पल्मोनरी एंडाटेरेक्टॉमी: फेफड़ों की एक जटिल जीवनरक्षक सर्जरी

पल्मोनरी एंडार्टेक्टॉमी क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (सीटीईपीएच) नामक स्थिति से उत्पन्न होने वाले पल्मोनरी उच्च रक्तचाप के लिए एक विशेषज्ञ शल्य चिकित्सा प्रक्रिया है। CTEPH के संदर्भ में, >40mmHg के अनुपचारित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में 5 साल तक जीवित रहने की संभावना 30% के साथ खराब होती है और यदि फुफ्फुसीय दबाव >50 mmHg है, तो 5 साल तक जीवित रहने की संभावना केवल 10% है। निम्नलिखित वर्णन करता है कि सीटीईपीएच क्या है, यह कैसे प्रस्तुत होता है, इसका निदान कैसे किया जाता है और उपचार के कौन से विकल्प उपलब्ध हैं।

क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन क्या है?

'रक्तचाप' शब्द आम तौर पर हमारे शरीर को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनियों में दबाव के मूल्य को संदर्भित करता है और आमतौर पर ऊपरी बांह के चारों ओर एक फुलाने योग्य कफ का उपयोग करके मापा जाता है। इसलिए, जब किसी को उच्च रक्तचाप होता है, तो उसे 'उच्च रक्तचाप' और 'उच्च रक्तचाप' कहा जाता है। ये धमनियां प्रणालीगत परिसंचरण बनाती हैं जो हमारे फेफड़ों को आपूर्ति करने वाली धमनियों से अलग होती है, और जो फुफ्फुसीय परिसंचरण बनाती हैं। हमारे परिसंचरण तंत्र का एक सरल सादृश्य फिगर-ऑफ़-आठ रेसिंग ट्रैक का है। छोटे लूप में दायां वेंट्रिकल शामिल होता है, हृदय फेफड़ों में गहरे या 'नीले' रक्त को पंप करता है। यहां रक्त हृदय के बाईं ओर पहुंचने से पहले ऑक्सीजन से भरा होता है। ऑक्सीजन युक्त 'लाल' रक्त फिर हृदय के बाईं ओर पहुंचता है जो शरीर के बाकी हिस्सों को आपूर्ति करने के लिए रक्त को बड़े लूप में पंप करता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण की धमनियों के भीतर दबाव को भी मापा जा सकता है, या तो हृदय की एक इकोकार्डियोग्राम परीक्षा से अनुमान लगाकर, या सीधे एक इनवेसिव कैथेटर का उपयोग करके। जब फेफड़ों की इन धमनियों में दबाव अधिक होता है, तो इसे पल्मोनरी हाइपरटेंशन (पीएच) कहा जाता है।

क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (सीटीईपीएच) एक अपेक्षाकृत दुर्लभ लेकिन संभावित रूप से घातक और काफी कम निदान वाली स्थिति है। यह कई स्थितियों में से एक है जो पीएच की ओर ले जाती है और आमतौर पर रक्त के थक्कों या 'थ्रोम्बी' (एकवचन 'थ्रोम्बस') के कारण होती है जो फेफड़ों में एक या अधिक धमनियों को संकीर्ण या अवरुद्ध कर देती है। रक्त के थक्के गहरी शिरा घनास्त्रता (डीवीटी) से उत्पन्न होते हैं, जहां गहरी नसों के भीतर, विशेष रूप से निचले अंगों में, कुछ या सभी थक्के वाले रक्त, फेफड़ों तक पहुंचने के लिए परिसंचरण के भीतर स्थानांतरित या 'एम्बोलाइज' हो जाते हैं। पल्मोनरी एम्बोलस (पीई) नामक यह प्रक्रिया अधिकांश सीटीईपीएच मामलों के लिए जिम्मेदार है। प्रति दस लाख आबादी पर अनुमानित 800 व्यक्तियों में पीई होगा, जिनमें से 4% में सीटीईपीएच विकसित होगा और उनमें से एक चौथाई तक को पल्मोनरी एंडार्टेक्टॉमी (पीईए) नामक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया से लाभ होगा। यदि ये रक्त के थक्के, जो फुफ्फुसीय धमनियों की आंतरिक दीवारों पर चिपक जाते हैं, अपने आप या रक्त को पतला करने वाली दवा से उपचार के बाद गायब नहीं होते हैं, तो दायां वेंट्रिकल रक्त को फेफड़ों के परिसंचरण में पंप करने के लिए संघर्ष करता है ताकि सामान्य के लिए कम ऑक्सीजन उपलब्ध हो सके। गतिविधि। यह लक्षणों की शुरुआत को ट्रिगर करता है। समय के साथ, ये अनसुलझे रक्त के थक्के एक क्रोनिक निशान ऊतक में व्यवस्थित हो जाते हैं और फुफ्फुसीय परिसंचरण के भीतर रक्त के सामान्य प्रवाह को प्रतिबंधित करना जारी रखते हैं।

