Легочная эндартерэктомия: сложная операция на легких, спасающая жизнь

Легочная эндартерэктомия — это специализированная хирургическая процедура для лечения легочной гипертензии, возникающей в результате состояния, называемого хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЛГ). В контексте ХТЛГ нелеченная легочная гипертензия >40 мм рт. ст. имеет плохой прогноз с 5-летней выживаемостью 30%, а если легочное давление >50 мм рт. ст., то 5-летняя выживаемость составляет всего 10%. Ниже описывается, что такое ХТЛГ, как она проявляется, как ее диагностируют и какие варианты лечения доступны.

Что такое хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия?

Термин «кровяное давление» обычно относится к значению давления в артериях, снабжающих кровью наши тела и обычно измеряемых с помощью надувной манжеты вокруг плеча. Таким образом, когда у кого-то высокое кровяное давление, его называют имеющим «гипертонию» и являющимся «гипертоником». Эти артерии образуют системный круг кровообращения, который отличается от артерий, снабжающих наши легкие, и которые образуют легочный круг кровообращения. Простая аналогия нашей кровеносной системы — это гоночная трасса в форме восьмерки. Меньшая петля включает правый желудочек, сердце, перекачивающее темную или «синюю» кровь в легкие. Здесь кровь загружается кислородом, прежде чем достичь левой стороны сердца. Богатая кислородом «красная» кровь затем достигает левой стороны сердца, которая перекачивает кровь в большую петлю, чтобы снабжать остальную часть тела. Давление в артериях легочного круга кровообращения также можно измерить, либо путем оценки с помощью эхокардиограммы сердца, либо напрямую с помощью инвазивного катетера. Когда давление в легочных артериях высокое, это называется легочной гипертензией (ЛГ).

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) — относительно редкое, но потенциально смертельное и значительно недодиагностированное состояние. Это одно из многих состояний, которые приводят к ЛГ и обычно вызываются сгустками крови или «тромбами» (единственное число «тромб»), которые сужают или блокируют одну или несколько артерий в легком. Сгустки крови возникают из-за тромбоза глубоких вен (ТГВ), когда часть или вся свернувшаяся кровь в глубоких венах, как правило, нижних конечностей, мигрирует или «эмболизируется» в кровотоке, чтобы достичь легких. Этот процесс, называемый тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА), является причиной большинства случаев ХТЭЛГ. По оценкам, у 800 человек на миллион населения будет ТЭЛА, из которых у 4% разовьется ХТЭЛГ, и до четверти из них выиграют от хирургической процедуры, называемой легочной эндартерэктомией (ПЭА). Если эти тромбы, которые прилипают к внутренним стенкам легочных артерий, не исчезают сами по себе или после лечения разжижающими кровь препаратами, то правый желудочек с трудом перекачивает кровь в легочный кровоток, так что для нормальной деятельности доступно меньше кислорода. Это вызывает появление симптомов. Со временем эти неразрешенные тромбы организуются в хроническую рубцовую ткань и продолжают ограничивать нормальный ток крови в легочном кровотоке.

Диагноз ХТЭЛГ подтверждается, если имеются доказательства наличия хронических тромбов в легочных артериях, несмотря на 3 месяца лечения антикоагулянтами, разжижающими кровь, и среднее давление в легочной артерии равно или превышает 25 мм рт. ст. по данным катетеризации правых отделов сердца при нормальной функции левых отделов сердца.

Какие факторы риска связаны с ХТЭЛГ?

Ряд заболеваний, некоторые виды медицинского и хирургического лечения, а также образ жизни и генетические факторы связаны с развитием ХТЭЛГ. Наиболее распространенными причинами являются:

• История спленэктомии (удаления селезенки)
• Наличие инфицированных электродов кардиостимулятора
• Наличие желудочково-атриальных или желудочково-брюшинных шунтов, которые отводят и дренируют избыток жидкости из мозга пациентов с гидроцефалией либо в сердце, либо в брюшную полость.
• Неподвижность вследствие травмы, операции или длительного сидячего образа жизни
• Гипотиреоз
• Хронические воспалительные заболевания
• При наличии рака
• Использование оральных контрацептивов
• Генетические факторы, влияющие на нормальную систему свертывания крови в организме

Каковы симптомы ХТЭЛГ?

Симптомы, связанные с ХТЭЛГ, также встречаются при других заболеваниях легких. Поэтому невозможно поставить диагноз только на основе имеющихся симптомов. Наиболее распространенными жалобами являются одышка при физической нагрузке, а также утомляемость и вялость. Некоторые пациенты также страдают от сердцебиения, обмороков, дискомфорта в груди и, изредка, откашливания мокроты с примесью крови или небольшого количества самой крови.

Как исследуется ХТЭЛГ?

Ваш врач тщательно изучит историю болезни и проведет клиническое обследование, которое может выявить признаки легочной гипертензии. Вентиляционно-перфузионное сканирование является необходимым первым скрининговым тестом, и если оно нормально, то оно исключает диагноз ХТЭЛГ. Дополнительное КТ или МРТ легких покажет наличие тромбов в малом круге кровообращения. Оценить легочное давление можно с помощью стандартной эхокардиограммы, но точные цифры и степень заболевания можно получить только с помощью комбинации исследования катетера правого сердца, а также легочной и КТ-ангиограммы. Последняя подразумевает введение некоторого контрастного вещества в круг кровообращения, чтобы четко продемонстрировать области сужения и закупорки в артериях легких.

