बच्चों में रेटिनोब्लास्टोमा: प्रारंभिक जांच और उपचार

by डॉ. कीर्ति रंजन मोहंती | अक्टूबर 06, 2023 | विकिरण कैंसर विज्ञान | 1439 24

1. रेटिनोब्लास्टोमा क्या है?

2. रेटिनोब्लास्टोमा के कारण

3. लक्षण, स्टेजिंग और पूर्वानुमान

4. उपचार के विकल्प

5. दुष्प्रभाव एवं सावधानियां

6. जागरूकता की कमी

रेटिनोब्लास्टोमा क्या है?

रेटिनोब्लास्टोमा, एक दुर्लभ लेकिन गंभीर प्रकार का नेत्र कैंसर, अक्सर लोगों द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है, जिससे निदान में देरी होती है और समय पर उपचार में बाधा आती है। रेटिनोब्लास्टोमा रेटिना (आंख के पीछे प्रकाश-संवेदनशील ऊतक) में उत्पन्न होता है जो मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है, निदान की औसत आयु 18 महीने से 5 वर्ष से कम होती है। रेटिनोब्लास्टोमा एक आंख (एकतरफा) या दोनों आंखों (द्विपक्षीय) में विकसित हो सकता है ).

रेटिनोब्लास्टोमा के कारण

रेटिनोब्लास्टोमा के विकास में एक महत्वपूर्ण कारक आरबी1 जीन में उत्परिवर्तन है, जो एक ट्यूमर दमन जीन है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार है। इस उत्परिवर्तन के कारण रेटिना में अनियंत्रित कोशिका वृद्धि होती है, जो अंततः एक ट्यूमर का निर्माण करती है। लगभग 40% मामलों में वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा शामिल होता है, जहां बच्चे को माता-पिता से आरबी1 उत्परिवर्तन विरासत में मिलता है। इन वंशानुगत मामलों के परिणामस्वरूप अक्सर दोनों आँखों में ट्यूमर हो जाता है और जीवन में बाद में अन्य कैंसर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

इसके विपरीत, रेटिनोब्लास्टोमा के लगभग 60% मामले गैर-वंशानुगत होते हैं, जिसका अर्थ है कि उत्परिवर्तन अनायास होता है। गैर-वंशानुगत मामलों में, बच्चे की संतानों या भाई-बहनों में रेटिनोब्लास्टोमा विकसित होने का जोखिम अपेक्षाकृत कम 1% है।

बच्चों के शरीर में रेटिनोब्लास्टोमा 1

क्या आप रेटिनोब्लास्टोमा, दुर्लभ नेत्र कैंसर के बारे में जानते हैं जो मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है?

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रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षण

रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षणों को पहचानना शीघ्र निदान और उपचार के लिए महत्वपूर्ण है। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

आँख में सफेद प्रतिक्षेप: फ्लैश तस्वीरों में इसे अक्सर "बिल्ली की आंख" या "सफेद पुतली" के रूप में वर्णित किया जाता है।
कम से ख़राब दृष्टि: बच्चे दृश्य हानि या भेंगापन प्रदर्शित कर सकते हैं।
आँख की लगातार लालिमा और सूजन: आँख में लगातार जलन या लाली होना।
गलत दिशा वाली आंखें: तिरछी या घूमती हुई आँखें।

कम आम संकेत और लक्षण: दृष्टि संबंधी समस्याएं, आंखों में दर्द, आंख के अगले भाग में रक्तस्राव, आंख का उभार, तेज रोशनी में पुतली का सिकुड़ना नहीं, आईरिस (आंख का रंगीन भाग) का अलग-अलग रंग होना।

यदि कैंसर आंख के बाहर फैलता है तो संकेत और लक्षण: भूख न लगना और वजन कम होना, सिरदर्द, उल्टी, गर्दन में त्वचा के नीचे गांठें

बच्चों के शरीर में रेटिनोब्लास्टोमा 2

मंचन और पूर्वानुमान

रेटिनोब्लास्टोमा की स्टेजिंग निदान के समय रोग की सीमा पर निर्भर करती है। यदि कैंसर आंख (इंट्राओकुलर रेटिनोब्लास्टोमा) तक ही सीमित है, तो रोग का निदान आम तौर पर उत्कृष्ट होता है, जिसमें कुल जीवित रहने की दर 95% से अधिक होती है। हालाँकि, यदि रोग आँख के बाहर (एक्स्ट्राओकुलर रेटिनोब्लास्टोमा) या द्विपक्षीय रूप से फैल गया है, तो परिणाम कम अनुकूल होता है, और जीवन में बाद में शरीर के अन्य भागों में कैंसर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

