पीकेडी - पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के बारे में तथ्य जानें

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग की विशेषता किडनी में सिस्ट होती है जो आकार और संख्या दोनों में बढ़ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर किडनी खराब हो जाती है। स्थिति के कई अलग-अलग प्रकार होते हैं (एक वयस्क रूप और एक शिशु रूप), प्रत्येक का एक अलग आनुवंशिक आधार, वंशानुक्रम पैटर्न और विभिन्न नैदानिक ​​​​विशेषताएं होती हैं। जबकि शिशु रूप (एआरपीकेडी) अत्यंत दुर्लभ है, वयस्क रूप (एडीपीकेडी) शुरुआत की अलग-अलग उम्र के साथ बहुत आम है।

एक नजर में:

सिस्ट क्या होते हैं?

सिस्ट ऊतक की एक थैली जैसी संरचना होती है जो हवा, तरल पदार्थ या मवाद जैसे अन्य पदार्थों से भरी हो सकती है। सिस्ट शरीर के लगभग किसी भी हिस्से या संरचना में या त्वचा के नीचे विकसित हो सकता है। सिस्ट विभिन्न प्रकार के हो सकते हैं और उनमें से अधिकांश सौम्य यानी गैर-कैंसरयुक्त होते हैं। कभी-कभी सिस्ट शरीर की गहरी संरचनाओं में विकसित हो जाते हैं जहां उन्हें महसूस नहीं किया जा सकता है, हालांकि, कुछ स्तर पर वे लक्षण पैदा कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, अंडाशय से उत्पन्न होने वाले सिस्ट पॉलीसिस्टिक ओवरी सिंड्रोम (पीसीओएस) नामक स्थिति को जन्म देते हैं, जिसमें डिम्बग्रंथि और प्रजनन कार्य से संबंधित लक्षण होते हैं। इसी तरह, किडनी के भीतर सिस्ट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) नामक स्थिति का कारण बनते हैं, जो किडनी के कार्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकते हैं।

सामान्य तौर पर, सिस्ट का इलाज किया जाना चाहिए या नहीं, इसका निर्णय कारकों पर निर्भर करता है, जैसे:

• पुटी का स्थान
• संक्रमण की उपस्थिति
• दर्द या बेचैनी जैसे लक्षणों की उपस्थिति
• सिस्ट का प्रकार

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) क्या है?

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) एक आनुवंशिक विकार है जो परिवार में एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी को विरासत में मिलता है। पीकेडी में, सिस्ट किडनी में छोटे फिल्टर से उत्पन्न होते हैं, जिन्हें नेफ्रॉन कहा जाता है। सिस्ट का एक समूह बनने के कारण किडनी आकार में बड़ी हो जाती है और उसका वजन 30 पाउंड तक हो जाता है। इस तरह के सिस्ट शरीर से अपशिष्ट को फ़िल्टर करने के लिए गुर्दे की सामान्य गतिविधि में बाधा डालते हैं और अंततः क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी), गुर्दे की विफलता, या अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी (ईएसआरडी) का कारण बनते हैं।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) का क्या कारण है?

पीकेडी के लिए कोई बाहरी कारण नहीं हैं। जिन लोगों को पीकेडी होता है वे इसके साथ पैदा होते हैं। पीकेडी लगभग हमेशा माता-पिता से या माता-पिता दोनों से संतानों को विरासत में मिलता है। यह मुख्य रूप से PKD1, PKD2 और PKHD1 नामक जीन में उत्परिवर्तन या असामान्य परिवर्तन के कारण होता है। असामान्य पीकेडी1 और पीकेडी2 वाले लोगों में ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी होगा और असामान्य पीकेएचडी1 वाले लोगों में ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी होगा। यह स्वयं को किसी भी आयु समूह, लिंग, नस्ल, जातीयता या राष्ट्रीयता में प्रस्तुत कर सकता है। पीकेडी से पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित हो सकते हैं। यदि आपके किसी रिश्तेदार को पीकेडी है, तो आपको पीकेडी होने या इसका कारण बनने वाले जीन होने की अधिक संभावना है। यदि आपमें वह जीन है जो पीकेडी का कारण बनता है, लेकिन आपको यह बीमारी नहीं है, तो आपको वाहक कहा जाता है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी के साथ संभव है।

क्या पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) को रोका जा सकता है?

