शिशुओं में एक दुर्लभ पाचन रोग, बिलीरी एट्रेसिया का इलाज कैसे करें?

एक नजर में:

पित्त की गति क्या है?

एट्रेसिया एक ऐसी स्थिति है जो किसी उद्घाटन में रुकावट या संकुचन की विशेषता है। पित्त गतिभंग एक प्रकार का गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार है जिसमें पित्त नलिका, जो यकृत से पित्त ले जाती है, अवरुद्ध हो जाती है। पित्त गतिभंग एक दुर्लभ स्थिति है और यह आमतौर पर शिशुओं में होती है। यह जन्म के 2-8 सप्ताह के भीतर विकसित होता है।

पित्त प्रणाली में यकृत, पित्ताशय और पित्त नलिकाएं शामिल होती हैं। यकृत की कोशिकाएं, जिन्हें हेपेटोसाइट्स भी कहा जाता है, पित्त नामक रस का स्राव करती हैं। पित्त विभिन्न छोटी नलिकाओं या नलिकाओं द्वारा यकृत के भीतर एकत्र होता है और बड़े दाएं और बाएं यकृत नलिकाओं में बह जाता है। दायीं और बायीं नलिकाओं से पित्त सामान्य यकृत वाहिनी में प्रवाहित होता है, जो आगे चलकर पित्ताशय से सिस्टिक वाहिनी के साथ मिलकर सामान्य पित्त वाहिनी का निर्माण करती है। यकृत द्वारा स्रावित पित्त का लगभग आधा भाग पित्ताशय में जमा हो जाता है। पित्त पाचन में मदद करता है और शरीर से अपशिष्ट पदार्थों को भी बाहर निकालता है। जब पित्त को यकृत से दूर ले जाने वाली पित्त नलिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, जैसा कि पित्त गतिभंग में होता है, तो पित्त यकृत में जमा हो जाता है और यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।

शिशुओं में पित्त गतिभंग के लक्षण क्या हैं?

चूंकि पित्त गतिभंग बड़े पैमाने पर यकृत को प्रभावित करता है, प्रारंभिक चरण में लक्षण आम तौर पर यकृत से संबंधित होते हैं। पित्त गतिभंग के कुछ सामान्य लक्षण हैं:

पीलिया : यह पित्त गतिभंग के प्राथमिक लक्षणों में से एक है। शिशुओं में पीलिया आम बात है। इससे जन्म के बाद पहले दो हफ्तों में पित्त की गति के निदान में कठिनाई होती है।

अकोलिक मल: मल का सामान्य रंग पित्त के कारण होता है। पित्त गतिभंग के मामले में, पित्त आंत में प्रवाहित नहीं होता है जिससे मल मिट्टी के रंग का हो जाता है।

बढ़े हुए यकृत और प्लीहा: लीवर में पित्त के निर्माण और उसके परिणामस्वरूप सूजन के कारण, व्यक्ति का लीवर बड़ा हो जाता है, इस स्थिति को हेपटोमेगाली कहा जाता है। इसके अलावा, जैसे-जैसे लीवर का आकार बढ़ता है, यह प्लीहा पर अतिरिक्त दबाव बनाता है। इससे प्लीहा में रक्त प्रवाह प्रभावित होता है और प्लीहा बढ़ने का कारण बनता है।

वजन कम बढ़ना: पित्त पाचन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। चूँकि पित्त पाचन तंत्र के लिए उपलब्ध नहीं है, इसलिए कई पोषक तत्व ठीक से अवशोषित नहीं हो पाते हैं, जिससे विकास ख़राब हो जाता है।

चिड़चिड़ापन: रक्त में बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर और पीलिया चिड़चिड़ापन का कारण बन सकता है।

गहरे रंग का मूत्र: चूँकि पित्त आंतों में नहीं निकल पाता, इसलिए रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। यह बिलीरुबिन गुर्दे द्वारा फ़िल्टर किया जाता है और मूत्र के साथ बाहर निकल जाता है जिससे मूत्र काला दिखाई देने लगता है।

पेट में सूजन: पित्त गतिभंग के परिणामस्वरूप हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली होता है जिसके कारण व्यक्ति को पेट में सूजन का अनुभव होता है।

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पित्त गतिभंग के कारण क्या हैं?

पित्त गतिभंग का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। ऐसा माना जाता है कि भ्रूण के विकास के दौरान शारीरिक असामान्यताओं के कारण बच्चों में पित्त गतिभंग होता है। पित्त नलिकाएं ठीक से नहीं बनती हैं और पित्त का प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। कुछ लोगों का यह भी मानना ​​है कि कुछ बच्चों में, हालांकि पित्त नलिकाएं ठीक से बनी होती हैं, लेकिन जन्म के तुरंत बाद वायरल संक्रमण जैसी स्थितियों के कारण अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण वे क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

पित्त की गति संक्रामक नहीं है और आनुवंशिक स्थितियों की इसके विकास में कोई भूमिका नहीं है। पित्त गतिभंग के अन्य संभावित कारण हैं:

•   एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन जिसमें जीन संरचना में परिवर्तन शामिल होता है।
•   विभिन्न विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना।
•   प्रतिरक्षा प्रणाली में समस्या.

