प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात (ब्रोका वाचाघात) के एग्रामेटिक/गैर-धाराप्रवाह संस्करण का एक मामला

पृष्ठभूमि

एक 57 वर्षीय महिला रोगी ने बोलने की क्षमता (प्रति मिनट शब्द) में धीरे-धीरे गिरावट, पिछले 4 वर्षों से भाषण प्रवाह में कमी, पिछले 6 महीनों से कभी-कभी उत्परिवर्तन के एपिसोड के साथ शिकायतें पेश कीं। वह दाएं हाथ की थी और उसमें शब्दों को समझने, याददाश्त, सामाजिक व्यवहार और दृश्य-स्थानिक अभिविन्यास लिखने की क्षमता थी। उसने मिनी मानसिक स्केल परीक्षा में 29 में से 30 का स्कोर (उच्च स्कोर बेहतर संज्ञानात्मक कार्य का संकेत) और क्लिनिकल डिमेंशिया रेटिंग स्केल पर 0 में से 3 का स्कोर (कम स्कोर बेहतर संज्ञानात्मक कार्य का संकेत) हासिल किया था।

निदान

आगे के मूल्यांकन के लिए उसका एफ-18 एफडीजी पीईटी/सीटी मस्तिष्क परीक्षण किया गया, जिसमें ट्रांस-एक्सियल (ए-सी), सैजिटल (डी-एफ) और कोरोनल (जी-आई) छवियों में बाएं अवर फ्रंटल कॉर्टेक्स (ठोस तीर) और बाएं पूर्वकाल सिंगुलेट गाइरस से जुड़े असममित हाइपोमेटाबोलिज्म का पता चला। (बिंदीदार तीर) संगत सीटी छवियों पर कोई रूपात्मक असामान्यता के साथ। एफ-18 एफडीजी पीईटी 3डी- सांख्यिकीय स्टीरियोटैक्टिक सतह प्रक्षेपण मानचित्र (जे) (कॉर्टेक्स आईडी, सामान्य इलेक्ट्रिक सॉफ्टवेयर) असममित हाइपोमेटाबोलिज्म को दर्शाता है जिसमें भाषा प्रमुख बाएं अवर फ्रंटल कॉर्टेक्स (ब्रोका का क्षेत्र: ठोस तीर) के साथ-साथ बाएं पूर्वकाल सिंगुलेट गाइरस (बिंदीदार तीर) शामिल है। ). बोलने की क्षमता में धीमी गति से प्रगतिशील गिरावट, स्ट्रोक इतिहास की अनुपस्थिति और भाषा डोमेन की चयनात्मक भागीदारी के साथ लंबे समय के पाठ्यक्रम के आधार पर, एफ-18 एफडीजी पीईटी पर बाएं तरफ ब्रोका के क्षेत्र में असममित हाइपोमेटाबोलिज्म प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात के निदान की पुष्टि करता है।

चर्चा

न्यूरोडीजेनेरेटिव डिमेंशिया की तुलना में, प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात (एनएफ-पीपीए) का गैर-धाराप्रवाह/एग्रामेटिक संस्करण न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार की एक अपेक्षाकृत युवा शुरुआत है, जो संरक्षित स्मृति, सामाजिक, दृश्य-स्थानिक और संज्ञानात्मक डोमेन के साथ भाषा की हानि और गैर-धाराप्रवाह भाषण द्वारा विशेषता है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग करने वाले कई अध्ययनों ने न्यूरोपैथोलॉजिकल परीक्षा (2,3) पर इन क्षेत्रों में ताऊ के संचय के साथ बाएं अवर फ्रंटल कॉर्टेक्स, आसन्न पेरिसिलियन कॉर्टिस से जुड़े असममित ग्रे मैटर शोष की सूचना दी है। हमारे सूचकांक मामले में एफडीजी पीईटी छवि निष्कर्ष असममित हाइपोमेटाबोलिज्म दिखाते हैं जिसमें समान क्षेत्र शामिल होते हैं जो सिनैप्टिक विफलता का सुझाव देते हैं, जो एट्रोफिक परिवर्तनों से पहले होता है। इस सूचकांक मामले में पूर्वकाल सिंगुलेट गाइरस के साथ-साथ बाएं अवर ललाट गाइरस को शामिल करने वाला हाइपोमेटाबोलिज्म, भाषण के प्रवाह के साथ जुड़े ललाट एस्लांट पथ की भागीदारी का सुझाव देता है।

फ्रंटल एस्लांट ट्रैक्ट हाल ही में खोजा गया एक सफेद पदार्थ ट्रैक्ट मार्ग है जो भाषा उत्पादन से संबंधित है, जैसा कि गहन विद्युत उत्तेजना मस्तिष्क अध्ययन (4,5) द्वारा प्रलेखित किया गया है। विभिन्न क्लिनिको-पैथोलॉजिक श्रृंखला और अनुदैर्ध्य अध्ययनों ने ताऊ पैथोलॉजी (एफटीडी-ताउ) के साथ एनएफ-पीपीए से लेकर फ्रंटोटेम्पोरल डीजनरेशन तक की प्रगति की सूचना दी और 70% रोगियों में अनुमानित रूपांतरण देखा गया।

निष्कर्ष

इस प्रकार, एफडीजी पीईटी एनएफ-पीपीए की प्रारंभिक पहचान, एफटीएलडी-ताऊ में प्रगति करने वाले रोगियों की भविष्यवाणी और अंततः निकट भविष्य में टौओपैथियों के इलाज के लिए एक विश्वसनीय इमेजिंग बायोमार्कर साबित हो रहा है।

लेखक के बारे में -

डॉ. कौशिक वंकादरी
डीएनबी, एस.आर (पीजीआईएमईआर)
सलाहकार एवं परमाणु चिकित्सा-पीईटी सीटी,
यशोदा अस्पताल, सिकंदराबाद