بلیری ایٹریسیا کا علاج کیسے کریں، بچوں میں ہاضمہ کی ایک نایاب بیماری؟

ایک نظر میں:

بلیری اٹریشیا کیا ہے؟

ایٹریسیا ایک ایسی حالت ہے جس کی خصوصیت کسی افتتاحی رکاوٹ یا تنگی سے ہوتی ہے۔ بلیری ایٹریسیا معدے کی خرابی کی ایک قسم ہے جس میں بلیری ڈکٹ، جو جگر سے پت لے جاتی ہے، بلاک ہو جاتی ہے۔ بلیری ایٹریسیا ایک نایاب حالت ہے اور عام طور پر نوزائیدہ بچوں میں ہوتی ہے۔ یہ پیدائش کے بعد 2-8 ہفتوں کے اندر تیار ہوتا ہے۔

بلاری نظام جگر، پتتاشی اور پت کی نالیوں پر مشتمل ہوتا ہے۔ جگر کے خلیے، جسے ہیپاٹوسائٹس بھی کہا جاتا ہے، ایک رس خارج کرتا ہے جسے بائل کہتے ہیں۔ پت جگر کے اندر مختلف چھوٹی نالیوں یا ٹیوبوں کے ذریعے جمع ہوتی ہے اور بڑی دائیں اور بائیں جگر کی نالیوں میں جاتی ہے۔ دائیں اور بائیں نالیوں سے بائل عام ہیپاٹک ڈکٹ میں جاتا ہے، جو کہ پتتاشی کی سسٹک ڈکٹ کے ساتھ مل کر عام بائل ڈکٹ بناتا ہے۔ جگر کے ذریعے خارج ہونے والی پت کا تقریباً آدھا حصہ پتتاشی میں جمع ہو جاتا ہے۔ صفرا ہضم میں مدد کرتا ہے اور جسم سے فضلات کو بھی خارج کرتا ہے۔ جب بائل کو جگر سے دور لے جانے والی بائل ڈکٹیں بند ہو جاتی ہیں، جیسا کہ بلیری ایٹریسیا میں ہوتا ہے، بائل جگر میں جمع ہو جاتا ہے اور جگر کے خلیوں کو نقصان پہنچاتا ہے۔

بچوں میں بلیری ایٹریسیا کی علامات کیا ہیں؟

چونکہ بلیری ایٹریسیا زیادہ تر جگر کو متاثر کرتا ہے، اس لیے ابتدائی مرحلے میں علامات کا تعلق عام طور پر جگر سے ہوتا ہے۔ بلیری ایٹریسیا کی کچھ عام علامات یہ ہیں:

یرقان: یہ بلیری ایٹریسیا کی بنیادی علامات میں سے ایک ہے۔ نوزائیدہ بچوں میں یرقان عام بات ہے۔ یہ پیدائش کے بعد پہلے دو ہفتوں میں بلیری ایٹریسیا کی تشخیص میں دشواری کا باعث بنتا ہے۔

ایکولک پاخانہ: پاخانہ کا نارمل رنگ پت کی وجہ سے ہوتا ہے۔ بلیری ایٹریسیا کی صورت میں، پت آنت میں نہیں جاتا جس کی وجہ سے مٹی کے رنگ کے پاخانے بنتے ہیں۔

بڑھا ہوا جگر اور تلی: جگر میں پت کے بننے اور اس کے نتیجے میں سوزش کی وجہ سے، شخص کا جگر بڑا ہو جاتا ہے، یہ حالت ہیپاٹومیگیلی کے نام سے مشہور ہے۔ اس کے علاوہ، جیسے جیسے جگر کا سائز بڑھتا ہے، یہ تلی پر اضافی دباؤ پیدا کرتا ہے۔ یہ تلی میں خون کے بہاؤ کو متاثر کرتا ہے اور تلی کی توسیع کا سبب بنتا ہے۔

وزن میں کمی: بائل ہاضمے میں اہم کردار ادا کرتا ہے۔ چونکہ صفرا نظام انہضام کے لیے دستیاب نہیں ہے، اس لیے بہت سے غذائی اجزاء صحیح طریقے سے جذب نہیں ہوتے، جس کی وجہ سے خراب نشوونما ہوتی ہے۔

چڑچڑاپن: خون اور یرقان میں بلیروبن کی بڑھتی ہوئی سطح چڑچڑاپن کا سبب بن سکتی ہے۔

گہرا پیشاب: چونکہ پت آنتوں میں نہیں نکل پاتی، خون میں بلیروبن کی سطح بڑھ جاتی ہے۔ یہ بلیروبن گردے کے ذریعے فلٹر کیا جاتا ہے اور پیشاب میں خارج ہوتا ہے جس سے یہ سیاہ نظر آتا ہے۔