पित्त गतिभंग के प्रकार क्या हैं?

पित्त की गति के विकास के समय के आधार पर, स्थिति दो प्रकार की होती है:

• भ्रूण पित्त गतिभंग: पित्त गतिभंग के इस रूप में, यह स्थिति माँ के गर्भ में विकसित होते समय बच्चे में होती है। इस प्रकार, ऐसे शिशुओं में पित्त संबंधी गतिभंग जन्म से ही मौजूद होता है। यह स्थिति इतनी सामान्य नहीं है और पित्त गतिभंग के कुल मामलों में से लगभग 16% में होती है।
• प्रसवकालीन पित्त गतिभंग: इस प्रकार का पित्त गतिभंग जन्म से नहीं होता है, बल्कि यह शिशु को जन्म के 2-4 सप्ताह के भीतर प्राप्त हो जाता है। यह सबसे आम है और पित्त गतिभंग के शेष 84% मामलों में होता है।

जापानी एसोसिएशन ऑफ पीडियाट्रिक सर्जन्स द्वारा पित्त गतिभंग का एक और वर्गीकरण प्रस्तावित है। यह पित्त अवरोध की डिग्री पर आधारित है।

इस वर्गीकरण के अनुसार पित्त गतिभंग के प्रकार हैं:

•  टाइप I या डिस्टल बिलेरी एट्रेसिया: इस स्थिति में पित्ताशय से सिस्टिक डक्ट और लीवर से सामान्य हेपेटिक डक्ट में कोई रुकावट नहीं होती है। समस्या आम पित्त नली में होती है जो पित्त को आंत तक ले जाती है।
• टाइप II या समीपस्थ पित्त गतिभंग: टाइप II पित्त एट्रेसिया को टाइप II ए और टाइप II बी पित्त एट्रेसिया में विभाजित किया गया है।
  • टाइप II पित्त गतिभंग में, यकृत वाहिनी का केवल दूरस्थ भाग बाधित होता है जबकि सिस्टिक वाहिनी और सामान्य पित्त नलिकाएं खुली होती हैं।
  • टाइप IIb पित्त एट्रेसिया में, डिस्टल हेपेटिक डक्ट, सिस्टिक डक्ट और सामान्य पित्त नलिकाएं बाधित होती हैं।
• प्रकार III या पूर्ण पित्त गतिभंग: इस प्रकार का पित्त गतिभंग सबसे आम है। यह पित्त प्रणाली की पूर्ण रुकावट की विशेषता है जिसमें इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के साथ-साथ सिस्टिक और सामान्य पित्त नलिकाएं भी शामिल हैं।

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पित्त गतिभंग के जोखिम कारक क्या हैं?

पित्त गतिभंग का सटीक कारण अज्ञात बना हुआ है, हालांकि विभिन्न कारक इस स्थिति के जोखिम को बढ़ाते हैं। कुछ कारक जो पित्त गतिभंग के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं वे हैं:

•   अपरिपक्व जन्म
•   खराब मातृ पोषण
•   मातृ धूम्रपान
•   जन्मजात विकृति की उपस्थिति
•   लिंग: पुरुषों की तुलना में महिलाओं में पित्त संबंधी गतिभंग का खतरा अधिक होता है।

पित्त की गति का निदान कैसे करें?

शिशुओं में पित्त की गति का निदान संपूर्ण चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास, शारीरिक मूल्यांकन और जांच के बाद किया जाता है।

शारीरिक मूल्यांकन: पीलिया के लक्षणों का पता लगाने के लिए शिशु की शारीरिक जांच की जाती है। शारीरिक मूल्यांकन के दौरान, किसी भी वृद्धि के लिए यकृत और प्लीहा की जाँच की जाती है। मूत्र और मल के रंग का भी आकलन किया जाता है क्योंकि यह पित्त की गति के निदान में भी मदद करता है।

प्रयोगशाला परीक्षण: बिलीरुबिन की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। सीरम और मूत्र में बिलीरुबिन का उच्च स्तर यकृत रोग का संकेत देता है।

हेपेटोबिलरी स्कैन: हेपेटोबिलरी स्कैन रेडियोधर्मी पदार्थ की मदद से पित्त नलिकाओं के माध्यम से पित्त के प्रवाह को देखने की प्रक्रिया है। रुकावट की पुष्टि के लिए प्रवाह की छवियों को कैप्चर किया जाता है और उनका अध्ययन किया जाता है।