उपचार का विकल्प

रेटिनोब्लास्टोमा के उपचार का उद्देश्य जब भी संभव हो दृष्टि को संरक्षित करते हुए कैंसर को खत्म करना है। उपचार का चुनाव बीमारी की सीमा और बच्चे की दृष्टि पर निर्भर करता है। यहां कुछ सामान्य उपचार विकल्प दिए गए हैं:

फोकल थेरेपी: आंख के महत्वपूर्ण क्षेत्रों से दूर स्थित ट्यूमर का इलाज किया जा सकता है। छोटे ट्यूमर का इलाज आमतौर पर लेजर थेरेपी से किया जाता है, जबकि बड़े ट्यूमर के लिए क्रायोथेरेपी और कीमोथेरेपी के संयोजन की आवश्यकता हो सकती है।
रसायन चिकित्सा: बड़े इंट्राओकुलर ट्यूमर के लिए कीमोथेरेपी की आवश्यकता हो सकती है, जिसे नसों के माध्यम से प्रशासित किया जाता है, इसके बाद फोकल थेरेपी या रेडियोथेरेपी की जाती है।
रेडियोथेरेपी: रेडियोथेरेपी विभिन्न तरीकों का उपयोग करके दी जा सकती है, जिसमें प्लाक ब्रैकीथेरेपी (ट्यूमर के साथ निकट संपर्क) या बाहरी बीम थेरेपी (दूर से) शामिल है।
सम्मिलन: छोटे, बड़े या बिना दृष्टि वाले इंट्राओकुलर ट्यूमर के मामलों में, आंख को सर्जिकल रूप से हटाना (एनक्लूएशन) आवश्यक है।
उच्च खुराक कीमोथेरेपी: एक्स्ट्राओकुलर रेटिनोब्लास्टोमा में अक्सर उच्च खुराक कीमोथेरेपी शामिल होती है जिसके बाद आंख को पूरी तरह से हटा दिया जाता है (एक्सेंट्रेटेशन) और रेडियोथेरेपी।

कुछ मामलों में, इंट्रा-धमनी कीमोथेरेपी, जो सीधे आंख की आपूर्ति करने वाली धमनी में पहुंचाई जाती है, अत्यधिक प्रभावी हो सकती है।

दुष्प्रभाव और सावधानियां

रेटिनोब्लास्टोमा के उपचार से विभिन्न दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जिनमें दृष्टि में बदलाव, रक्त की मात्रा में कमी और प्रतिरक्षा प्रणाली में कमी शामिल है। संक्रमण से बचने के लिए सावधानी बरतना महत्वपूर्ण है। शायद ही, कीमोथेरेपी उपचार के कई वर्षों बाद दूसरी घातक बीमारी का कारण बन सकती है। विकिरण चिकित्सा से मोतियाबिंद, सूखी आंख, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और आंख या चेहरे की विकृति हो सकती है। आधुनिक विकिरण वितरण विधियों ने इन जोखिमों को काफी हद तक कम कर दिया है, लेकिन लंबी अवधि में दूसरी घातकता की संभावना बनी रहती है।

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बच्चों के शरीर में रेटिनोब्लास्टोमा 3

जागरूकता की कमी के कारण अक्सर माता-पिता चिकित्सा सहायता तभी मांगते हैं जब उन्हें आंख में "सफेद प्रतिवर्त" या आंख का गलत संरेखण जैसी स्पष्ट असामान्यताएं दिखाई देती हैं। इन लक्षणों पर आसानी से ध्यान नहीं दिया जा सकता है, खासकर शिशुओं और बहुत छोटे बच्चों में, जिससे निदान में देरी हो सकती है। नियमित जांच का अभाव, विशेषकर जन्म के तुरंत बाद, इस देरी में और योगदान देता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के कारणों, लक्षणों और उपचार विकल्पों के बारे में जागरूकता बढ़ाना शीघ्र निदान और सफल प्रबंधन के लिए आवश्यक है। माता-पिता और स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को यह सुनिश्चित करने के लिए मिलकर काम करना चाहिए कि संभावित लक्षणों का पता लगाया जाए और तुरंत इलाज किया जाए, जिससे अनुकूल परिणाम का सर्वोत्तम मौका मिल सके।