থ্যালাসেমিয়া
এর প্রকার, কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসা
থ্যালাসেমিয়া সম্পর্কে আপনার যা জানা দরকার
থ্যালাসেমিয়া কি? থ্যালাসেমিয়ার কারণ ও প্রকার কী কী?
থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণ ও জটিলতাগুলো কী কী?
কিভাবে একটি থ্যালাসেমিয়া নির্ণয় এবং চিকিত্সা করা হয়?
থ্যালাসেমিয়া কী?
থ্যালাসেমিয়া হল একটি জন্মগত জেনেটিক অস্বাভাবিকতা যা অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন এবং লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। থ্যালাসেমিয়া একটি দীর্ঘস্থায়ী রোগ যার আজীবন পর্যবেক্ষণ ও চিকিৎসা প্রয়োজন।
অস্থি মজ্জা হাড়ের টিস্যুগুলিকে বোঝায় যা রক্তের কোষ তৈরি করে: লোহিত রক্তকণিকা (আরবিসি), শ্বেত রক্তকণিকা (ডব্লিউবিসি) এবং প্লেটলেট। থ্যালাসেমিয়ায়, অস্থি মজ্জা অপর্যাপ্ত আরবিসি তৈরি করে, যার ফলে রক্তশূন্যতা হয়।
থ্যালাসেমিয়া কি
থ্যালাসেমিয়ার কারণ কী?
যখন একটি শিশু পিতামাতা বা উভয়ের কাছ থেকে একটি ত্রুটিপূর্ণ হিমোগ্লোবিন জিন উত্তরাধিকারসূত্রে পায়, তখন শরীর ত্রুটিপূর্ণ হিমোগ্লোবিন গঠন করে। হিমোগ্লোবিন একটি আয়রন-বাইন্ডিং প্রোটিন যা আলফা এবং বিটা চেইনের সমন্বয়ে গঠিত। এই প্রোটিন গঠন অক্সিজেন বাঁধাই এবং বহন একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।
প্রভাবিত জিনের ধরনের উপর নির্ভর করে, অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ পরিবর্তিত হয়। অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ যত বেশি, থ্যালাসেমিয়ার তীব্রতা তত বেশি।
অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন রক্তে অক্সিজেন বহন করতে ব্যর্থ হয় এবং এর ফলে রক্তাল্পতা এবং এর সাথে সম্পর্কিত উপসর্গ দেখা দেয়। শরীর হিমোগ্লোবিন এবং লোহিত রক্তকণিকার বর্ধিত গঠনের সাথে এই পরিবর্তনের প্রতিক্রিয়া জানায়। এই অতিরিক্ত উৎপাদন-ড্রাইভের ফলে আরো উপসর্গ এবং জটিলতা দেখা দেয়।
থ্যালাসেমিয়া বিভিন্ন ধরনের কি কি?
জড়িত হিমোগ্লোবিন জিনের ধরণের উপর নির্ভর করে, থ্যালাসেমিয়াকে আলফা-থ্যালাসেমিয়া এবং বিটা-থ্যালাসেমিয়া হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। বিটা-থ্যালাসেমিয়া মেজর সবচেয়ে গুরুতর এবং সাধারণত শনাক্ত হয় যখন একটি শিশু খুব ছোট হয়।
রোগের তীব্রতার উপর ভিত্তি করে, এটি শ্রেণীবদ্ধ করা হয় -
- থ্যালাসেমিয়া মাইনর (বৈশিষ্ট্য)
- থ্যালাসেমিয়া মধ্যবর্তী
- থ্যালাসেমিয়া মেজর
বিটা-থ্যালাসেমিয়া মেজর সবচেয়ে মারাত্মক ধরনের। এটি এমন একটি অবস্থা যেখানে দুটি বিটা-থ্যালাসেমিয়া জিন ত্রুটিপূর্ণ। এর ফলে গুরুতর রক্তাল্পতা শুরু হয় যা 4-6 মাস বয়সে শুরু হয়।
থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণগুলো কী কী?
