பாலியாங்கிடிஸ் உடன் கிரானுலோமாடோசிஸ் ஐந்தாண்டுகளாக ரிட்டுக்ஸிமாப் பயோசிமிலரில் வெற்றிகரமாக பராமரிக்கப்பட்டது

பின்னணி

52 வயதான இந்தியப் பெண், மூன்று மாதங்களாக நீடித்த இருமல், மூச்சுத் திணறல், வலது பக்க மார்பு வலி, அவ்வப்போது காய்ச்சல், தூக்கமின்மை, பசியின்மை மற்றும் பொதுவான பலவீனம் ஆகியவற்றின் காரணமாக மருத்துவமனையிலிருந்து எங்களிடம் பரிந்துரைக்கப்பட்டார்.

தேர்வு

மார்புப் பரிசோதனையில் நுரையீரல் இருதரப்பு ஆஸ்கல்டேஷன் மீது சிதறிய க்ரீபிட்டேஷன்கள் தெரியவந்தது. இதய ஒலிகள் இயல்பாக இருந்தன. நான்காவது இதய சத்தம் அல்லது தேய்த்தல் எதுவும் கேட்கவில்லை. வயிறு பரவல் இல்லாமல் சமச்சீராக இருந்தது குடல் ஒலிகள் அனைத்து பகுதிகளிலும் தரம் மற்றும் தீவிரத்தில் இயல்பானவை. நிறை அல்லது மண்ணீரல் எதுவும் குறிப்பிடப்படவில்லை; கல்லீரலின் இடைவெளி 8 செ.மீ. சிஎன்எஸ் பரிசோதனை சாதாரணமாக இருந்தது.

நோய் கண்டறிதல்

மார்பு ரேடியோகிராஃப் நுரையீரலின் வலது நடு மண்டலத்தில் மல்டி லோபுலேட்டட் வெகுஜனத்தை வெளிப்படுத்தியது, ஒருவேளை புற்றுநோயாக இருக்கலாம். அதைத் தொடர்ந்து உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி (HRCT) மார்பு வலது கீழ் நுனிப் பகுதி நிறை மற்றும் வலது மேல் மடல், வலது நடுத்தர மடல், மொழி மற்றும் இடது கீழ்மடல் ஆகியவற்றில் நன்கு வரையறுக்கப்பட்ட பல முடிச்சுகள் இருப்பதை உறுதிப்படுத்தியது.

நோயாளி மூச்சுக்குழாய் ஸ்பூட்டம்/ஸ்மியர் மாதிரிகள் பாக்டீரியா, ஆசிட் ஃபாஸ்ட் பேசிலி (AFB), பூஞ்சை கூறுகள் மற்றும் வீரியம் மிக்க உயிரணுக்களுக்கு எதிர்மறையாக இருந்தது.

நோயாளி பின்னர் CT வழிகாட்டுதல் பயாப்ஸிகளை மேற்கொண்டார், இது கிரானுலோமா / வீரியம் மிக்க செல்கள் / பூஞ்சை கூறுகளின் எந்த ஆதாரமும் இல்லாமல் நசிவு அழற்சி குப்பைகளைக் காட்டியது. கட்டி குறிப்பான்கள் (CEA, CA, 19, 9 & CA 125) எதிர்மறையாக இருந்தன. இரத்த பரிசோதனைகள் மற்றும் செரோலஜி ஆன்டி நியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடி (C ANCA) ஆனது PR3>200 உடன் நேர்மறையாக இருப்பதை உறுதிப்படுத்தியது. C எதிர்வினை புரதம் (CRP) (96), முடக்கு காரணி (640) மற்றும் எரித்ரோசைட் படிவு விகிதம் (ESR) (140mm/hr) உயர்த்தப்பட்டது. Anti-Nuclear Antibody (ANA) எதிர்மறையாக இருந்தது. சிறுநீரைப் பரிசோதித்ததில் மைக்ரோஸ்கோபிக் ஹெமாட்டூரியா (10 15 RBC/HPF) லேசான புரோட்டினூரியா (புரோட்டீன் கிரியேட்டினின் விகிதம் 0.96) உடன் இருப்பது தெரியவந்தது.