سوجن پیٹ: بلیری ایٹریسیا کے نتیجے میں ہیپاٹومیگالی اور اسپلینومیگالی ہوتی ہے جس کی وجہ سے اس شخص کو پیٹ میں مجموعی طور پر سوجن محسوس ہوتی ہے۔

ابھی ہمارے ماہرین سے مشورہ کریں۔

بلیری ایٹریسیا کی وجوہات کیا ہیں؟

بلیری ایٹریسیا کی صحیح وجہ معلوم نہیں ہے۔ یہ خیال کیا جاتا ہے کہ جنین کی نشوونما کے دوران جسمانی اسامانیتاوں کی وجہ سے بچوں میں بلیری ایٹریسیا ہوتا ہے۔ پت کی نالیاں ٹھیک طرح سے نہیں بن پاتی ہیں اور پت کا بہاؤ بند ہو جاتا ہے۔ کچھ لوگوں کا یہ بھی ماننا ہے کہ کچھ بچوں میں، اگرچہ پت کی نالیاں ٹھیک طرح سے بنتی ہیں، لیکن پیدائش کے فوراً بعد وائرل انفیکشن جیسے حالات کی وجہ سے وہ انتہائی فعال مدافعتی نظام کی وجہ سے خراب ہو جاتے ہیں۔

بلیری ایٹریسیا متعدی نہیں ہے اور اس کی نشوونما میں جینیاتی حالات کا کوئی کردار نہیں ہے۔ بلیری ایٹریسیا کی دیگر ممکنہ وجوہات یہ ہیں:

•   ایک جینیاتی تغیر جس میں جین کی ساخت میں تبدیلیاں شامل ہوتی ہیں۔
•   مختلف زہریلے مادوں کی نمائش۔
•   مدافعتی نظام کے ساتھ مسئلہ.

بلیری ایٹریسیا کی اقسام کیا ہیں؟

بلیری ایٹریسیا کی نشوونما کے وقت کی بنیاد پر، حالت دو قسم کی ہوتی ہے:

• جنین بلیری ایٹریسیا: بلیری ایٹریسیا کی اس شکل میں، یہ حالت ماں کے پیٹ میں نشوونما کے دوران بچے میں ہوتی ہے۔ اس طرح ایسے بچوں میں بلیری ایٹریسیا پیدائش سے ہی موجود ہوتا ہے۔ یہ حالت اتنی عام نہیں ہے اور بلیری ایٹریسیا کے کل کیسز میں سے تقریباً 16% میں ہوتی ہے۔
• پیرینیٹل بلیری ایٹریسیا: اس قسم کی بلیری ایٹریسیا پیدائش سے نہیں ہوتی، بلکہ بچہ پیدائش کے 2-4 ہفتوں کے اندر اسے حاصل کر لیتا ہے۔ یہ سب سے زیادہ عام ہے اور بلیری ایٹریسیا کے بقیہ 84% معاملات میں ہوتا ہے۔

بلیری ایٹریسیا کی ایک اور درجہ بندی جاپانی ایسوسی ایشن آف پیڈیاٹرک سرجنز نے تجویز کی ہے۔ یہ بلاری رکاوٹ کی ڈگری پر مبنی ہے۔

اس درجہ بندی کے مطابق بلیری ایٹریسیا کی اقسام ہیں:

•  قسم I یا ڈسٹل بلیری ایٹریسیا: اس حالت میں، پتتاشی سے سسٹک ڈکٹ اور جگر سے عام ہیپاٹک ڈکٹ میں کوئی رکاوٹ نہیں ہے۔ یہ مسئلہ عام بائل ڈکٹ میں ہوتا ہے جو پت کو آنت تک لے جاتا ہے۔
• قسم II یا proximal biliary atresia: قسم II بلیری ایٹریسیا کو قسم II a اور قسم II b بلیری ایٹریسیا میں تقسیم کیا گیا ہے۔
  • بلیری ایٹریسیا کی قسم II میں، جگر کی نالی کا صرف دور دراز حصہ رکاوٹ بنتا ہے جبکہ سسٹک ڈکٹ اور عام بائل ڈکٹ کھلے ہوتے ہیں۔
  • IIb بلیری ایٹریسیا کی قسم میں، ڈسٹل ہیپاٹک ڈکٹ، سسٹک ڈکٹ، اور عام بائل ڈکٹ میں رکاوٹ پیدا ہوتی ہے۔
• قسم III یا مکمل بلیری ایٹریسیا: اس قسم کی بلیری ایٹریسیا سب سے عام ہے۔ یہ بلاری نظام کی مکمل رکاوٹ کی طرف سے خصوصیت رکھتا ہے جس میں انٹراہیپیٹک بلیری ڈکٹ کے ساتھ ساتھ سسٹک اور عام بائل ڈکٹ بھی شامل ہیں۔