Какие варианты лечения доступны при ХТЭЛГ?

Золотым стандартом и излечивающим лечением ХТЭЛГ является хирургическая процедура, называемая легочной эндартерэктомией (ПЭА). Однако у некоторых пациентов с диагнозом ХТЭЛГ заболевание находится на поздней стадии, не поддающейся этой хирургической терапии. Крайне важно, чтобы при постановке диагноза или подозрении на заболевание пациенты были незамедлительно направлены в специализированный центр с многопрофильным опытом в комплексной оценке и лечении ХТЭЛГ. Сюда входят специалисты по радиологии, легочной гипертензии, хирургическим процедурам и послеоперационной интенсивной терапии. Раннее направление и оценка операбельности обеспечивают наилучшую возможность для лечебной хирургической процедуры. 

Даже при хирургическом вмешательстве у части пациентов будет некоторое остаточное заболевание, которое можно лечить медикаментозно или с помощью чрескожного вмешательства, называемого баллонной легочной ангиопластикой (БЛА). БЛА также рекомендуется пациентам с ХТЭЛГ, у которых есть симптомы, но заболевание недостаточно обширно, чтобы оправдать риск сложной операции ЛЭА. Очень немногие центры в мире обладают необходимыми навыками интервенционной радиологии для выполнения процедур БЛА при ХТЭЛГ. 

Пациенты с ХТЭЛГ, которым не подходит операция, вмешательство BPA, у которых заболевание минимально или рецидивирует, лучше всего лечиться с помощью медикаментозного лечения. Хотя существует множество препаратов, увеличивающих диаметр легочных артерий (легочные вазодилататоры), только один препарат (растворимый стимулятор гуанилатциклазы) был одобрен на международном уровне в качестве доказательной терапии для ХТЭЛГ. Медикаментозное лечение также включает обязательную пожизненную антикоагуляцию варфарином для предотвращения рецидива или дальнейшего обострения заболевания.

Что включает в себя легочная эндартерэктомия?

Легочная эндартерэктомия (ПЭА), исторически именуемая легочной тромбоэндартерэктомией, является сложной хирургической процедурой, которая является лечебным лечением для отдельных пациентов с диагнозом прогрессирующей ХТЭЛГ. Операция включает в себя общую анестезию, срединное вскрытие грудной клетки (стернотомию), как и большинство операций на сердце, и использование аппарата искусственного кровообращения. Поскольку невозможно видеть сквозь кровь, процедура требует охлаждения тела до 20 ℃ (глубокая гипотермия) и периодов остановки кровообращения, чтобы кровь не текла. Этот метод глубокой гипотермической остановки кровообращения является очень безопасной и хорошо зарекомендовавшей себя практикой в ​​кардиоторакальной хирургии. Он обеспечивает отличную визуализацию заболевания, так что весь обструктивный материал может быть удален для восстановления адекватного кровотока в легочных артериях. Иногда часть заболевания, которая находится очень дистально в легочных артериях, может не поддаваться операции ПЭА. Это приводит к тому, что у некоторых пациентов остается определенная степень остаточного заболевания и сопутствующая легочная гипертензия, что может потребовать комбинированного лечения медикаментозными средствами и BPA.

Результаты операции PEA зависят от степени ЛГ, распространенности и распространения заболевания, а также возраста пациента и других сопутствующих заболеваний. В опытных центрах с целенаправленной командой CTEPH непосредственный риск операции составляет менее 5%. Для тех пациентов, у которых легочное давление возвращается к норме сразу после операции, результат отличный с прогнозом выживания, аналогичным прогнозу для сверстников того же возраста в обществе. Когда все пациенты с высоким и низким риском сгруппированы вместе, ожидаемая выживаемость после выписки из больницы составляет около 90% через 5 лет, 80% через 10 лет и 60% через 15 лет. 

Ключом к достижению пациентами CTEPH наилучшего медицинского лечения и долгосрочного выживания является своевременное направление в специализированный центр. Направление должно быть сделано до начала вазодилататорной терапии, чтобы не терять времени на выявление тех пациентов, для которых операция может быть полностью излечивающей с нормальной ожидаемой продолжительностью жизни.

Ссылки:

• Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ), Клиника Кливленда, https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph#. Доступно 3 марта 2021 г.
• Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ), NCBI, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1955041/. Доступно 3 марта 2021 г.
• PTE: Операция тромбоэндартерэктомии легких при легочной гипертензии, UC SanDiego Health, https://health.ucsd.edu/specialties/cardiovascular/programs/pulmonary-vascular-disease/pte/pages/default.aspx. Доступно 4 марта 2021 г.
• Легочная тромбоэндартерэктомия, клиника Кливленда, https://my.clevelandclinic.org/health/treatments/21024-pulmonary-thromboendarterectomy-surgery. Доступно 4 марта 2021 г.