सीटीईपीएच के निदान की पुष्टि तब की जाती है जब रक्त को पतला करने वाली एंटीकोआगुलेंट दवा के साथ 3 महीने के उपचार के बावजूद फुफ्फुसीय धमनियों के भीतर पुराने थक्के का प्रमाण मिलता है और दाएं हृदय कैथेटर अध्ययन पर औसत फुफ्फुसीय धमनी दबाव 25 मिमीएचजी के बराबर या सामान्य से अधिक होता है। बायां हृदय कार्य.

CTEPH के साथ कौन से जोखिम कारक जुड़े हुए हैं?

कई बीमारियाँ, कुछ चिकित्सा और शल्य चिकित्सा उपचार के साथ-साथ जीवनशैली और आनुवांशिक कारक CTEPH के विकास से जुड़े हुए हैं। सबसे आम कारण इस प्रकार हैं:

• स्प्लेनेक्टोमी का इतिहास (तिल्ली को हटाना)
• संक्रमित पेसमेकर लीड की उपस्थिति
• वेंट्रिकुलो-एट्रियल या वेंट्रिकुलो-पेरिटोनियल शंट की उपस्थिति जो हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगियों के मस्तिष्क के भीतर से अत्यधिक तरल पदार्थ को हृदय या पेट की ओर मोड़ती है और निकालती है।
• आघात, सर्जरी, या लंबे समय तक गतिहीन यात्रा के बाद गतिहीनता
• अवटु - अल्पक्रियता
• पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां
• कैंसर की उपस्थिति में
• मौखिक गर्भनिरोधक गोली का उपयोग
• आनुवंशिक कारक जो शरीर में सामान्य रक्त के थक्के जमने की प्रणाली को प्रभावित करते हैं

सीटीईपीएच के लक्षण क्या हैं?

सीटीईपीएच से जुड़े लक्षण फेफड़ों की अन्य स्थितियों के साथ भी होते हैं। इसलिए केवल उपस्थित लक्षणों के आधार पर निदान करना संभव नहीं है। सबसे आम शिकायतें परिश्रम करने पर सांस लेने में तकलीफ के साथ-साथ थकान और सुस्ती की हैं। कुछ रोगियों को घबराहट, बेहोशी, सीने में तकलीफ और कभी-कभी खून से सना हुआ थूक या थोड़ी मात्रा में खून के साथ खांसी भी होती है।

सीटीईपीएच की जांच कैसे की जाती है?

आपका डॉक्टर संपूर्ण चिकित्सा इतिहास लेगा और एक नैदानिक ​​​​परीक्षण करेगा जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण प्रकट कर सकता है। वेंटिलेशन-परफ्यूजन स्कैन एक आवश्यक पहला स्क्रीनिंग परीक्षण है और यदि सामान्य है तो यह सीटीईपीएच के निदान को बाहर कर देता है। फेफड़ों का अतिरिक्त सीटी या एमआरआई स्कैन फुफ्फुसीय परिसंचरण के भीतर रक्त के थक्कों की उपस्थिति को प्रदर्शित करेगा। फुफ्फुसीय दबाव का अनुमान एक मानक इकोकार्डियोग्राम के साथ लगाया जा सकता है, लेकिन बीमारी के सटीक आंकड़े और सीमा केवल दाएं हृदय कैथेटर अध्ययन के साथ-साथ फुफ्फुसीय और सीटी एंजियोग्राम के संयोजन से ही बनाई जा सकती है। उत्तरार्द्ध में परिसंचरण में कुछ कंट्रास्ट डाई को इंजेक्ट करना शामिल है ताकि फेफड़ों की धमनियों के भीतर संकुचन और रुकावट के क्षेत्रों को स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया जा सके।

