ఐదేళ్లపాటు రిటుక్సిమాబ్ బయోసిమిలర్‌లో పాలీయాంగిటిస్‌తో గ్రాన్యులోమాటోసిస్ విజయవంతంగా నిర్వహించబడింది

బ్యాక్ గ్రౌండ్

మూడు నెలలుగా దగ్గు, శ్వాస ఆడకపోవడం, కుడివైపు ఛాతీ నొప్పి, అప్పుడప్పుడు జ్వరం, నిద్రలేమి, ఆకలి లేకపోవడం మరియు సాధారణ బలహీనత కారణంగా 52 ఏళ్ల భారతీయ మహిళ ఆసుపత్రి నుండి మాకు సిఫార్సు చేయబడింది.

పరీక్ష

ఛాతీ పరీక్షలో ద్వైపాక్షికంగా ఊపిరితిత్తుల ఆస్కల్టేషన్‌పై చెల్లాచెదురుగా ఉన్న క్రెపిటేషన్‌లు వెల్లడయ్యాయి. గుండె శబ్దాలు సాధారణంగా ఉన్నాయి. నాల్గవ గుండె శబ్దం లేదా రుద్దడం వినబడలేదు. పొత్తికడుపు విస్ఫోటనం లేకుండా సుష్టంగా ఉంటుంది, పేగు శబ్దాలు అన్ని ప్రాంతాలలో నాణ్యత మరియు తీవ్రతలో సాధారణమైనవి. ద్రవ్యరాశి లేదా స్ప్లెనోమెగలీ గుర్తించబడలేదు; పెర్కషన్ ద్వారా కాలేయం 8 సెం.మీ. CNS పరీక్ష సాధారణమైనది.

డయాగ్నోసిస్

ఛాతీ రేడియోగ్రాఫ్ ఊపిరితిత్తుల కుడి మధ్య జోన్‌లో బహుళ లోబులేటెడ్ ద్రవ్యరాశిని వెల్లడి చేసింది, ఇది బహుశా క్యాన్సర్‌గా భావించబడుతుంది. ఇది హై రిజల్యూషన్ కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ (HRCT) ఛాతీని అనుసరించింది, ఇది కుడి దిగువ ఎపికల్ సెగ్మెంట్ మాస్ మరియు కుడి ఎగువ లోబ్, కుడి మధ్య లోబ్, లింగ్యువల్ మరియు ఎడమ దిగువ లోబ్‌లో కనిపించే బహుళ బాగా నిర్వచించబడిన నోడ్యూల్స్ ఉనికిని నిర్ధారించింది.

రోగి బ్రోంకోస్కోపీ చేయించుకున్నాడు మరియు బ్రోన్చియల్ కఫం/స్మెర్ నమూనాలు బ్యాక్టీరియా, యాసిడ్ ఫాస్ట్ బాసిల్లి (AFB), ఫంగల్ ఎలిమెంట్స్ మరియు ప్రాణాంతక కణాలకు ప్రతికూలంగా ఉన్నాయి.

రోగి అప్పుడు CT గైడెడ్ బయాప్సీలు చేయించుకున్నాడు, ఇది గ్రాన్యులోమా/ప్రాణాంతక కణాలు/ఫంగల్ మూలకాల యొక్క ఎటువంటి ఆధారాలు లేకుండా నెక్రో ఇన్ఫ్లమేటరీ శిధిలాలను చూపించింది. కణితి గుర్తులు (CEA, CA, 19, 9 & CA 125) ప్రతికూలంగా ఉన్నాయి. రక్త పరీక్షలు మరియు సెరోలజీ యాంటీ న్యూట్రోఫిల్ సైటోప్లాస్మిక్ యాంటీబాడీ (C ANCA) యాంటీ PR3>200తో సానుకూలంగా ఉన్నట్లు నిర్ధారించింది. సి రియాక్టివ్ ప్రొటీన్ (CRP) (96), రుమటాయిడ్ ఫ్యాక్టర్ (640) మరియు ఎరిథ్రోసైట్ సెడిమెంటేషన్ రేట్ (ESR) (140 మిమీ/గం) పెరిగింది. యాంటీ న్యూక్లియర్ యాంటీబాడీ (ANA) ప్రతికూలంగా ఉంది. మూత్ర పరీక్షలో మైక్రోస్కోపిక్ హెమటూరియా (10 15 RBC/HPF) తేలికపాటి ప్రొటీనురియాతో (ప్రోటీన్ క్రియేటినిన్ నిష్పత్తి 0.96 కోసం స్పాట్ యూరిన్) వెల్లడైంది.