சிகிச்சை

நோயாளி ஐந்து நாட்களுக்கு மெத்தில் ப்ரெட்னிசோலோனின் துடிப்பு சிகிச்சையில் தொடங்கப்பட்டார், அதைத் தொடர்ந்து ஆறு சுழற்சிகளுக்கு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் ஸ்டெராய்டுகள். இருப்பினும், இது இருந்தபோதிலும், மூச்சுத் திணறல், கடுமையான பலவீனமான மூட்டு வலிகள், தலைவலி மற்றும் பொதுவான பலவீனம் ஆகியவற்றுடன் நோயாளியின் நிலை படிப்படியாக மோசமடைந்தது. IV மெத்தில் ப்ரெட்னிசோலோன் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட ரெட்ரோபுல்பார் ஆப்டிக் நியூரிடிஸ் காரணமாக நோயாளி திடீரென பார்வை இழப்பை உருவாக்கினார்.

மரபுவழி சிகிச்சையில் நோயின் பயனற்ற தன்மை மற்றும் அறிகுறிகளின் முற்போக்கு மோசமடைந்து வருவதால், ரிட்டுக்சிமாப் பயோசிமிலர் 1 கிராம் இரண்டு வாரங்களுக்குப் பிறகு இரண்டாவது உட்செலுத்துதல் வழங்கப்பட்டது. இதற்குப் பிறகு, அவரது ESR 40mm/hr ஆகக் குறைந்தது மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனை சாதாரணமானது.

பின்தொடர மார்பு எக்ஸ்ரே வலது நடுப்பகுதியில் ஃபைப்ரோஸிஸை வெளிப்படுத்தியது, மீதமுள்ள நுரையீரல் பாரன்கிமா சாதாரணமாகத் தோன்றுகிறது. Anti PR3 ஆன்டிபாடிகள் 0.24 மற்றும் அவரது மருத்துவப் படிப்பு நிலைப்படுத்தப்பட்டதாகத் தோன்றியது. BVAS WG மதிப்பெண் 1 ஆக குறைக்கப்பட்டது.

ரிட்டுக்சிமாப் பயோசிமிலரின் தூண்டல் டோஸ்களுக்குப் பிறகு, அடுத்த நான்கு ஆண்டுகளுக்கு ஒவ்வொரு ஆறு மாதங்களுக்கும் 1 கிராம் உட்செலுத்துதல் பராமரிப்புக்காகப் பெற்றார். ஸ்டெராய்டுகளின் குறைந்த அளவு முழுவதும் தொடர்ந்தது. பெரிய விரிசல்கள் ஏதுமின்றி, முழு காலத்திற்கும் அவள் மருத்துவ ரீதியாக நிலையாக இருந்தாள்.

10 ரிட்டுக்சிமாப் உட்செலுத்தலுக்குப் பிறகு கிட்டத்தட்ட ஒரு வருடத்திற்குப் பிறகு, அவர் நன்றாகவும் நிவாரணமாகவும் இருக்கிறார். ரிட்டுக்சிமாப் பயோசிமிலரின் சிகிச்சைக்கு அவர் மிகவும் நன்றாகப் பதிலளித்தார்.

ரிடுக்சிமாப் என்பது ஒரு சைமெரிக் மோனோக்ளோனல் ஆன்டி சிடி20 ஆன்டிபாடி ஆகும், இது முக்கியமாக பி செல் லிம்போமா சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது சமீபத்தில் பல்வேறு பயனற்ற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுக்கான சிகிச்சையில் ஒரு காப்பு சிகிச்சையாக பயன்படுத்தப்பட்டது. ஜிபிஏ உள்ள நோயாளிகளுக்கு ரிட்டுக்ஸிமாப் ஒரு பாதுகாப்பான மற்றும் பயனுள்ள மாற்று என்று கருதலாம். இது குறைந்தபட்ச பக்க விளைவுகளைக் காட்டுகிறது.

தற்போதைய இலக்கியத்திற்கு மாறாக, வழக்கமான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு முகவர்கள் தோல்வியுற்ற அல்லது அதன் பயன்பாட்டிற்கு முரண்பாடுகளைக் கொண்ட ஐந்து ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக இந்த சிகிச்சையை பாதுகாப்பாக தொடரலாம் என்பதை இந்த வழக்கு அறிக்கை வலியுறுத்துகிறது.

மார்பின் CT ஸ்கேன் வலது கீழ் மற்றும் நடுத்தர மடல் ஒருங்கிணைப்பைக் காட்டுகிறது

சிகிச்சைக்குப் பின் மார்பு ரேடியோகிராஃப் வலது கீழ் மடல் ஒருங்கிணைப்பின் முழுமையான தெளிவுத்திறனைக் காட்டுகிறது, வலது நடு மண்டலத்தில் ஈடுபடும் இடத்தில் காணப்படும் சில ஃபைப்ரோடிக் இழைகள்