सीटीईपीएच के लिए कौन से उपचार विकल्प उपलब्ध हैं?

सीटीईपीएच के लिए स्वर्ण-मानक और उपचारात्मक उपचार पल्मोनरी एंडार्टेक्टॉमी (पीईए) नामक एक शल्य प्रक्रिया के माध्यम से होता है। हालाँकि, सीटीईपीएच से पीड़ित कुछ रोगियों में उन्नत बीमारी होती है जो इस सर्जिकल थेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं होती है। यह जरूरी है कि निदान होने पर या स्थिति का संदेह होने पर, मरीजों को तुरंत सीटीईपीएच के व्यापक मूल्यांकन और प्रबंधन में बहु-विषयक विशेषज्ञता वाले विशेषज्ञ केंद्र में भेजा जाए। इसमें रेडियोलॉजी, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, सर्जिकल प्रक्रिया और पोस्ट-ऑपरेटिव गहन देखभाल के विशेषज्ञ शामिल हैं। प्रारंभिक रेफरल और संचालन क्षमता का मूल्यांकन उपचारात्मक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया के लिए सर्वोत्तम अवसर सुनिश्चित करता है। 

सर्जरी के बाद भी, कुछ प्रतिशत रोगियों में कुछ अवशिष्ट रोग होंगे जिन्हें चिकित्सकीय रूप से या बैलून पल्मोनरी एंजियोप्लास्टी (बीपीए) नामक पर्क्यूटेनियस हस्तक्षेप द्वारा प्रबंधित किया जा सकता है। बीपीए की सिफारिश उन सीटीईपीएच रोगियों के लिए भी की जाती है जिनमें लक्षण तो हैं लेकिन जिनकी बीमारी इतनी व्यापक नहीं है कि जटिल पीईए सर्जरी का जोखिम उठाया जा सके। दुनिया में बहुत कम केंद्रों के पास सीटीईपीएच के लिए बीपीए प्रक्रियाएं करने के लिए आवश्यक इंटरवेंशनल रेडियोलॉजी कौशल हैं। 

सीटीईपीएच मरीज़ जो सर्जरी, बीपीए हस्तक्षेप के लिए उपयुक्त नहीं हैं, केवल न्यूनतम या आवर्ती बीमारी से पीड़ित हैं, उन्हें चिकित्सा प्रबंधन के साथ सबसे अच्छी सेवा दी जाती है। यद्यपि ऐसी कई दवाएं हैं जो फेफड़ों की धमनियों (फुफ्फुसीय वैसोडिलेटर) के व्यास को बढ़ाती हैं, केवल एक एजेंट (घुलनशील गनीलेट साइक्लेज़ उत्तेजक) को सीटीईपीएच के लिए साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के रूप में अंतरराष्ट्रीय स्तर पर अनुमोदित किया गया है। चिकित्सा प्रबंधन में रोग की पुनरावृत्ति या अधिक तीव्रता को रोकने के लिए वारफारिन के साथ अनिवार्य जीवन भर एंटीकोआग्युलेशन भी शामिल है।

पल्मोनरी एंडाटेरेक्टॉमी में क्या शामिल है?

