पृष्ठ का चयन

सिस्टिक फाइब्रोसिस

कारण, लक्षण, जटिलताएँ, निदान, उपचार

सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है?

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक प्रगतिशील आनुवंशिक विकार है जिसके कारण शरीर में गाढ़ा बलगम उत्पन्न होता है, जो मुख्य रूप से श्वसन प्रणाली और पाचन तंत्र को प्रभावित करता है। विशेष रूप से, सिस्टिक फाइब्रोसिस फेफड़े, अग्न्याशय, यकृत, पित्ताशय और आंतों को प्रभावित कर सकता है। प्रभावित होने वाली अन्य अंग प्रणालियाँ जेनिटोरिनरी प्रणाली और प्रजनन प्रणाली हैं।

स्वस्थ व्यक्तियों में, पसीना, बलगम और पाचन रस जैसे स्रावित तरल पदार्थ पतले और मुक्त-प्रवाह वाले होते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में, द्रव चिपचिपा और गाढ़ा होता है। परिणामस्वरूप, इन अंगों में नलिकाएं और नलिकाएं बंद हो जाती हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है?

सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण क्या हैं?

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवंशिक विकार है। क्रोमोसोम 7 पर स्थित सीटीएफआर जीन लवण (सोडियम/क्लोराइड) की गति को नियंत्रित करता है, इस प्रकार पानी की गति और इन कोशिकाओं से स्राव की स्थिरता को नियंत्रित करता है।

इस जीन के उत्परिवर्तन से कोशिकाओं में नमक और पानी की गति ख़राब हो जाती है और इस प्रकार बलगम गाढ़ा हो जाता है। एक्सोक्राइन नलिकाओं और लुमेन की परत के साथ गाढ़ा बलगम सिस्टिक फाइब्रोसिस की पहचान है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवांशिक बीमारी है जो अक्सर एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी में गुजरती रहती है। बच्चा सिस्टिक फाइब्रोसिस से तभी पीड़ित हो सकता है जब उसे माता और पिता दोनों से जीन त्रुटि प्राप्त हो। यदि बच्चे को केवल एक माता-पिता से दोषपूर्ण जीन प्राप्त होता है, तो बच्चा बिना किसी नैदानिक ​​​​प्रस्तुति के वाहक बन जाएगा। जीन वाहक संभवतः इसे अपने बच्चों तक पहुंचा सकते हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस लक्षण क्या हैं?

सिस्टिक फाइब्रोसिस कई अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए, शामिल अंग प्रणाली के आधार पर, संकेत और लक्षण व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं। इसमे शामिल है:

  • बार-बार फेफड़ों में संक्रमण होना
  • गाढ़े बलगम के साथ लगातार खांसी और घरघराहट
  • पुरुष रोगियों में बांझपन. महिला रोगियों में गाढ़ा ग्रीवा बलगम होता है, जिससे गर्भधारण करना कठिन हो जाता है।
  • बड़ी भूख लेकिन वजन कम बढ़ना; कुपोषण
  • गंभीर कब्ज; भारी, बदबूदार और चिकना मल त्याग
  • दुर्गंध के साथ चिपचिपा मल
  • बहुत नमकीन पसीना
  • घरघराहट या सांस की तकलीफ

सिस्टिक फाइब्रोसिस की जटिलताएँ क्या हैं?

श्वसन प्रणाली:

  • नाक के जंतु और साइनसाइटिस
  • खांसते समय खून आना
  • बार-बार होने वाला निमोनिया या श्वसन संक्रमण
  • प्रतिरोधी फेफड़े की बीमारी (वातस्फीति)
  • पुरानी नाक की भीड़ और संक्रमण

पाचन तंत्र:

  • मधुमेह
  • अग्नाशयशोथ
  • डिस्टल आंत्र रुकावट सिंड्रोम (डीआईओएस)
  • पित्ताशय की पथरी
  • जिगर के रोग
  • गुदा का बाहर आ जाना

हड्डियों का पतला होना और क्रॉस संक्रमण (दूसरों से संक्रमण प्राप्त करने या दूसरों में संक्रमण स्थानांतरित करने की संभावना) सिस्टिक फाइब्रोसिस की अन्य आम तौर पर देखी जाने वाली जटिलताएं हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों के लिए क्या सावधानियां हैं?