ابھی ہمارے ماہرین سے مشورہ کریں۔

بلیری ایٹریسیا کے خطرے کے عوامل کیا ہیں؟

بلیری ایٹریسیا کی صحیح وجہ ابھی تک نامعلوم ہے، تاہم مختلف عوامل اس حالت کے خطرے کو بڑھاتے ہیں۔ کچھ عوامل جو بلیری ایٹریسیا کی ترقی کے خطرے کو بڑھاتے ہیں وہ ہیں:

•   قبل از پیدائش
•   زچگی کی ناقص غذائیت
•   زچگی سگریٹ نوشی
•   پیدائشی خرابی کی موجودگی
•   جنس: مردوں کے مقابلے خواتین میں بلیری ایٹریسیا کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے۔

بلیری ایٹریسیا کی تشخیص کیسے کریں؟

نوزائیدہ بچوں میں بلیری ایٹریسیا کی تشخیص مکمل طبی اور خاندانی تاریخ، جسمانی تشخیص اور تحقیقات کے بعد کی جاتی ہے۔

جسمانی تشخیص: یرقان کی علامات معلوم کرنے کے لیے بچے کا جسمانی معائنہ کیا جاتا ہے۔ جسمانی تشخیص کے دوران، جگر اور تلی کی جانچ پڑتال کی جاتی ہے کہ کسی بھی توسیع کے لئے. پیشاب اور پاخانہ کے رنگ کا بھی اندازہ لگایا جاتا ہے کیونکہ یہ بلیری ایٹریسیا کی تشخیص میں بھی مدد کرتا ہے۔

لیبارٹری ٹیسٹ: بلیروبن کی موجودگی کا تعین کرنے کے لیے خون اور پیشاب کے ٹیسٹ کیے جاتے ہیں۔ سیرم اور پیشاب میں بلیروبن کی اعلی سطح جگر کی بیماری کی نشاندہی کرتی ہے۔

ہیپاٹوبیلیری اسکین: ہیپاٹوبیلیری اسکین تابکار مادے کی مدد سے پت کی نالیوں کے ذریعے پت کے بہاؤ کو دیکھنے کا عمل ہے۔ رکاوٹ کی تصدیق کے لیے بہاؤ کی تصویریں لی جاتی ہیں اور ان کا مطالعہ کیا جاتا ہے۔

جگر کی بایپسی: جگر سے ایک چھوٹا ٹشو لیا جاتا ہے اور جگر کے مسائل کے لیے خوردبین کے نیچے جانچا جاتا ہے۔ جگر کی بایپسی نہ صرف بلیری ایٹریسیا کی شناخت میں مدد کرتی ہے بلکہ جگر کی دیگر بیماریوں کے بارے میں بھی معلومات فراہم کرتی ہے۔

تصویر کشی کی تکنیک: اگرچہ الٹراساؤنڈ بلیری ایٹریسیا کی تصدیقی تشخیص نہیں ہے، لیکن یہ دیگر پیدائشی نقائص جیسے کہ دل کی خرابیوں کی موجودگی کو خارج کرنے میں مدد کر سکتا ہے۔ یہ بلیری ایٹریسیا کی موجودگی کے بارے میں ابتدائی خیال دے سکتا ہے۔

جراحی تشخیص: جگر اور بائل ڈکٹ کی صحت کا جائزہ لینے کے لیے ریسرچ سرجری کی جاتی ہے۔ جراحی کی تشخیص کا دوسرا آپشن لیپروسکوپک تشخیص ہے، جس میں ایک چھوٹا چیرا لگایا جاتا ہے اور ایک ٹیوب ڈالی جاتی ہے تاکہ جگر اور پت کی نالیوں میں خرابی کی جانچ کی جا سکے۔

ابھی ہمارے ماہرین سے مشورہ کریں۔

بلیری ایٹریسیا کا علاج کیسے کریں؟ 

بلیری ایٹریسیا کے علاج کے دو قسم کے اختیارات ہیں۔

اصلاحی سرجری: جس میں جگر سے آنت تک پت کے مناسب بہاؤ کو قائم کرنا شامل ہے۔

جگر سے آنت تک پت کے بہاؤ کو آسان بنانے کے لیے کی جانے والی سرجری کو کسائی طریقہ کار یا ہیپاٹوپورٹو اینٹروسٹومی کہا جاتا ہے۔ اس طریقہ کار کا نام سرجن کے نام پر رکھا گیا ہے جو اسے انجام دینے والے پہلے تھے۔

