सिस्टिक फाइब्रोसिस

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों को फेफड़ों, पाचन तंत्र और अन्य अंगों में गाढ़ा चिपचिपा बलगम जमा होने का अनुभव होता है
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवांशिक बीमारी है जो फेफड़ों के संक्रमण से चिह्नित होती है। एक दोषपूर्ण जीन फेफड़ों, अग्न्याशय और अन्य अंगों में बलगम के निर्माण का कारण बनता है। बलगम फेफड़ों और अग्न्याशय को व्यापक नुकसान पहुंचाता है जिससे श्वसन और पाचन विफलता हो जाती है। आमतौर पर बलगम पतला और फिसलन भरा होता है। लेकिन दोषपूर्ण जीन वाले लोगों में, बलगम गाढ़ा और चिपचिपा होता है, जो स्नेहक के रूप में कार्य करने के बजाय वायु नलिकाओं और पाचन ग्रंथि नलिकाओं को अवरुद्ध या प्लग कर देता है।

कारण

एक दोषपूर्ण जीन फेफड़ों, अग्न्याशय और अन्य अंगों में गाढ़े बलगम के निर्माण का कारण बनता है। यह जीन वास्तव में एक प्रोटीन को प्रभावित करता है जो कोशिकाओं के माध्यम से नमक की गति को नियंत्रित करता है। परिणामस्वरूप श्वसन, पाचन और प्रजनन प्रणाली में नमक की उपस्थिति बढ़ जाती है। जिन बच्चों को यह जीन माता-पिता दोनों से विरासत में मिला है, उनमें सिस्टिक फाइब्रोसिस होने की आशंका बहुत अधिक होती है। माता-पिता में से किसी एक से जीन विरासत में मिलने से इस बीमारी का खतरा नहीं हो सकता है।

लक्षण

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण और लक्षण रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों और वयस्कों के पसीने में नमक की मात्रा अधिक होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस से प्रभावित लोगों में लगातार खांसी, घरघराहट, सांस फूलना, व्यायाम असहिष्णुता, बार-बार फेफड़ों में संक्रमण और नाक के मार्ग में सूजन भी देखी जाती है।

जोखिम और जटिलताएँ

महत्वपूर्ण बात यह है कि सिस्टिक फाइब्रोसिस आनुवांशिक समस्याओं वाले परिवारों में होता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण पुरुषों में एक बड़ा जोखिम यह है कि, यह उनकी बच्चे पैदा करने की क्षमता को प्रभावित कर सकता है। और, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चे खांसी, घरघराहट और सूजन के साथ बार-बार होने वाले फेफड़ों के संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस की कुछ जटिलताओं में क्रोनिक श्वसन संक्रमण और विफलता, मधुमेह, बांझपन, निमोनिया, अकड़न वाली उंगलियां और हृदय विफलता शामिल हैं।

_{परीक्षण और निदान}

डॉक्टर सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षणों और लक्षणों का अध्ययन करते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस के मामले की पुष्टि करने के लिए, पसीना परीक्षण और आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जा सकती है। पसीना परीक्षण डॉक्टर को पसीने में नमक की मात्रा का परीक्षण करने में मदद करता है। आनुवंशिक परीक्षण जीन के विशिष्ट दोषों की जांच करने में मदद करता है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए जिम्मेदार है।

उपचार

सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और स्थिति की जटिलताओं को कम करना है।