy Pulmonary Hypertension کے لیے ایک ماہر جراحی طریقہ کار ہے جس کے نتیجے میں ایک ایسی حالت ہے جسے Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) کہا جاتا ہے۔ CTEPH کے تناظر میں، 40mmHg کے غیر علاج شدہ پلمونری ہائی بلڈ پریشر کا 5 سال کی بقا کے ساتھ 30% کی خراب تشخیص ہے اور اگر پلمونری پریشر> 50 mmHg ہے، تو 5 سال کی بقا صرف 10% ہے۔ ذیل میں بتایا گیا ہے کہ CTEPH کیا ہے، یہ کیسے پیش کرتا ہے، اس کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے اور علاج کے کون سے اختیارات دستیاب ہیں۔

دائمی Thromboembolic پلمونری ہائی بلڈ پریشر کیا ہے؟

’بلڈ پریشر‘ کی اصطلاح عام طور پر ہمارے جسموں کو خون کی فراہمی کرنے والی شریانوں میں دباؤ کی قدر سے مراد ہے اور عام طور پر اوپری بازو کے گرد انفلٹیبل کف کا استعمال کرکے ماپا جاتا ہے۔ لہذا، جب کسی کو ہائی بلڈ پریشر ہوتا ہے، تو اسے 'ہائی بلڈ پریشر' اور 'ہائی بلڈ پریشر' ہونا کہا جاتا ہے۔ یہ شریانیں نظامی گردش تشکیل دیتی ہیں جو شریانوں سے مختلف ہوتی ہیں جو ہمارے پھیپھڑوں کو فراہم کرتی ہیں، اور جو پلمونری گردش تشکیل دیتی ہیں۔ ہمارے گردشی نظام کی ایک سادہ مشابہت فگر آف ایٹ ریسنگ ٹریک کی ہے۔ چھوٹے لوپ میں دائیں ویںٹرکل شامل ہوتا ہے، دل گہرا یا 'نیلے' خون کو پھیپھڑوں میں پمپ کرتا ہے۔ یہاں خون دل کے بائیں جانب پہنچنے سے پہلے آکسیجن سے بھرا ہوا ہے۔ آکسیجن سے بھرپور 'سرخ' خون پھر دل کے بائیں جانب پہنچ جاتا ہے جو جسم کے باقی حصوں کو سپلائی کرنے کے لیے بڑے لوپ میں خون پمپ کرتا ہے۔ پلمونری گردش کی شریانوں کے اندر دباؤ کو یا تو دل کے ایکو کارڈیوگرام امتحان سے اندازہ لگا کر، یا براہ راست ناگوار کیتھیٹر کا استعمال کرکے بھی ماپا جا سکتا ہے۔ جب پھیپھڑوں کی ان شریانوں میں دباؤ زیادہ ہوتا ہے تو اسے پلمونری ہائی بلڈ پریشر (PH) کہا جاتا ہے۔

دائمی Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) ایک نسبتاً نایاب لیکن ممکنہ طور پر مہلک اور نمایاں طور پر کم تشخیص شدہ حالت ہے۔ یہ بہت سی حالتوں میں سے ایک ہے جو PH کی طرف لے جاتی ہے اور عام طور پر خون کے جمنے یا 'تھرومبی' (واحد 'تھرومبس') کی وجہ سے ہوتی ہے جو پھیپھڑوں میں ایک یا زیادہ شریانوں کو تنگ یا بند کر دیتی ہے۔ خون کے جمنے ڈیپ وین تھرومبوسس (DVT) سے پیدا ہوتے ہیں جہاں کچھ یا تمام جما ہوا خون گہری رگوں کے اندر، عام طور پر نچلے اعضاء کا، پھیپھڑوں تک پہنچنے کے لیے گردش کے اندر منتقل یا 'ایمبولائز' ہوجاتا ہے۔ یہ عمل جسے پلمونری ایمبولس (PE) کہا جاتا ہے CTEPH کی اکثریت کے لیے ذمہ دار ہے۔ ایک اندازے کے مطابق 800 افراد فی ملین آبادی میں PE ہوگا جن میں سے 4% CTEPH پیدا کریں گے اور ان میں سے ایک چوتھائی تک Pulmonary Endarterectomy (PEA) نامی جراحی کے طریقہ کار سے فائدہ اٹھائیں گے۔ اگر یہ خون کے لوتھڑے، جو پلمونری شریانوں کی اندرونی دیواروں سے چپک جاتے ہیں، خود ہی غائب نہیں ہوتے یا خون کو پتلا کرنے والی دوائیوں کے ساتھ علاج کے بعد، تو دائیں ویںٹرکل خون کو پھیپھڑوں کی گردش میں پمپ کرنے کے لیے جدوجہد کرتا ہے تاکہ معمول کے لیے کم آکسیجن دستیاب ہو۔ سرگرمی یہ علامات کے آغاز کو متحرک کرتا ہے۔ وقت گزرنے کے ساتھ، یہ غیر حل شدہ خون کے لوتھڑے ایک دائمی داغ کے ٹشو میں منظم ہو جاتے ہیں اور پلمونری گردش کے اندر خون کے معمول کے بہاؤ کو محدود کرتے رہتے ہیں۔