اس سرجری کے دوران، بائل ڈکٹ کا وہ حصہ جو بلاک ہوتا ہے ہٹا دیا جاتا ہے، اور آنت کو براہ راست اس نالی سے جوڑ دیا جاتا ہے۔ سرجری کے بعد، پت کو براہ راست آنت میں نکالا جاتا ہے۔

شیر خوار کو سرجری کے بعد تقریباً ایک ہفتہ تک ہسپتال میں رہنا پڑتا ہے جس کے دوران اینٹی بائیوٹکس، درد کم کرنے والی ادویات، سٹیرائیڈز وغیرہ دی جاتی ہیں۔ کاسائی طریقہ کار تقریباً 60-85% شیر خوار بچوں میں کامیاب ہے۔

علاج کی سرجری: وہ افراد جو اصلاحی علاج سے مستفید نہیں ہوتے یا ایسے معاملات جہاں کاسائی طریقہ کار ناکام ہو جاتا ہے، وہ امیدوار ہیں جگر ٹرانسپلانٹیشن.

بلیری ایٹریسیا کی پیچیدگیاں کیا ہیں؟ 

بلیری ایٹریسیا کا علاج نہ کیا جائے تو جگر کی شدید پیچیدگیوں سمیت جان لیوا پیچیدگیاں پیدا ہو سکتی ہیں۔ علاج نہ کیے جانے والے بلیری ایٹریسیا کی کچھ پیچیدگیوں میں شامل ہیں:

• شدید خارش: خون میں بلیروبن کی سطح بڑھنے سے شدید خارش ہوتی ہے۔ بچے میں یہ حالت کافی پریشان کن ہے۔ حالت کو دوائیوں سے سنبھالا جا سکتا ہے۔
• کولنگائٹس: بیکٹیریل کولنگائٹس بلیری ایٹریسیا کی ایک پیچیدگی ہے۔ کولنگائٹس کے شکار افراد کو بخار اور پاخانے کا سامنا ہو سکتا ہے۔
• پورٹل ہائی بلڈ پریشر: جگر میں نقصان کی وجہ سے، مریض پورٹل ہائی بلڈ پریشر کا تجربہ بھی کر سکتا ہے.
• رکی ہوئی ترقی: ضروری چکنائیوں اور وٹامنز کی مالابسورپشن خراب نشوونما کا باعث بن سکتی ہے۔

ابھی ہمارے ماہرین سے مشورہ کریں۔

بلیری ایٹریسیا کو کیسے روکا جائے؟

بلیری ایٹریسیا کی روک تھام اس وجہ سے ممکن نہیں ہے کہ یا تو یہ رحم میں ہوتا ہے یا پیدائش کے 2 سے 4 ہفتوں کے اندر۔

تاہم، بلیری ایٹریسیا کی ترقی کے خطرے کو کم کیا جا سکتا ہے. بلیری ایٹریسیا کے خطرے کو کم کرنے کے کچھ اقدامات میں شامل ہیں:

•   کسی بھی انفیکشن کے لیے حمل کے دوران زچگی کی جامع اسکریننگ۔
•   حمل کے دوران بہترین غذائیت۔
•   طرز زندگی کا انتظام جیسے جنین کی نشوونما اور نشوونما کو بڑھانے کے لیے تمباکو نوشی سے گریز کرنا۔

کیا بلیری ایٹریسیا کا علاج تمام طبی مراکز میں کیا جاتا ہے یا یہ صرف خصوصی مراکز میں کیا جاتا ہے؟

بلیری ایٹریسیا کی تشخیص اور علاج خصوصی صحت کی دیکھ بھال کے مراکز میں کرنے کی سفارش کی جاتی ہے۔ بلیری ایٹریسیا کو حتمی تشخیص کے لیے انتہائی نفیس تشخیصی تکنیکوں کی ضرورت ہوتی ہے۔ تابکار ٹریسر کی تکنیکوں اور جراحی کی تشخیص کے لیے ان طریقہ کار کو انجام دینے کے لیے تجربہ کار سرجنوں کے ساتھ تکنیکی طور پر جدید آلات کی ضرورت ہوتی ہے۔ بلیری ایٹریسیا کے علاج میں پیچیدہ طریقہ کار اور جامع بین الضابطہ نگہداشت شامل ہے۔