यदि आपको पॉलीसिस्टिक किडनी रोग है और आप बच्चे पैदा करने पर विचार कर रहे हैं, तो एक आनुवंशिक परामर्शदाता आपकी संतानों में इस रोग के फैलने के जोखिम का आकलन करने में आपकी सहायता कर सकता है। जिस बच्चे के माता-पिता में से कम से कम एक को पीकेडी है, उसमें पीकेडी होने की बहुत अधिक संभावना है। हालांकि आनुवंशिक उत्पत्ति के कारण इस बीमारी को रोकना संभव नहीं है, स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखने से किडनी को लंबे समय तक काम करने में मदद मिल सकती है।

किडनी को यथासंभव स्वस्थ रखने से इस बीमारी की कुछ जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है।

• अपने डॉक्टर के निर्देशानुसार रक्तचाप की निर्धारित दवाएँ लें।
• रक्त शर्करा का स्तर सामान्य बनाए रखें
• कम नमक वाला आहार लें जिसमें भरपूर मात्रा में फल, सब्जियाँ और साबुत अनाज हों।
• स्वस्थ वजन बनाए रखें. अपने डॉक्टर से पूछें कि आपके लिए सही वजन क्या है।
• नियमित रूप से व्यायाम करें। सप्ताह के अधिकांश दिनों में कम से कम 30 मिनट की मध्यम शारीरिक गतिविधि का लक्ष्य रखें।
• यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो छोड़ दें।
• शराब का सेवन सीमित करें।

क्या एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी रोग पीकेडी का एक प्रकार है?

एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी रोग आनुवंशिक नहीं होता है और तब होता है जब समय के साथ किडनी के भीतर सिस्ट विकसित हो जाते हैं। यह पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) के समान नहीं है, हालांकि दोनों स्थितियों में सिस्ट का निर्माण होता है। एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी रोग क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी) वाले बच्चों और वयस्कों में होता है, एक चिकित्सीय स्थिति जो समय के साथ होती है, कभी-कभी पूर्ण और स्थायी किडनी विफलता के साथ अंतिम चरण की किडनी रोग (ईएसआरडी) का कारण बनती है। सीकेडी में रक्त से अपशिष्ट पदार्थ, तरल पदार्थ और नमक को फ़िल्टर करने की किडनी की क्षमता धीरे-धीरे ख़त्म हो जाती है। अंतिम चरण की किडनी की बीमारी वाले लोगों को रक्त के निस्पंदन के लिए किडनी प्रत्यारोपण या डायलिसिस की आवश्यकता होती है।

जो लोग किडनी डायलिसिस पर हैं उनमें सिस्ट विकसित होने की संभावना अधिक होती है और डायलिसिस पर वर्षों के साथ संभावना बढ़ जाती है। ऐसे मामलों में सिस्ट को सीकेडी या किडनी की विफलता के लिए जिम्मेदार माना जाता है, न कि डायलिसिस उपचार को।

ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी का क्या कारण है?

ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी उत्परिवर्तित जीन, पीकेडी1 और पीकेडी2 के कारण होता है। ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी का कारण बनने के लिए उत्परिवर्तित जीन की केवल एक प्रति की आवश्यकता होती है यानी उत्परिवर्तित जीन वाले केवल एक माता-पिता ही ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी का कारण बन सकते हैं। बहुत ही दुर्लभ उदाहरणों में, एक बच्चा ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी जीन के साथ पैदा हो सकता है, भले ही माता-पिता में से किसी में भी उत्परिवर्तित जीन न हो। हालाँकि, ऐसा शायद ही कभी 1 में से 10 मामले में होता है।

मुझे कैसे पता चलेगा कि मुझे ऑटोसोमल डोमिनेंट पीकेडी है?

ऑटोसोमल डोमिनेंट पीकेडी में ज्यादातर लक्षण 30 से 40 साल की उम्र तक दिखाई नहीं देते हैं। सबसे आम संकेतों और लक्षणों में शामिल हैं;

• पीठ और बाजू में दर्द
• मूत्र में रक्त
• फूला हुआ पेट
• बार-बार किडनी और मूत्र मार्ग में संक्रमण होना
• सिरदर्द
• उच्च रक्तचाप
• गुर्दे की पथरी

कुछ नैदानिक ​​परीक्षण जो ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी का संकेत देते हैं उनमें शामिल हैं;

• इमेजिंग परीक्षण
• अल्ट्रासाउंड
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
• आनुवंशिक परीक्षण, असामान्य जीन की जांच के लिए एक रक्त परीक्षण

ऑटोसोमल डोमिनेंट पीकेडी की जटिलताएँ क्या हैं?