سی ٹی ای پی ایچ کی تشخیص کی تصدیق اس وقت ہوتی ہے جب خون کو پتلا کرنے والی اینٹی کوگولنٹ دوائیوں کے ساتھ 3 ماہ کے علاج کے باوجود پلمونری شریانوں میں دائمی جمنے کا ثبوت ملتا ہے اور دل کی شریانوں کا اوسط دباؤ 25 ایم ایم ایچ جی کے برابر یا اس سے زیادہ ہوتا ہے۔ بائیں دل کی تقریب.

خطرے کے کون سے عوامل CTEPH سے وابستہ ہیں؟

کئی بیماریاں، کچھ طبی اور جراحی کے علاج کے ساتھ ساتھ طرز زندگی اور جینیاتی عوامل CTEPH کی نشوونما سے وابستہ ہیں۔ سب سے عام وجوہات درج ذیل ہیں:

• splenectomy کی تاریخ (تلی کو ہٹانا)
• متاثرہ پیس میکر لیڈز کی موجودگی
• وینٹریکیولو-ایٹریل یا وینٹریکول-پیریٹونیل شنٹ کی موجودگی جو ہائیڈروسیفالس کے مریضوں کے دماغ کے اندر سے زیادہ سیال کو دل یا پیٹ کی طرف موڑ دیتی ہے اور نکال دیتی ہے۔
• صدمے، سرجری، یا طویل بیٹھے سفر کے نتیجے میں عدم استحکام
• Hypothyroidism
• دائمی سوزش کی بیماریوں
• کینسر کی موجودگی میں
• زبانی مانع حمل گولی کا استعمال
• جینیاتی عوامل جو جسم میں خون کے جمنے کے عام نظام کو متاثر کرتے ہیں۔

CTEPH کی علامات کیا ہیں؟

CTEPH سے وابستہ علامات پھیپھڑوں کے دیگر حالات کے ساتھ بھی ہوتی ہیں۔ اس لیے صرف موجودہ علامات کی بنیاد پر تشخیص کرنا ممکن نہیں ہے۔ سب سے عام شکایات مشقت کے ساتھ ساتھ تھکاوٹ اور سستی پر سانس کی قلت کی ہیں۔ کچھ مریض دھڑکن، بیہوش ہونے کے واقعات، سینے میں تکلیف اور کبھی کبھار خون آلود تھوک یا تھوڑی مقدار میں خون کی کھانسی کا بھی شکار ہوتے ہیں۔

