पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस को पांच साल तक रिटक्सिमैब बायोसिमिलर पर सफलतापूर्वक बनाए रखा गया

पृष्ठभूमि

एक 52 वर्षीय भारतीय महिला को तीन महीने से खांसी बनी रहने, सांस लेने में तकलीफ, दाहिनी ओर सीने में दर्द, कभी-कभी बुखार, नींद न आना, भूख न लगना और सामान्य कमजोरी के कारण अस्पताल से हमारे पास रेफर किया गया था।

इंतिहान

छाती की जांच से द्विपक्षीय रूप से फेफड़ों के गुदाभ्रंश पर बिखरी हुई घबराहट का पता चला। हृदय की ध्वनियाँ सामान्य थीं। चौथे दिल की कोई आवाज़ या रगड़ सुनाई नहीं दी। पेट बिना किसी फैलाव के सममित था, सभी क्षेत्रों में आंत्र ध्वनि गुणवत्ता और तीव्रता में सामान्य थी। कोई द्रव्यमान या स्प्लेनोमेगाली नोट नहीं किया गया; टक्कर से लीवर का दायरा 8 सेमी था। सीएनएस परीक्षा सामान्य थी.

निदान

छाती के रेडियोग्राफ़ से पता चला कि फेफड़ों के दाहिने मध्य क्षेत्र में एक बहु-खंडीय द्रव्यमान है, जिससे यह प्रतीत होता है कि संभवतः कैंसर है। इसके बाद हाई रेजोल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) छाती की जांच की गई, जिसमें दाएं निचले एपिकल खंड द्रव्यमान और दाएं ऊपरी लोब, दाएं मध्य लोब, लिंगुअल और बाएं निचले लोब में देखे गए कई अच्छी तरह से परिभाषित नोड्यूल की उपस्थिति की पुष्टि की गई।

मरीज की ब्रोंकोस्कोपी की गई और ब्रोन्कियल थूक/स्मीयर नमूनों में बैक्टीरिया, एसिड फास्ट बेसिली (एएफबी), फंगल तत्व और घातक कोशिकाएं नकारात्मक थीं।

इसके बाद मरीज को सीटी गाइडेड बायोप्सी से गुजरना पड़ा, जिसमें ग्रैनुलोमा/घातक कोशिकाओं/फंगल तत्वों के किसी भी सबूत के बिना नेक्रो इंफ्लेमेटरी मलबे दिखाई दिए। ट्यूमर मार्कर (सीईए, सीए, 19, 9 और सीए 125) नकारात्मक थे। रक्त परीक्षण और सीरोलॉजी ने पुष्टि की कि एंटी न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (सी एएनसीए) एंटी पीआर3>200 के साथ सकारात्मक था। सी रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) (96), रूमेटॉइड फैक्टर (640) और एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ईएसआर) (140मिमी/घंटा) ऊंचे थे। परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी (एएनए) नकारात्मक था। मूत्र परीक्षण में हल्के प्रोटीनुरिया (प्रोटीन क्रिएटिनिन अनुपात 10 के लिए स्पॉट मूत्र) के साथ सूक्ष्म रक्तमेह (15 0.96 आरबीसी/एचपीएफ) का पता चला।

इलाज

मरीज को पांच दिनों के लिए मिथाइल प्रेडनिसोलोन की पल्स थेरेपी दी गई और उसके बाद छह चक्रों के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड और स्टेरॉयड दिया गया। हालाँकि, इसके बावजूद, सांस फूलने, गंभीर दुर्बल करने वाले जोड़ों के दर्द, सिरदर्द और सामान्य कमजोरी के साथ रोगी की स्थिति उत्तरोत्तर खराब होती गई। रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस के कारण रोगी की दृष्टि में अचानक हानि हो गई, जिसका इलाज IV मिथाइल प्रेडनिसोलोन द्वारा किया गया।

पारंपरिक उपचार के प्रति रोग की प्रतिरोधक क्षमता और लक्षणों के लगातार बिगड़ने के कारण, रिटक्सिमैब बायोसिमिलर 1जी दिया गया और दो सप्ताह बाद दूसरा इंजेक्शन दिया गया। इसके बाद, उसका ईएसआर 40 मिमी/घंटा तक गिर गया और मूत्र परीक्षण सामान्य हो गया।

अनुवर्ती चेस्ट एक्स रे से दाहिने मध्य क्षेत्र में फाइब्रोसिस का पता चला और बाकी फेफड़े के पैरेन्काइमा सामान्य दिखाई दिए। एंटी पीआर3 एंटीबॉडीज़ 0.24 थीं और उनका क्लिनिकल कोर्स स्थिर हो गया था। बीवीएएस डब्लूजी स्कोर घटकर 1 हो गया।

रिटक्सिमैब बायोसिमिलर की प्रेरण खुराक के बाद, उसे रखरखाव के रूप में अगले चार वर्षों तक हर छह महीने में 1 ग्राम जलसेक प्राप्त हुआ। पूरे समय स्टेरॉयड की कम खुराक जारी रखी गई। पूरी अवधि के दौरान वह चिकित्सकीय रूप से स्थिर थी, कोई बड़ी परेशानी नहीं हुई।

10 रिटक्सिमैब इंजेक्शन के लगभग एक साल बाद, वह ठीक है और आराम में है। लक्षणात्मक रूप से और जैसा कि उसकी रक्त रिपोर्ट से पता चलता है, उसने रिटक्सिमैब बायोसिमिलर के साथ इलाज पर बहुत अच्छी प्रतिक्रिया दी।

रिटक्सिमैब एक काइमेरिक मोनोक्लोनल एंटी सीडी20 एंटीबॉडी है जिसका उपयोग मुख्य रूप से बी सेल लिम्फोमा के उपचार के लिए किया जाता है। इसका उपयोग हाल ही में विभिन्न दुर्दम्य ऑटोइम्यून बीमारियों के उपचार में बचाव चिकित्सा के रूप में किया गया है। यह माना जा सकता है कि जीपीए वाले रोगियों के लिए रिटक्सिमैब एक सुरक्षित और प्रभावकारी विकल्प है। इसके न्यूनतम दुष्प्रभाव दिखे हैं।

इस मामले की रिपोर्ट इस बात पर जोर देती है कि वर्तमान साहित्य के विपरीत, इस उपचार को पांच वर्षों से अधिक समय तक सुरक्षित रूप से जारी रखा जा सकता है, जिनमें पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट विफल हो गए हैं या इसके उपयोग के लिए मतभेद हैं।

छाती का सीटी स्कैन दाएं निचले और मध्य लोब का समेकन दिखा रहा है

उपचार के बाद छाती का रेडियोग्राफ़ दाएं मध्य क्षेत्र में भागीदारी के स्थल पर देखे गए कुछ फ़ाइब्रोटिक स्ट्रैंड के साथ दाएं निचले लोब समेकन का पूरा रिज़ॉल्यूशन दिखाता है।