लीवर बायोप्सी: लीवर की समस्याओं के लिए लीवर से एक छोटा सा ऊतक लिया जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच की जाती है। लिवर बायोप्सी न केवल पित्त की गति की पहचान करने में मदद करती है बल्कि लिवर की अन्य बीमारियों के बारे में भी जानकारी देती है।

इमेजिंग तकनीक: यद्यपि अल्ट्रासाउंड पित्त की गति के लिए पुष्टिकारक निदान नहीं है, यह हृदय संबंधी दोष जैसे अन्य जन्मजात दोषों की उपस्थिति को बाहर करने में मदद कर सकता है। इससे पित्त गतिभंग की उपस्थिति के बारे में प्रारंभिक जानकारी मिल सकती है।

सर्जिकल निदान: लिवर और पित्त नली के स्वास्थ्य का मूल्यांकन करने के लिए एक्सप्लोरेटरी सर्जरी की जाती है। सर्जिकल निदान का एक अन्य विकल्प लैप्रोस्कोपिक निदान है, जिसमें एक छोटा चीरा लगाया जाता है और यकृत और पित्त नलिकाओं में किसी भी प्रकार की शिथिलता की जांच के लिए एक ट्यूब डाली जाती है।

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पित्त की गति का इलाज कैसे करें? 

पित्त गतिभंग के लिए दो प्रकार के उपचार विकल्प हैं।

सुधारात्मक सर्जरी: इसमें यकृत से आंत तक पित्त का उचित प्रवाह स्थापित करना शामिल है।

लीवर से आंत तक पित्त के प्रवाह को सुविधाजनक बनाने के लिए की जाने वाली सर्जरी को कसाई प्रक्रिया या हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टोमी कहा जाता है। इस प्रक्रिया का नाम उस सर्जन के नाम पर रखा गया है जिसने इसे सबसे पहले किया था।

इस सर्जरी के दौरान, पित्त नली का वह हिस्सा जो अवरुद्ध हो गया है उसे हटा दिया जाता है, और आंत को सीधे इस नलिका से जोड़ दिया जाता है। सर्जरी के बाद, पित्त सीधे आंत में चला जाता है।

सर्जरी के बाद शिशु को लगभग एक सप्ताह तक अस्पताल में रहना पड़ता है, जिसके दौरान एंटीबायोटिक्स, दर्द निवारक, स्टेरॉयड आदि जैसी दवाएं दी जाती हैं। कसाई प्रक्रिया लगभग 60-85% शिशुओं में सफल है।

उपचारात्मक सर्जरी: जिन व्यक्तियों को सुधारात्मक उपचार से लाभ नहीं हुआ है या ऐसे मामले जहां कसाई प्रक्रिया विफल हो जाती है, वे इसके लिए उम्मीदवार हैं यकृत प्रत्यारोपण.

पित्त गतिभंग की जटिलताएँ क्या हैं? 

अनुपचारित पित्त गतिभंग गंभीर यकृत जटिलताओं सहित जीवन-घातक जटिलताओं को जन्म दे सकता है। अनुपचारित पित्त गतिभंग की कुछ जटिलताओं में शामिल हैं:

• गंभीर खुजली: रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ने से गंभीर खुजली होती है। शिशु की यह स्थिति काफी कष्टकारी होती है। इस स्थिति को दवा से नियंत्रित किया जा सकता है।
• पित्तवाहिनीशोथ: बैक्टीरियल पित्तवाहिनीशोथ पित्त गतिभंग की एक जटिलता है। पित्तवाहिनीशोथ से पीड़ित व्यक्तियों को बुखार और मल में दर्द का अनुभव हो सकता है।
• पोर्टल हायपरटेंशन: लीवर में क्षति के कारण रोगी को पोर्टल उच्च रक्तचाप का भी अनुभव हो सकता है।
• अवरुद्ध विकास: आवश्यक वसा और विटामिन के कुअवशोषण से विकास ख़राब हो सकता है।

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पित्त गतिभंग को कैसे रोकें?

पित्त गतिभंग की रोकथाम इस कारण से संभव नहीं है क्योंकि यह या तो गर्भ में होता है या जन्म के 2 से 4 सप्ताह के भीतर होता है।

हालाँकि, पित्त गतिभंग के विकास के जोखिम को कम किया जा सकता है। पित्त गतिभंग के जोखिम को कम करने के कुछ उपायों में शामिल हैं:

•   गर्भावस्था के दौरान किसी भी संक्रमण के लिए व्यापक मातृ जांच।
•   गर्भावस्था के दौरान इष्टतम पोषण.
•   भ्रूण की वृद्धि और विकास को बढ़ावा देने के लिए जीवनशैली प्रबंधन जैसे धूम्रपान से बचना।

क्या पित्त की गति का इलाज सभी चिकित्सा केंद्रों पर किया जाता है या यह केवल विशेष केंद्रों पर ही किया जाता है?