CTEPH کی تفتیش کیسے کی جاتی ہے؟

آپ کا ڈاکٹر مکمل طبی تاریخ لے گا اور طبی معائنہ کرے گا جس سے پلمونری ہائی بلڈ پریشر کی علامات ظاہر ہو سکتی ہیں۔ وینٹیلیشن-پرفیوژن اسکین ایک ضروری پہلا اسکریننگ ٹیسٹ ہے اور اگر نارمل ہے تو اس میں CTEPH کی تشخیص شامل نہیں ہے۔ پھیپھڑوں کا اضافی CT یا MRI اسکین پلمونری گردش کے اندر خون کے جمنے کی موجودگی کو ظاہر کرے گا۔ پلمونری پریشر کا اندازہ ایک معیاری ایکو کارڈیوگرام سے لگایا جا سکتا ہے، لیکن بیماری کے درست اعداد و شمار اور حد صرف دائیں دل کیتھیٹر کے مطالعہ کے ساتھ ساتھ پلمونری اور سی ٹی انجیوگرامس کے امتزاج سے لگایا جا سکتا ہے۔ مؤخر الذکر میں گردش میں کچھ متضاد رنگ کا انجیکشن شامل ہوتا ہے تاکہ پھیپھڑوں کی شریانوں کے اندر تنگ ہونے اور رکاوٹوں کے علاقوں کو واضح طور پر ظاہر کیا جاسکے۔

CTEPH کے لیے علاج کے کون سے اختیارات دستیاب ہیں؟

CTEPH کا سنہری معیاری اور علاج معالجہ ایک جراحی طریقہ کار کے ذریعے ہوتا ہے جسے Pulmonary Endarterectomy (PEA) کہا جاتا ہے۔ تاہم، سی ٹی ای پی ایچ کے ساتھ تشخیص کیے گئے کچھ مریضوں میں ایسی بیماری ہے جو اس جراحی کے علاج کے لیے موزوں نہیں ہے۔ یہ ضروری ہے کہ تشخیص یا حالت کے شبہ پر، مریضوں کو فوری طور پر CTEPH کی جامع تشخیص اور انتظام میں کثیر الضابطہ مہارت کے ساتھ ایک ماہر مرکز میں بھیجا جائے۔ اس میں ریڈیولوجی، پلمونری ہائی بلڈ پریشر، جراحی کے طریقہ کار اور آپریشن کے بعد انتہائی نگہداشت کے ماہرین شامل ہیں۔ ابتدائی حوالہ اور آپریبلٹی کی تشخیص علاج معالجے کے بہترین موقع کو یقینی بناتی ہے۔ 

یہاں تک کہ سرجری کے باوجود، مریضوں کی ایک فیصد کو کچھ بقایا بیماری ہوگی جس کا علاج طبی طور پر یا بیلون پلمونری انجیوپلاسٹی (BPA) نامی پرکیوٹینیئس مداخلت کے ذریعے کیا جاسکتا ہے۔ BPA کی سفارش CTEPH کے مریضوں کے لیے بھی کی جاتی ہے جو علامتی ہیں لیکن جن کی بیماری اتنی وسیع نہیں ہے کہ پیچیدہ PEA سرجری کے خطرے کی ضمانت دے سکے۔ دنیا کے بہت کم مراکز میں CTEPH کے لیے BPA کے طریقہ کار کو انجام دینے کے لیے ضروری انٹروینشنل ریڈیولوجی کی مہارتیں ہیں۔ 

سی ٹی ای پی ایچ کے مریض جو سرجری، بی پی اے مداخلت کے لیے موزوں نہیں ہیں، انہیں صرف کم سے کم یا بار بار ہونے والی بیماری ہے، طبی انتظام کے ساتھ بہترین خدمت کی جاتی ہے۔ اگرچہ ایسی متعدد دوائیں ہیں جو پھیپھڑوں کی شریانوں کے قطر کو بڑھاتی ہیں (پلمونری واسوڈیلیٹرس)، صرف ایک ہی ایجنٹ (ایک حل پذیر گانیلیٹ سائکلیز محرک) کو بین الاقوامی سطح پر CTEPH کے ثبوت پر مبنی تھراپی کے طور پر منظور کیا گیا ہے۔ میڈیکل مینجمنٹ میں وارفرین کے ساتھ لازمی زندگی بھر اینٹی کوگولیشن بھی شامل ہے تاکہ بیماری کے دوبارہ ہونے یا مزید بڑھنے سے بچ سکے۔