ऑटोसोमल डोमिनेंट किडनी रोग से पीड़ित लोगों को जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है जिनमें ये शामिल हैं लेकिन इन्हीं तक सीमित नहीं हैं;

• मस्तिष्क में धमनीविस्फार
• क्रोनिक पीठ और बाजू दर्द
• बृहदान्त्र की समस्याएँ
• गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं
• यकृत और अग्न्याशय में सिस्ट का बढ़ना
• उच्च रक्तचाप
• गुर्दे और जिगर की विफलता
• गुर्दे की पथरी
• हृदय के वाल्व में समस्या

ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी का क्या कारण है?

ऑटोसोमल डोमिनेंट पीकेडी की तरह, ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी भी एक वंशानुगत बीमारी है और एक उत्परिवर्तित जीन, पीकेएचडी1 के कारण होती है। हालाँकि, ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी के मामले में, बच्चे में बीमारी होने के लिए माता-पिता दोनों को जीन का वाहक होना चाहिए।

किसी को कैसे पता चलेगा कि कोई व्यक्ति वाहक है?

यदि बच्चे के माता-पिता PKHD1 के वाहक हैं, लेकिन बच्चे में ऑटोसोमल रिसेसिव PKD के कोई लक्षण नहीं दिखते हैं, तो बच्चे के वाहक होने की बहुत अधिक संभावना है। कोई आनुवंशिक परीक्षण करके जीन का वाहक होने की पुष्टि कर सकता है, जिसमें रक्त या लार का नमूना एकत्र किया जाता है और PKHD1 जीन की उपस्थिति के लिए परीक्षण किया जाता है। यदि परीक्षण जीन का सकारात्मक परिणाम देता है लेकिन बीमारी के कोई लक्षण नहीं दिखाता है तो यह पुष्टि करता है कि व्यक्ति एक वाहक है।

मुझे कैसे पता चलेगा कि मेरे बच्चे को ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी है?

अजन्मे बच्चे में ऑटोसोमल किडनी रोग होने के लक्षणों में गर्भवती मां की अल्ट्रासाउंड जांच में बच्चे की किडनी का सामान्य आकार से बड़ा दिखना और गर्भ में एमनियोटिक द्रव की कमी शामिल है।

ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी के साथ पैदा होने वाले बच्चे के लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

• फूला हुआ पेट
• उच्च रक्तचाप
• शरीर का अपर्याप्त विकास
• पीठ और बाजू में दर्द
• मूत्र पथ के संक्रमण
• वैरिकाज - वेंस
• स्तन के दूध की उल्टी

ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी की जटिलताएँ क्या हैं?

एक बच्चा जो ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी के साथ पैदा हुआ है वह लंबे समय तक जीवित नहीं रह सकता है। कभी-कभी बहुत गंभीर ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी वाले लोग जन्म लेने के बाद केवल कुछ घंटों या दिनों तक ही जीवित रह पाते हैं। कभी-कभी, एआरपीकेडी से पीड़ित बच्चे जन्म के पहले महीने तक जीवित नहीं रह पाते हैं और कुछ बच्चे जन्म के बाद लगभग 10 साल तक जीवित रह सकते हैं, लेकिन उन्हें कुछ जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है जो समय के साथ बिगड़ती जाती हैं। इनमें से कुछ में शामिल हैं;

• बार-बार यूरिनरी ट्रैक्ट इंफेक्शन होना
• किशोरावस्था से पहले लीवर और किडनी की विफलता
• बहुत उच्च रक्तचाप

क्या पॉलीसिस्टिक किडनी रोग को पूरी तरह ठीक करना संभव है?

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है या रोका नहीं जा सकता है। हालाँकि, पीकेडी वाले व्यक्ति के जीवन को लम्बा करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद के लिए अनुसंधान अभी भी प्रगति पर है। अध्ययनों से यह भी पता चला है कि पर्याप्त मात्रा में पानी पीने से किडनी में सिस्ट की वृद्धि धीमी हो सकती है।

किडनी सिस्ट हटाने के तरीके क्या हैं?

किडनी सिस्ट जो किडनी के कार्य को प्रभावित करते हैं, उन्हें उपचार के निम्नलिखित विकल्पों से गुजरना पड़ सकता है;

• किडनी सिस्ट को हटाने के लिए सर्जरी
• सिस्ट में छेद करना और उसमें से तरल पदार्थ निकालना और फिर सिस्ट को सिकोड़ने के लिए अल्कोहल भरना

ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी का इलाज क्या है?