বিটা-থ্যালাসেমিয়া প্রধান ফলাফল থ্যালাসেমিয়া রক্তাল্পতা এবং হাড়ের অস্বাভাবিকতা। শিশুর কয়েক মাস বয়স হলে সাধারণত যে লক্ষণগুলি লক্ষ্য করা যায় তার মধ্যে রয়েছে:
- ফ্যাকাশে চামড়া
- অস্বাভাবিক চঞ্চলতা
- অপর্যাপ্ত/ধীরগতির বৃদ্ধি
- পেট ফুলে গেছে
- সংক্রমণ প্রবণ
- চোখের ‘সাদা’ হলুদ
- মাথা এবং মুখের অস্বাভাবিকভাবে প্রশস্ত হাড়, অস্থি মজ্জার অতিরিক্ত প্রসারণের কারণে এটি ঘটে।
থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণগুলো কী কী?
থ্যালাসেমিয়ার জটিলতা কি কি?
থ্যালাসেমিয়ার জটিলতার মধ্যে রয়েছে:
- আয়রন ওভারলোড: থ্যালাসেমিয়া রোগীদের নিয়মিত রক্ত সঞ্চালন করা হয়, ফলস্বরূপ তারা সম্পর্কিত লক্ষণগুলি অনুভব করতে পারে শরীরে অতিরিক্ত আয়রন. অত্যধিক আয়রনের ফলে হার্ট, কিডনি, লিভার এবং এন্ডোক্রাইন সিস্টেমের ক্ষতি হয়।
- সংক্রমণ: থ্যালাসেমিয়া রোগীদের সংক্রমণের প্রবণতা বেশি, বিশেষ করে যখন তাদের প্লীহা অপসারণ করা হয়।
- হাড়ের বিকৃতি: অস্থি মজ্জার প্রসারণের ফলে হাড়ের গঠন অস্বাভাবিক হয়, যার ফলে হাড় পাতলা, ভঙ্গুর এবং ভেঙ্গে যায়, বিশেষ করে মুখ ও খুলিতে।
- বর্ধিত প্লীহা: হ্রাস বা অস্বাভাবিক লোহিত রক্তকণিকা প্লীহাকে স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি কাজ করতে বাধ্য করে, যার ফলে এটি বড় হয়। স্প্লেনোমেগালি (প্লীহার প্রসারণ) রক্তাল্পতা এবং স্থানান্তরিত লোহিত রক্তকণিকার জীবনকে খারাপ করে। অতএব, ডাক্তার প্লীহা অপসারণের পরামর্শ দিতে পারেন (স্প্লেনেক্টমি)।
- শিশুর বৃদ্ধি ধীর: রক্তাল্পতা শিশুর দরিদ্র বৃদ্ধি এবং বিকাশের ফলে হতে পারে।
- হৃদরোগ সমুহ: হার্টের সমস্যা যেমন অ্যারিথমিয়াস, কনজেসটিভ হার্ট ফেইলিউরের কারণে থ্যালাসেমিয়ার গুরুতর ক্ষেত্রে হতে পারে।
কিভাবে থ্যালাসেমিয়া নির্ণয় করা হয়?
শিশু বিশেষজ্ঞ/চিকিৎসক দ্বারা থ্যালাসেমিয়া নির্ণয় করা যেতে পারে:
- পুঙ্খানুপুঙ্খ চিকিৎসা ইতিহাস
- থ্যালাসেমিয়ার ধরন নির্ণয়ের জন্য রক্ত পরীক্ষা। লোহিত রক্তকণিকা স্বাভাবিকের চেয়ে ছোট এবং ফ্যাকাশে হয়।
- প্রভাবিত জিনের সঠিক ধরন নির্ণয়ের জন্য জেনেটিক পরীক্ষা। এটি সম্ভব হলে পরিবারের অন্যান্য সদস্যদের পরীক্ষা করতে সাহায্য করতে পারে।
কিভাবে থ্যালাসেমিয়া নির্ণয় করা হয়?