پلمونری اینڈارٹریکٹومی میں کیا شامل ہے؟

Pulmonary Endarterectomy (PEA)، جسے تاریخی طور پر Pulmonary Thromboendarterectmy کہا جاتا ہے، ایک پیچیدہ جراحی کا طریقہ کار ہے جو کہ اعلی درجے کی CTEPH کی تشخیص شدہ منتخب مریضوں کے لیے علاج معالجہ ہے۔ سرجری میں عام اینستھیزیا شامل ہوتا ہے، دل کے زیادہ تر آپریشنوں کے مطابق سینے کی درمیانی لائن کھولنا (سٹرنوٹومی) اور دل کے پھیپھڑوں کی مشین کا استعمال۔ چونکہ خون کے ذریعے دیکھنا ناممکن ہے، اس لیے اس طریقہ کار کے لیے جسم کو 20 ℃ (گہرا ہائپوتھرمیا) تک ٹھنڈا کرنے اور دوران دورانیے کی گردش کی ضرورت ہوتی ہے تاکہ خون نہ بہہ سکے۔ گہرے ہائپوتھرمک گردشی گرفتاری کی یہ تکنیک کارڈیوتھوراسک سرجری میں ایک بہت ہی محفوظ اور اچھی طرح سے قائم عمل ہے۔ یہ بیماری کے بہترین تصور کی اجازت دیتا ہے تاکہ پلمونری شریانوں میں خون کے مناسب بہاؤ کو دوبارہ قائم کرنے کے لیے تمام رکاوٹی مواد کو ہٹایا جا سکے۔ بعض اوقات، بیماری کا ایک حصہ جو پلمونری شریانوں میں بہت دور ہوتا ہے PEA سرجری کے قابل نہیں ہو سکتا۔ اس کے نتیجے میں کچھ مریضوں کو کچھ حد تک بقایا بیماری اور متعلقہ PH کے ساتھ چھوڑ دیا جاتا ہے جس کے لیے طبی اور BPA علاج کے امتزاج کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔

PEA سرجری کے نتائج پی ایچ کی ڈگری، بیماری کی حد اور تقسیم کے ساتھ ساتھ مریض کی عمر اور دیگر ہم آہنگ طبی حالات پر منحصر ہوتے ہیں۔ ایک مرکوز CTEPH ٹیم کے ساتھ تجربہ کار مراکز میں، سرجری کا فوری خطرہ 5% سے کم ہے۔ ان مریضوں کے لیے جن کے پلمونری دباؤ سرجری کے فوراً بعد معمول پر آجاتے ہیں، معاشرے میں ایک ہی عمر کے ساتھیوں کی طرح بقا کی تشخیص کے ساتھ نتیجہ بہترین ہوتا ہے۔ جب تمام اعلی اور کم خطرے والے مریضوں کو ایک ساتھ گروپ کیا جاتا ہے، ہسپتال سے ڈسچارج ہونے کے بعد متوقع بقا 90 سال میں تقریباً 5%، 80 سال میں 10% اور 60 سال میں 15% ہے۔ 

بہترین طبی انتظام اور طویل مدتی بقا کے حصول کے لیے CTEPH مریضوں کی کلید ایک ماہر مرکز کو بروقت ریفرل کرنا ہے۔ واسوڈیلیٹر تھراپی شروع کرنے سے پہلے ریفرل کیا جانا چاہئے تاکہ ان مریضوں کی شناخت میں کوئی وقت ضائع نہ ہو جن کے لئے سرجری عام زندگی کی توقع کے ساتھ مکمل طور پر ٹھیک ہوسکتی ہے۔

حوالہ جات:

• دائمی Thromboembolic پلمونری ہائی بلڈ پریشر (CTEPH)، کلیولینڈ کلینک، https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph#. 3 مارچ 2021 کو رسائی ہوئی۔
• دائمی thromboembolic پلمونری ہائی بلڈ پریشر (CTEPH)، NCBI، https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1955041/. 3 مارچ 2021 کو رسائی ہوئی۔
• PTE: پلمونری تھرومبونڈرٹریکٹومی سرجری برائے پلمونری ہائی بلڈ پریشر، یو سی سینڈیگو ہیلتھ، https://health.ucsd.edu/specialties/cardiovascular/programs/pulmonary-vascular-disease/pte/pages/default.aspx. 4 مارچ 2021 کو حاصل کیا گیا۔
• پلمونری تھرومبونڈرٹریکٹومی، کلیولینڈ کلینک، https://my.clevelandclinic.org/health/treatments/21024-pulmonary-thromboendarterectomy-surgery. 4 مارچ 2021 کو حاصل کیا گیا۔