سرجن کا تجربہ اور آپریشن کے بعد کی دیکھ بھال کاسائی طریقہ کار کی کامیابی میں اہم عناصر ہیں۔ جگر کی پیوند کاری، اگر ضرورت ہو تو، تمام طبی مراکز میں نہیں کی جا سکتی۔ اس کے لیے تجربہ کار اور انتہائی ماہر ڈاکٹروں کی ٹیم درکار ہے۔

یشودا ہسپتالوں کا انسٹی ٹیوٹ آف لیور ٹرانسپلانٹ & Hepatobiliary Diseases اپنے اعلیٰ معیار کے جگر کی پیوند کاری اور عالمی معیار کے جگر کی انتہائی نگہداشت کے یونٹس کے لیے جانا جاتا ہے۔

ابھی ہمارے ماہرین سے مشورہ کریں۔

بلیری ایٹریسیا کے علاج کا نتیجہ / تشخیص کیا ہے؟

جراحی کے طریقہ کار میں ترقی اور بلیری ایٹریسیا کے علاج کی کامیابی کی شرح میں بہتری کے ساتھ، بلیری ایٹریسیا کے شکار زیادہ تر افراد معمول کی زندگی گزارتے ہیں۔ لیور ٹرانسپلانٹ کے بغیر بقا کی مجموعی شرح 40 سال کی عمر میں تقریباً 10 فیصد ہے۔ معدے سے خون بہنا اور پورٹل ہائی بلڈ پریشر جیسی پیچیدگیاں کچھ بچوں میں ہوتی ہیں۔ بلیری ایٹریسیا والے تقریباً 85% بچوں کو 20 سال کی عمر تک پہنچنے سے پہلے جگر کی پیوند کاری کی ضرورت ہوتی ہے۔

ابھی ہمارے ماہرین سے مشورہ کریں۔

نتیجہ:

بلیری ایٹریسیا ایک طبی حالت ہے جس کی خصوصیت پت کی نالیوں میں رکاوٹ ہے جو صفرا کو جگر سے آنت تک جانے سے روکتی ہے۔ اس کے نتیجے میں جگر میں صفرا جمع ہو جاتا ہے جس سے جگر کے خلیات تباہ ہو جاتے ہیں۔ مزید برآں، جیسا کہ بائل ہاضمے میں مدد کرتا ہے، بلاری ایٹریسیا بچوں میں خراب ہاضمہ اور غذائیت کی کمی کا باعث بنتی ہے۔ اس بیماری کی علامات میں یرقان، ایکولک پاخانہ، گہرا پیشاب، چڑچڑاپن اور وزن میں کمی شامل ہیں۔ تشخیص جسمانی تشخیص، لیبارٹری ٹیسٹ، امیجنگ تکنیک، اور بایپسی کے ذریعے کی جاتی ہے۔ بلیری ایٹریسیا کے علاج کے اختیارات کاسائی طریقہ کار اور جگر کی پیوند کاری ہیں۔

مزید پڑھیں بلیری ایٹریسیا کی علامات، وجوہات اور علاج

اگر آپ کو بلیری ایٹریسیا کی مذکورہ بالا علامات میں سے کوئی بھی نظر آئے تو
کے ساتھ ملاقات کا وقت بک کرو حیدرآباد کا بہترین ماہر اطفال

حوالہ جات:

• بچوں کا ہسپتال، سینٹ لوئس، بلیری ایٹریسیا۔ یہاں دستیاب ہے: https://www.stlouischildrens.org/conditions-treatments/biliary-atresia۔ 15 جون 2019 کو رسائی ہوئی۔
• سنسناٹی چلڈرن، بلیری ایٹریسیا۔ یہاں دستیاب ہے: https://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary۔ 15 جون 2019 کو رسائی ہوئی۔
• سائنس ڈائریکٹ، بلیری ایٹریسیا۔ یہاں دستیاب ہے: https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/biliary-atresia۔ 15 جون 2019 کو رسائی ہوئی۔
• نیشنل انسٹی ٹیوٹ آف ذیابیطس اور ہاضمہ اور گردے کی بیماری، بلیری ایٹریسیا کی تعریفیں اور حقائق۔ یہاں دستیاب ہے: https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/biliary-atresia/definition-facts۔ 15 جون 2019 کو رسائی ہوئی۔
• پٹسبرگ کا UPMC چلڈرن ہسپتال، بلیری ایٹریسیا کی علامات اور علاج۔ یہاں دستیاب ہے: http://www.chp.edu/our-services/transplant/liver/education/liver-disease-states/biliary-atresia۔ 15 جون 2019 کو رسائی ہوئی۔