पृथक मीडियास्टिनल आईजीजी4 संबंधित रोग में एफडीजी पीईटी/सीटी

पृष्ठभूमि

नियमित वार्षिक स्वास्थ्य जांच के दौरान एक 33 वर्षीय व्यक्ति की छाती के एक्स-रे में दाहिने सुप्राहिलर क्षेत्र में अस्पष्टता पाई गई।

निदान

आगे के मूल्यांकन के लिए किए गए सीईसीटी वक्ष से मीडियास्टिनम में नरम ऊतक द्रव्यमान का पता चला। मीडियास्टिनोस्कोपी और घाव का नमूनाकरण अनिर्णायक था। अधिकतम तीव्रता प्रक्षेपण (एमआईपी, ए) में मध्य-रेखा (काला तीर) के निकट दाहिनी ओर की छाती की दीवार में बड़े पैमाने पर पाए गए एफडीजी एविड घाव के लक्षण वर्णन के लिए एफ-18 एफडीजी पीईटी/सीटी किया गया। अक्षीय पीईटी, सीटी और फ़्यूज्ड पीईटी/सीटी छवियां (बी-डी) एफडीजी को सही पैराट्रैचियल स्थान में केंद्रीय परिगलन के साथ नरम ऊतक द्रव्यमान (सफेद तीर) को विषम रूप से बढ़ाने के लिए दिखाती है।

मरीज को एफडीजी एवीड घाव से पीईटी/सीटी निर्देशित बायोप्सी के अधीन किया गया था। (ए) द्रव्यमान से फोटोमाइक्रोग्राफ ने परिपक्व आईजीजी4+ स्टेनिंग प्लाज्मा सेल में हाइलिनाइजेशन और फोकल स्टोरिफॉर्म फाइब्रोसिस (सॉलिड एरो) के अंतरित क्षेत्रों के साथ घुसपैठ का खुलासा किया (बी) आईजीजी4 इम्यूनोस्टेनिंग पर, प्रति उच्च शक्ति 30-40 आईजीजी4 पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाएं (डैश्ड एरो) थीं मैदान। भूरा = IgG4 युक्त प्लाज्मा कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म, नीला = प्लाज्मा कोशिका नाभिक।

चर्चा

IgG4 संबंधित बीमारी (IgG4-RD) एक उभरती हुई क्लिनिक-पैथोलॉजिकल इकाई है, जो विभिन्न अंगों में IgG4 पॉजिटिव प्लाज्मा सेल फ़ाइब्रो-इंफ्लेमेटरी घुसपैठ की विशेषता है, जो अक्सर ऊंचे सीरम IgG4 एंटीबॉडी द्वारा समर्थित होती है। भले ही IgG4 पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाएं विभिन्न सूजन वाले घावों में मौजूद हैं, घने IgG4 प्लाज्मा सेल घुसपैठ> 10 सेल / उच्च शक्ति सूक्ष्म क्षेत्र की उपस्थिति आईजीजी 4-आरडी का दृढ़ता से संकेत देती है जैसा कि हमारे मामले में देखा गया है। यह बीमारी अक्सर संयोगवश पाई जाती है। इंडेक्स केस और वे लक्षणात्मक, जो आमतौर पर ऊंचे सी-रिएक्टिव प्रोटीन से जुड़े निम्न श्रेणी के बुखार के साथ मौजूद होते हैं। अग्न्याशय के IgG4-RD को शुरू में ऊंचा सीरम IgG4 स्तर से जुड़ा ऑटोइम्यून स्केलेरोजिंग अग्नाशयशोथ माना जाता था।

ऐसा कहा गया है कि IgG4 RD एक प्रणालीगत इकाई है और ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ इसके स्पेक्ट्रम का केवल एक हिस्सा है। बाद में, अग्नाशय के समान IgG4-RD को पित्त नलिकाओं, लार ग्रंथियों, लैक्रिमल ग्रंथियों, पित्ताशय, लिम्फ नोड्स और रेट्रोपेरिटोनियम के साथ कई अन्य अतिरिक्त अग्नाशय अंगों में रिपोर्ट किया गया है, जो सबसे अधिक रिपोर्ट किए जाने वाले अंग हैं। हाल ही में, IgG4-RD का प्रोस्टेट ग्रंथि, अंडकोष, मेनिन्जेस और पिट्यूटरी ग्रंथि में भी निदान किया गया है।

निष्कर्ष

वर्तमान मामला एफडीजी पीईटी/सीटी पर एक पृथक मीडियास्टीनल द्रव्यमान में इस बीमारी की एक और दुर्लभ प्रस्तुति को दर्शाता है और हाइपरमेटाबोलिक साइट से बायोप्सी के महत्व पर जोर देता है। चिकित्सकों को इस इकाई की दुर्लभ प्रस्तुति के बारे में पता होना चाहिए क्योंकि इसका इलाज स्टेरॉयड द्वारा आसानी से किया जाता है और अनावश्यक सर्जिकल प्रक्रियाओं से बचा जाता है।

लेखक के बारे में -

डॉ. कौशिक वंकादरी
डीएनबी, एस.आर (पीजीआईएमईआर)
सलाहकार एवं परमाणु चिकित्सा-पीईटी सीटी
यशोदा अस्पताल, सिकंदराबाद