থ্যালাসেমিয়ার চিকিৎসা কি?
থ্যালাসেমিয়ার প্রধান চিকিৎসার বিকল্প হল:
- আয়রন চিলেশন থেরাপি সহ নিয়মিত রক্ত সঞ্চালন
- আয়রন চিলেশন থেরাপি অতিরিক্ত আয়রন অপসারণ করতে সাহায্য করে যা বারবার রক্ত সঞ্চালনের ফলে তৈরি হয়।
- বোন ম্যারো ট্রান্সপ্লান্ট বা স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্ট
- থ্যালাসেমিয়া মেজর সহ কিছু উপযুক্ত ক্ষেত্রে পদ্ধতিটি সুপারিশ করা হয়।
- প্লীহা অস্ত্রোপচার অপসারণ (একটি অঙ্গ যা আরবিসি ধ্বংস করে)
- বিটা-থ্যালাসেমিয়া মেজর কিছু লোকের ক্ষেত্রে এটি বিবেচনা করা যেতে পারে।
থ্যালাসেমিয়া আক্রান্ত ব্যক্তিদের কীভাবে যত্ন নেবেন?
নীচে কিছু পয়েন্টার রয়েছে যা থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাহায্য করতে পারে:
- ডাক্তারের সাথে নিয়মিত ফলোআপ করা কখনই এড়িয়ে যাবেন না। সমস্ত নির্দেশাবলী অনুসরণ করুন.
- চিকিত্সাকারী ডাক্তারের সাথে পরামর্শ না করে আয়রন বা অন্যান্য ওষুধের সাথে সম্পূরক গ্রহণ এড়িয়ে চলুন।
- আপনি বা আপনার সন্তানের থ্যালাসেমিয়া ধরা পড়লে, আপনার ভবিষ্যতের বাচ্চাদের এই রোগ হওয়ার সম্ভাবনা সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে আলোচনা করুন।
থ্যালাসেমিয়া এবং এর চিকিৎসা সম্পর্কে আরও জানতে, আপনি একটি কলব্যাক অনুরোধ করতে পারেন এবং আমাদের থ্যালাসেমিয়া বিশেষজ্ঞ আপনাকে কল করবে এবং আপনার সমস্ত প্রশ্নের উত্তর দেবে।
তথ্যসূত্র
- ইউএস ন্যাশনাল লাইব্রেরি অফ মেডিসিন। থ্যালাসেমিয়া। এ উপলব্ধ: https://medlineplus.gov/thalassemia.html. 3রা জানুয়ারী 2018 এ অ্যাক্সেস করা হয়েছে।
- রোগ নিয়ন্ত্রণ ও প্রতিরোধ কেন্দ্র. থ্যালাসেমিয়া। এ উপলব্ধ: https://www.cdc.gov/ncbddd/thalassemia/index.html. 3রা জানুয়ারী 2018 এ অ্যাক্সেস করা হয়েছে।
- থ্যালাসেমিয়া এ উপলব্ধ: https://www.nhs.uk/conditions/thalassemia/. 1লা মে 2018 এ অ্যাক্সেস করা হয়েছে।
অস্বীকৃতি
“এই প্রকাশনার বিষয়বস্তু তৃতীয় পক্ষের সামগ্রী প্রদানকারী দ্বারা তৈরি করা হয়েছে৷ এখানে বিষয়বস্তু ডাক্তার এবং/অথবা চিকিৎসা লেখক এবং/অথবা বিশেষজ্ঞদের দ্বারা তৈরি করা হয়েছে। এখানে থাকা তথ্য শুধুমাত্র শিক্ষাগত উদ্দেশ্যে এবং আমরা আপনাকে অনুগ্রহ করে উপযুক্ত রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সার সিদ্ধান্ত নেওয়ার আগে একজন নিবন্ধিত মেডিকেল প্র্যাকশনারের বা ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করার জন্য অনুরোধ করছি।"