पल्मोनरी एंडार्टेक्टॉमी (पीईए), जिसे ऐतिहासिक रूप से पल्मोनरी थ्रोम्बोएन्डार्टेक्टमी कहा जाता है, एक जटिल शल्य चिकित्सा प्रक्रिया है जो उन्नत सीटीईपीएच से पीड़ित चयनित रोगियों के लिए एक उपचारात्मक उपचार है। सर्जरी में सामान्य एनेस्थीसिया, अधिकांश हृदय ऑपरेशनों के अनुसार छाती की मध्य रेखा को खोलना (स्टर्नोटॉमी) और हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग शामिल होता है। चूँकि रक्त के आर-पार देखना असंभव है, इस प्रक्रिया के लिए शरीर को 20℃ (गहरे हाइपोथर्मिया) तक ठंडा करने और परिसंचरण की अवधि को रोकने की आवश्यकता होती है ताकि कोई रक्त न बहे। डीप हाइपोथर्मिक सर्कुलेटरी अरेस्ट की यह तकनीक कार्डियोथोरेसिक सर्जरी में एक बहुत ही सुरक्षित और अच्छी तरह से स्थापित अभ्यास है। यह रोग की उत्कृष्ट कल्पना की अनुमति देता है ताकि फुफ्फुसीय धमनियों में पर्याप्त रक्त प्रवाह को फिर से स्थापित करने के लिए सभी अवरोधक सामग्री को हटाया जा सके। कभी-कभी, बीमारी का एक हिस्सा जो फुफ्फुसीय धमनियों में बहुत दूर तक होता है, पीईए सर्जरी के लिए उपयुक्त नहीं हो सकता है। इसके परिणामस्वरूप कुछ रोगियों में कुछ हद तक अवशिष्ट रोग और संबंधित पीएच रह जाता है जिसके लिए चिकित्सा और बीपीए उपचार के संयोजन की आवश्यकता हो सकती है।

पीईए सर्जरी के परिणाम पीएच की डिग्री, बीमारी की सीमा और वितरण, साथ ही रोगी की उम्र और अन्य सहवर्ती चिकित्सा स्थितियों पर निर्भर करते हैं। एक केंद्रित सीटीईपीएच टीम वाले अनुभवी केंद्रों में, सर्जरी का तत्काल जोखिम 5% से कम है। उन रोगियों के लिए जिनके फुफ्फुसीय दबाव सर्जरी के तुरंत बाद सामान्य हो जाते हैं, परिणाम समुदाय में उसी उम्र के साथियों के समान जीवित रहने के पूर्वानुमान के साथ उत्कृष्ट होता है। जब सभी उच्च और निम्न जोखिम वाले रोगियों को एक साथ समूहीकृत किया जाता है, तो अस्पताल से छुट्टी के बाद जीवित रहने की उम्मीद 90 साल में लगभग 5%, 80 साल में 10% और 60 साल में 15% होती है। 

सीटीईपीएच रोगियों को सर्वोत्तम चिकित्सा प्रबंधन और दीर्घकालिक अस्तित्व प्राप्त करने की कुंजी एक विशेषज्ञ केंद्र में समय पर रेफरल के माध्यम से है। वैसोडिलेटर थेरेपी शुरू करने से पहले रेफरल किया जाना चाहिए ताकि उन रोगियों की पहचान करने में कोई समय बर्बाद न हो जिनके लिए सर्जरी सामान्य जीवन प्रत्याशा के साथ पूरी तरह से उपचारात्मक हो सकती है।

सन्दर्भ:

• क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (सीटीईपीएच), क्लीवलैंड क्लिनिक, https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph#. 3 मार्च 2021 को एक्सेस किया गया।
• क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (सीटीईपीएच), एनसीबीआई, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1955041/. 3 मार्च 2021 को एक्सेस किया गया।
• पीटीई: पल्मोनरी उच्च रक्तचाप के लिए पल्मोनरी थ्रोम्बोएंडार्टेक्टोमी सर्जरी, यूसी सैनडिएगो हेल्थ, https://health.ucsd.edu/specialties/cardiovascular/programs/pulmonary-vascular-disease/pte/pages/default.aspx. 4 मार्च 2021 को एक्सेस किया गया।
• पल्मोनरी थ्रोम्बोएन्डार्टेक्टॉमी, क्लीवलैंड क्लिनिक, https://my.clevelandclinic.org/health/treatments/21024-pulmonary-thromboendarterectomy-surgery. 4 मार्च 2021 को एक्सेस किया गया।