वर्तमान में, ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी का इलाज नहीं किया जा सकता है। केवल रोगसूचक उपचार ही किया जा सकता है, जिसमें शामिल हैं;

• उच्च रक्तचाप का विनियमन.रक्तचाप को नियंत्रित करने वाली दवाएं और रक्तचाप की नियमित निगरानी
• दर्द प्रबंधन दर्दनिवारक दवाओं के साथ
• गुर्दे और मूत्राशय में संक्रमण - संक्रमण को ठीक करने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं का उचित सेवन।
• मूत्र में रक्त (हेमट्यूरिया) - सादे पानी का खूब सेवन करें
• किडनी खराब – डायलिसिस और किडनी ट्रांसप्लांट किडनी फेल्योर के इलाज के तरीके हैं

क्या किडनी प्रत्यारोपण से पीकेडी ठीक हो जाता है?

किडनी प्रत्यारोपण के सफल परिणाम सामने आए हैं, हालांकि, मरीज डॉक्टरी दवाओं और एहतियाती उपायों पर बने हुए हैं। किडनी प्रत्यारोपण वाले व्यक्ति को शरीर में नई किडनी की अस्वीकृति से बचने के लिए नियमित रूप से इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाएं लेनी चाहिए। इससे संक्रमण का खतरा भी बढ़ जाता है। इसलिए, साधारण सर्दी से भी बचने के लिए विशेष सावधानी बरतनी चाहिए क्योंकि इससे गंभीर स्वास्थ्य समस्या हो सकती है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग वाले व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा क्या है?

ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी एक प्रगतिशील बीमारी है। 2 वर्ष से कम आयु के लोगों में डायलिसिस की आवश्यकता की संभावना 40% से कम होने का अनुमान है, जो 50 से 75 वर्ष की आयु तक बढ़कर 70 से 75% हो जाती है। 60 वर्ष की आयु तक, सभी रोगियों में से आधे को डायलिसिस या प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, जिसमें गुर्दे की विफलता होती है। PKD74 रोगियों के लिए औसत आयु 2 वर्ष और PKD55 रोगियों के लिए 1 वर्ष है। PKD1 रोगियों के लिए जीवन प्रत्याशा 53.0 वर्ष और PKD69.1 रोगियों के लिए 2 वर्ष है।

निष्कर्ष:

पिछले कुछ वर्षों में विभिन्न आयु समूहों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) की घटनाएं बढ़ रही हैं। ऑटोसोमल डोमिनेंट पीकेडी और ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी दोनों गंभीर रूप से जुड़ी रुग्णता और मृत्यु दर वाली स्थितियां हैं। पीकेडी को ठीक करने और बीमारी की प्रगति को कम करने के उपाय खोजने के लिए शोध हो रहे हैं। किडनी प्रत्यारोपण के सफल परिणाम सामने आए हैं लेकिन इसकी जटिलताओं से निपटने के लिए एहतियाती कदम उठाने होंगे।

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सन्दर्भ:

• पॉलीसिस्टिक किडनी रोग.. यहां उपलब्ध है: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycystic-kidney-disease/diagnosis-treatment/drc-20352825। 27 को प्रवेश दिया गया^th दिसम्बर 2018.
• कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय सैन फ्रांसिस्को। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग। यहां उपलब्ध है: https://translant.surgery.ucsf.edu/conditions–procedures/polycystic-kidney-disease.aspx। 27 को प्रवेश दिया गया^thदिसम्बर 2018.
• पीकेडी फाउंडेशन। प्रत्यारोपण के बाद का जीवन. यहां उपलब्ध है: https://pkdcure.org/living-with-pkd/transप्लांट/लाइफ-आफ्टर-ट्रांसप्लांट/। 27 को एक्सेस किया गया^th दिसम्बर 2018.
• अमेरिकन किडनी फंड. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग। यहां उपलब्ध है: http://www.kidneyfund.org/kidney-disease/other-kidney-conditions/polycystic-kidney-disease.html. 27 को एक्सेस किया गया^th दिसम्बर 2018.
• पीकेडी फाउंडेशन। सिस्ट क्या हैं? यहां उपलब्ध है: https://pkdcure.org/what-is-pkd/adpkd/what-are-cysts/। 27 को एक्सेस किया गया^th दिसम्बर 2018.
• राष्ट्रीय किडनी फाउंडेशन। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग। यहां उपलब्ध है: https://www.kidney.org/atoz/content/polycystic. 27 को प्रवेश दिया गया^thदिसम्बर 2018.
• आनुवंशिक गृह संदर्भ. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग। यहां उपलब्ध है: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/polycystic-kidney-disease#. 27 को एक्सेस किया गया^th दिसम्बर 2018.
• किडनी सिस्ट. यहां उपलब्ध है: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kidney-cysts/diagnosis-treatment/drc-20374138। 27 पर एक्सेस किया गया^th दिसम्बर 2018.