हेमोप्टाइसिस के साथ तीव्र गुर्दे की चोट - एक चिकित्सक के लिए एक कठिन चुनौती

परिचय:

पॉलीएंगाइटिस (जीपीए) के साथ ग्रैनुलैमेटोसिस, जिसे पहले वेगनर के ग्रैनुलैमेटोसिस के रूप में जाना जाता था, एएनसीए से जुड़े तीन वास्कुलिटिस में से एक है। रोगजनन में आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील व्यक्ति में एक पर्यावरणीय ट्रिगर शामिल होता है जिसके परिणामस्वरूप रोगजनक एंटीबॉडी, एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लास्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) का उत्पादन होता है, जिससे छोटे और मध्यम वाहिका वाहिकाशोथ का कारण बनता है। प्रारंभिक निदान और उचित प्रबंधन अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति को रोकने में महत्वपूर्ण हैं।

मामले की रिपोर्ट:

श्री आर.के., 67 वर्ष, मधुमेह और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त थे, वर्तमान में उन्हें निम्न-श्रेणी का बुखार, हेमोप्टाइसिस के साथ खांसी, सांस फूलना और मूत्र उत्पादन में कमी का 4 दिन का इतिहास था। आगमन पर मूल्यांकन से पता चला कि वह हाइपोक्सिक (एसपीओ2-90%) था, रक्तचाप 150/90 मिमी एचजी था, तापमान 99.5 एफ था और पेडल एडिमा थी। प्रयोगशाला जांच से पता चला कि उनका सीरम क्रिएटिनिन 3.6 मिलीग्राम/डीएल था, मूत्र में 3+ एल्बुमिन के साथ 20 से 25 आरबीसी/एचपीएफ था और उनकी छाती के रेडियोग्राफ़ से गांठदार अपारदर्शिता का पता चला। उनका जमावट कार्य सामान्य था और उनमें संक्रमण का कोई सबूत नहीं था। पल्मोनरी-रीनल सिंड्रोम का एक अनंतिम निदान, संभवतः जीपीए पर विचार किया गया था। चूंकि वह ओलिगुरिक थे और एबीजी में गंभीर मेटाबोलिक एसिडोसिस था, इसलिए उन्हें तुरंत हेमोडायलिसिस के लिए ले जाया गया। हेमोडायलिसिस के 3 सत्रों के बाद एक गुर्दे की बायोप्सी की गई और इसमें नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटोसिस क्रिसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (चित्र 1 और 2) का पता चला, जो इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन (चित्र 3) पर कमजोर प्रतिरक्षा था। PR3- ANCA सकारात्मक था। इससे जीपीए के निदान की पुष्टि हुई। चूंकि उन्हें गंभीर हेमोप्टाइसिस था, इसलिए उन्हें प्लास्मफेरेसिस के 5 सत्र भी दिए गए। उन्हें अन्य सहायक उपायों के साथ मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड देना शुरू किया गया। अगले 3 सप्ताह में उनके गुर्दे की कार्यप्रणाली में सुधार हुआ और हेमोडायलिसिस बंद कर दिया गया। अब, निदान के 14 महीने बाद, उनका गुर्दे का कार्य स्थिर है और उनका सीरम क्रिएटिनिन 1.9 मिलीग्राम/डीएल है और उनमें कोई लक्षण नहीं हैं। अब उन्हें रखरखाव चिकित्सा के रूप में रिटक्सिमैब के साथ प्रेडनिसोन मिल रहा है।

चर्चा:

जीपीए उन बुजुर्गों में फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम के रूप में प्रस्तुत होता है जिनके पास आवर्ती साइनसिसिस और/या निमोनिया एपिसोड का इतिहास होता है। रोगजनक एंटीबॉडी एएनसीए हैं। इन विट्रो अध्ययनों से पता चलता है कि एक बार जब आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील व्यक्ति में साइटोकिन्स द्वारा न्यूट्रोफिल को प्राइम किया जाता है, तो साइटोप्लाज्मिक एएनसीए कोशिका की सतह पर स्थानांतरित हो जाते हैं। कोशिका की सतह पर एएनसीए वाले न्यूट्रोफिल फिर एंटीजन से जुड़ जाते हैं और सक्रिय हो जाते हैं। ये सक्रिय न्यूट्रोफिल छोटी और मध्यम आकार की वाहिका की दीवारों में घुसपैठ करते हैं, जिससे गुर्दे और फेफड़ों में नेक्रोटाइजिंग वास्कुलिटिस होता है। निदान, प्रबंधन और पूर्वानुमान के लिए गुर्दे की बायोप्सी अपरिहार्य है और इसे यथाशीघ्र किया जाना आवश्यक है। उपचार के मुख्य प्रकारों में इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं शामिल हैं जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइक्लोफॉस्फेमाइड, रीटक्सिमैब, एज़ैथियोप्रिन और माइकोफेनोलेट शामिल हैं। गंभीर बीमारी वाले या हेमोप्टाइसिस से पीड़ित मरीजों में, रिमिशन इंडक्शन के दौरान रीटक्सिमैब की तुलना में प्लास्मफेरेसिस के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड को प्राथमिकता दी जाती है। जिन रोगियों में सहवर्ती एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी रोग भी है, उनमें प्लास्मफेरेसिस आवश्यक है।

निष्कर्ष:

जीपीए बुजुर्गों में होने वाली एक आक्रामक बीमारी है और उचित प्रबंधन के लिए इसका शीघ्र निदान आवश्यक है। गुर्दे की बायोप्सी द्वारा शीघ्र निदान, साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ मिथाइलप्रेडनिसोलोन का समय पर प्रशासन और प्रेरण चरण के दौरान प्लास्मफेरेसिस करने और रखरखाव चरण में प्रेडनिसोन नेक्स्ट और रीटक्सिमैब के साथ चिकित्सा जारी रखने के कारण हमारे मरीज का उत्कृष्ट परिणामों के साथ इलाज किया जा सकता है।

चित्र 1: कोर 3 ग्लोमेरुली दिखा रहा है

चित्र 2: परिधीय विशाल कोशिका प्रतिक्रिया के साथ परिधीय अर्धचंद्र के साथ ग्लोमेरुली का उच्च शक्ति दृश्य।

चित्र 3: इम्यूनोफ्लोरेसेंस पर कोई प्रतिरक्षा जमा नहीं।