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों को उच्च स्तर के ध्यान और देखभाल की आवश्यकता होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों के लिए जीवनशैली में बदलाव का उद्देश्य संक्रमण को रोकना और फेफड़ों और समग्र स्वास्थ्य में सुधार करना है। कुछ सिफ़ारिशों में शामिल हैं:

  • धूल, धुएँ, हानिकारक रसायनों आदि के संपर्क में आने से बचना।
  • पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन सुनिश्चित करना
  • इलाज कर रहे डॉक्टर की सलाह के अनुसार शारीरिक गतिविधि में संलग्न रहें
  • रुकावट को रोकने के लिए वायुमार्ग से बलगम को नियमित रूप से साफ करना
  • स्वस्थ, पौष्टिक आहार लेना
  • गर्म मौसम में नमक की खुराक; सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस वाले मरीज़ों में सामान्य व्यक्तियों की तुलना में लवण तेजी से ख़त्म होते हैं।सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले मरीजों के लिए सावधानियां

सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान कैसे किया जाता है?

प्रभावित अंग प्रणाली के आधार पर, संबंधित विशेषज्ञ यानी। बालश्वास-रोग विशेषज्ञगैस्ट्रोएंट्रोलोजिस्ट or चिकित्सकों स्थिति का निदान कर सकते हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के निदान के लिए डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षण करते हैं:

- कंप्यूटेडटोमोग्राफी
- शारीरिक जाँच
- टेस्ट

  • पसीना परीक्षण पसीने में नमक की मात्रा निर्धारित करने के लिए
  • प्रतिरक्षा-प्रतिक्रियाशील ट्रिप्सिनोजेन (आईआरटी) रसायन के स्तर की जांच करने के लिए स्क्रीनिंग परीक्षण
  • निदान की पुष्टि के लिए आनुवंशिक परीक्षण
  • आवश्यकतानुसार अन्य परीक्षण
    • छाती का एक्स - रे
    • मल वसा परीक्षण
    • फेफड़े का कार्य परीक्षण
      सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान

सिस्टिक फाइब्रोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?

कई अंग प्रणालियों की भागीदारी के कारण, सिस्टिक फाइब्रोसिस को प्रबंधित करना एक जटिल बीमारी हो सकती है।

मरीजों को फेफड़ों के संक्रमण, गाढ़े चिपचिपे बलगम जैसे श्वसन संबंधी प्रभावों पर तत्काल ध्यान देने की आवश्यकता है; और आंतों के निहितार्थ जैसे आंतों की रुकावट, पोषण और निर्जलीकरण।

हालाँकि उपचार की आवश्यकताएँ रोग की गंभीरता और रोगी के समग्र स्वास्थ्य जैसे कई कारकों पर निर्भर करती हैं, आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली कुछ पद्धतियाँ हैं:

  • दवाएँ
  • वायुमार्ग निकासी: रुके हुए श्लेष्मा को हटाने के लिए
  • पल्मोनोलॉजी पुनर्वास: फेफड़ों की कार्यप्रणाली और स्वास्थ्य में सुधार के लिए, जिसमें शारीरिक व्यायाम, साँस लेने की तकनीक और पोषण संबंधी परामर्श जैसी गतिविधियाँ शामिल हैं। पुनर्वास में छाती की भौतिक चिकित्सा, ऊर्जा संरक्षण तकनीक और मनोवैज्ञानिक परामर्श शामिल हो सकते हैं।
  • फेफड़े का प्रत्यारोपण यदि आवश्यक हो तो गंभीर मामलों में सुझाव दिया जाता है।
  • पाचन देखभाल: बलगम को पतला करने वाली दवाएं, मौखिक अग्नाशयी एंजाइम और पोषण संबंधी परामर्श। कभी-कभी आंतों की रुकावटों को दूर करने के लिए सर्जरी आवश्यक हो सकती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के बारे में अधिक जानने के लिए, आप कॉलबैक का अनुरोध कर सकते हैं और हमारे विशेषज्ञ आपको कॉल करेंगे और आपके सभी प्रश्नों का उत्तर देंगे।

संदर्भ

अस्वीकरण: इस प्रकाशन की सामग्री एक तृतीय पक्ष सामग्री प्रदाता द्वारा विकसित की गई है जो चिकित्सक और/या चिकित्सा लेखक और/या विशेषज्ञ हैं। यहाँ दी गई जानकारी केवल शैक्षिक उद्देश्य के लिए है और हम आपसे अनुरोध करते हैं कि उचित निदान और उपचार योजना तय करने से पहले कृपया किसी पंजीकृत चिकित्सा व्यवसायी या डॉक्टर से परामर्श लें।

डॉक्टर अवतार

किसी चिकित्सीय सहायता की आवश्यकता है?

हमारे स्वास्थ्य देखभाल विशेषज्ञों से बात करें!