पित्त की गति के निदान और उपचार को विशेष स्वास्थ्य देखभाल केंद्रों में करने की सिफारिश की जाती है। पित्त संबंधी गतिभंग के निर्णायक निदान के लिए अत्यधिक परिष्कृत निदान तकनीकों की आवश्यकता होती है। रेडियोधर्मी ट्रेसर तकनीक और सर्जिकल निदान के लिए इन प्रक्रियाओं को करने के लिए अनुभवी सर्जनों के साथ-साथ तकनीकी रूप से उन्नत उपकरणों की आवश्यकता होती है। पित्त गतिभंग के उपचार में जटिल प्रक्रियाएं और व्यापक अंतःविषय देखभाल शामिल है।

कसाई प्रक्रिया की सफलता में सर्जन का अनुभव और ऑपरेशन के बाद की देखभाल महत्वपूर्ण तत्व हैं। यदि आवश्यक हो तो लीवर प्रत्यारोपण सभी चिकित्सा केंद्रों पर नहीं किया जा सकता है। इसके लिए अनुभवी और अति विशिष्ट डॉक्टरों की एक टीम की आवश्यकता होती है।

यशोदा हॉस्पिटल्स इंस्टीट्यूट ऑफ लिवर ट्रांसप्लांट & हेपेटोबिलरी डिजीज अपने उच्चतम गुणवत्ता वाले लिवर प्रत्यारोपण और विश्व स्तरीय लिवर गहन देखभाल इकाइयों के लिए जाना जाता है।

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पित्त गतिभंग उपचार का परिणाम/पूर्वानुमान क्या है?

सर्जिकल प्रक्रियाओं में प्रगति और पित्त गतिभंग उपचार की बेहतर सफलता दर के साथ, पित्त गतिभंग वाले अधिकांश व्यक्ति सामान्य जीवन जीते हैं। लीवर प्रत्यारोपण के बिना 40 वर्ष की आयु में कुल जीवित रहने की दर लगभग 10 प्रतिशत है। कुछ बच्चों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और पोर्टल उच्च रक्तचाप जैसी जटिलताएँ होती हैं। पित्त संबंधी गतिभंग से पीड़ित लगभग 85% बच्चों को 20 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

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निष्कर्ष:

पित्त गतिभंग एक चिकित्सीय स्थिति है जिसमें पित्त नलिकाओं में रुकावट होती है जो पित्त को यकृत से आंत तक प्रवाहित होने से रोकती है। इसके परिणामस्वरूप यकृत में पित्त जमा हो जाता है, जिससे यकृत कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। इसके अलावा, चूंकि पित्त पाचन में सहायता करता है, पित्त गतिभंग के परिणामस्वरूप बच्चों में खराब पाचन और कुपोषण होता है। रोग के लक्षणों में पीलिया, अकोलिक मल, गहरे रंग का मूत्र, चिड़चिड़ापन और कम वजन बढ़ना शामिल हैं। निदान शारीरिक मूल्यांकन, प्रयोगशाला परीक्षण, इमेजिंग तकनीक और बायोप्सी के माध्यम से किया जाता है। पित्त गतिभंग के लिए उपचार के विकल्प कसाई प्रक्रिया और यकृत प्रत्यारोपण हैं।

और अधिक पढ़ें पित्त अट्रेसिया के लक्षण, कारण और उपचार

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सन्दर्भ:

• बच्चों का अस्पताल, सेंट लुइस, बिलियरी एट्रेसिया। यहां उपलब्ध है: https://www.stlouischildrens.org/conditions-treatments/bilary-atresia। 15 जून, 2019 को एक्सेस किया गया
• सिनसिनाटी चिल्ड्रेन, बिलीरी एट्रेसिया। यहां उपलब्ध है: https://www.cincinnatichildrens.org/health/b/bilary। 15 जून, 2019 को एक्सेस किया गया
• साइंस डायरेक्ट, बिलीरी एट्रेसिया। यहां उपलब्ध है: https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/bilary-atresia। 15 जून, 2019 को एक्सेस किया गया
• नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, पित्त गतिभंग की परिभाषाएँ और तथ्य। यहां उपलब्ध है: https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/bilary-atresia/definition-facts। 15 जून, 2019 को एक्सेस किया गया
• पिट्सबर्ग के यूपीएमसी चिल्ड्रेन हॉस्पिटल, बिलियरी एट्रेसिया के लक्षण और उपचार। यहां उपलब्ध है: http://www.chp.edu/our-services/translant/liver/education/liver-disease-states/bilary-atresia। 15 जून, 2019 को एक्सेस किया गया