చికిత్స

రోగి ఐదు రోజుల పాటు మిథైల్ ప్రిడ్నిసోలోన్ యొక్క పల్స్ థెరపీని ప్రారంభించాడు, తరువాత ఆరు చక్రాలకు సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ మరియు స్టెరాయిడ్లను అందించారు. అయినప్పటికీ, ఇది ఉన్నప్పటికీ, శ్వాస ఆడకపోవడం, తీవ్రమైన బలహీనపరిచే కీళ్ల నొప్పులు, తలనొప్పి మరియు సాధారణ బలహీనతతో రోగి యొక్క పరిస్థితి క్రమంగా క్షీణించింది. IV మిథైల్ ప్రెడ్నిసోలోన్ ద్వారా చికిత్స చేయబడిన రెట్రోబుల్‌బార్ ఆప్టిక్ న్యూరిటిస్ కారణంగా రోగికి ఆకస్మిక దృష్టి నష్టం కూడా ఏర్పడింది.

సాంప్రదాయిక చికిత్సకు వ్యాధి యొక్క వక్రీభవనత మరియు లక్షణాలు క్రమంగా తీవ్రమవుతున్న కారణంగా, రిటుక్సిమాబ్ బయోసిమిలార్ 1g రెండు వారాల తర్వాత రెండవ ఇన్ఫ్యూషన్ ఇవ్వబడింది. దీని తరువాత, ఆమె ESR 40mm/hr కి పడిపోయింది మరియు మూత్ర పరీక్ష సాధారణమైంది.

ఫాలో-అప్ ఛాతీ ఎక్స్‌రే కుడి మిడ్ జోన్‌లో ఫైబ్రోసిస్‌ను వెల్లడించింది, మిగిలిన ఊపిరితిత్తుల పరేన్‌చైమా సాధారణంగా కనిపిస్తుంది. యాంటీ PR3 యాంటీబాడీస్ 0.24 మరియు ఆమె క్లినికల్ కోర్సు స్థిరీకరించబడినట్లు అనిపించింది. BVAS WG స్కోర్ 1కి తగ్గించబడింది.

రిటుక్సిమాబ్ బయోసిమిలార్ యొక్క ఇండక్షన్ మోతాదుల తర్వాత, ఆమె తదుపరి నాలుగు సంవత్సరాలకు ప్రతి ఆరు నెలలకు 1g ఇన్ఫ్యూషన్‌ను నిర్వహణగా పొందింది. అంతటా తక్కువ మోతాదులో స్టెరాయిడ్స్‌ను కొనసాగించారు. ఆమె మొత్తం కాలానికి వైద్యపరంగా స్థిరంగా ఉంది, పెద్ద మంటలు లేవు.

10 రిటుక్సిమాబ్ కషాయాల తర్వాత దాదాపు ఒక సంవత్సరం, ఆమె బాగానే ఉంది మరియు ఉపశమనం పొందింది. ఆమె రిటుక్సిమాబ్ బయోసిమిలర్‌తో చికిత్సకు చాలా బాగా స్పందించింది మరియు ఆమె రక్త నివేదికల ద్వారా రుజువు చేయబడింది.

రిటుక్సిమాబ్ అనేది చిమెరిక్ మోనోక్లోనల్ యాంటీ CD20 యాంటీబాడీ, ఇది ప్రధానంగా B సెల్ లింఫోమాస్ చికిత్సకు ఉపయోగిస్తారు. ఇది ఇటీవల వివిధ వక్రీభవన స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధుల చికిత్సలో నివృత్తి చికిత్సగా ఉపయోగించబడింది. GPA ఉన్న రోగులకు Rituximab సురక్షితమైన మరియు సమర్థవంతమైన ప్రత్యామ్నాయం అని భావించవచ్చు. ఇది తక్కువ దుష్ప్రభావాలను చూపింది.

ప్రస్తుత సాహిత్యానికి విరుద్ధంగా ఈ చికిత్సను ఐదేళ్లపాటు సురక్షితంగా కొనసాగించవచ్చని ఈ కేసు నివేదిక నొక్కిచెప్పింది, వీరిలో సంప్రదాయ రోగనిరోధక మందులు విఫలమయ్యాయి లేదా దాని ఉపయోగానికి వ్యతిరేకతలు ఉన్నాయి.

ఛాతీ యొక్క CT స్కాన్ కుడి దిగువ మరియు మధ్య లోబ్ ఏకీకరణను చూపుతుంది

చికిత్స తర్వాత ఛాతీ రేడియోగ్రాఫ్ కుడి దిగువ లోబ్ కన్సాలిడేషన్ యొక్క పూర్తి రిజల్యూషన్‌ను చూపుతుంది, కుడి మధ్య జోన్‌లో ప్రమేయం ఉన్న ప్రదేశంలో కనిపించే కొన్ని ఫైబ్రోటిక్ స్ట్రాండ్‌లు