পটভূমি 

পালমোনারি অ্যালভিওলার মাইক্রোলিথিয়াসিস (পিএএম) ফুসফুসের একটি অতি-বিরল উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া ব্যাধি। এই রোগের আনুমানিক 1000 কেস এখন পর্যন্ত বিশ্বব্যাপী রেকর্ড করা হয়েছে, প্রায় 80 টি কেস ভারতে রিপোর্ট করা হয়েছে। পিএএম-এ, ক্যালসিয়ামের অনেক ক্ষুদ্র টুকরো (মাইক্রোলিথ) ফুসফুসের ছোট এয়ার থলির লুমেনে জমা হয়, ধীরে ধীরে ফুসফুসের রোগের শেষ পর্যায়ে অগ্রসর হয়। বর্তমানে এমন কোন চিকিৎসা বা জিন থেরাপি নেই যা এই অবস্থা নিরাময় করতে পারে। ফুসফুস প্রতিস্থাপন এখনও চিকিত্সার একমাত্র বিকল্প। 

কেস স্টাডিটি 47 বছর বয়সী একজন পুরুষের উন্নত পালমোনারি অ্যালভিওলার মাইক্রোলিথিয়াসিসের চিকিৎসায় আমাদের সাম্প্রতিক সাফল্য সম্পর্কে। যাকে ডাবল ফুসফুস প্রতিস্থাপনের মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়েছিল।

রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা

রোগীর প্রোফাইল: 

ভিজি একজন 47 বছরের পুরুষ; অন্ধ্র প্রদেশের কাকিনাদা থেকে একজন মন্দিরের পুরোহিত।

তিনি বিগত চার বছর ধরে ক্রমবর্ধমান শ্বাসকষ্টে ভুগছিলেন এবং তার করোনারি ধমনী রোগের ইতিহাস ছিল (পিটিসিএ এলএডি-2010 এবং স্টেন্ট থ্রম্বোসিস, পিসিআই-2011) এবং নেফ্রোলিথিয়াসিস। প্রাথমিকভাবে তার অক্সিজেন প্রয়োজন শুধুমাত্র পরিশ্রমের জন্য এবং তারপর 24/7। ধীরে ধীরে তার অক্সিজেনের চাহিদা বাড়তে থাকে। ডাবল লাং ট্রান্সপ্লান্টের সময় তিনি প্রতি মিনিটে 6 - 7 লিটার অক্সিজেনের উপর ছিলেন।

রোগীর অতীত ইতিহাস: 

2011 সালে, ভিজি প্রক্সিমাল লেফট অ্যান্টিরিয়র ডিসেন্ডিং ধমনীর স্টেন্টিং সহ করোনারি এনজিওপ্লাস্টি করা হয়েছিল। Ecosprin 75 mg, প্রতিদিন একবার, তার একমাত্র antiplatelet প্রেসক্রিপশন ছিল। 18 সেপ্টেম্বর, 2021 তারিখে স্থানীয়ভাবে একজন উপযুক্ত দাতা পাওয়া যায়। আমাদের অস্ত্রোপচার দল দাতাকে মূল্যায়ন করে এবং নির্ধারণ করে যে এটি আমাদের রোগীর জন্য উপযুক্ত। উভয় ফুসফুস সাবধানে ফসল কাটা হয়েছে. পারফ্যাডেক্স এবং হাইপোথার্মিয়ার একটি একক ফ্লাশ তাদের সংরক্ষণের জন্য ব্যবহার করা হয়েছিল।

ভিজি বিটিং হার্টে দ্বিপাক্ষিক অনুক্রমিক ডাবল ফুসফুস প্রতিস্থাপন পেয়েছে।

অপারেটিভ ফাইন্ডিং: 

উভয় ফুসফুস ক্যালসিফিক জমার সাথে শক্ত ছিল। প্লুরা কোন আঠালো ছিল না. থোরাসিক ক্যাভিটি অনেক কমে গিয়েছিল। দাতার ফুসফুসের জন্য প্রাপকের ফুসফুস খুব বড় ছিল। ফলস্বরূপ, উভয় দাতার ফুসফুসই গ্রাফ্ট ভলিউম রিডাকশন (GVR) এর মধ্য দিয়ে গেছে। উভয় নিম্ন লোব থেকে ফুসফুসের একটি স্লিভার বের করা হয়েছিল। উভয় ফুসফুস তখন প্রাপকের বক্ষঃ গহ্বরে ভালভাবে ফিট করে। বুক সহজে বন্ধ করা যেতে পারে কোনো ট্যাম্পোনেড প্রভাব (হৃদপিণ্ডের সংকোচন) ছাড়াই। অপারেশনের পর তাকে স্থিতিশীল হেমোডায়নামিক্স সহ ট্রান্সপ্লান্ট আইসিইউতে স্থানান্তর করা হয়; 30% FiO2 এবং 10 এর PEEP এবং 95% অক্সিজেন স্যাচুরেশনে।

পোস্ট অপারেটিভ কোর্স: 

ডাবল ফুসফুস প্রতিস্থাপনের পরে তার একটি জটিলতা ছিল। অপারেশনের পরে 3 তারিখে তাকে বর্জন করা হয়েছিল। উত্তোলনের পরে তাকে কার্ডিওপালমোনারি পুনর্বাসনে শুরু করা হয়েছিল। 11 তারিখে তাকে ছেড়ে দেওয়া হয়।

স্রাবের সময়: 

রোগীর অক্সিজেন বন্ধ ছিল। তিনি আমাদের কার্ডিওপালমোনারি রিহ্যাব সেন্টারে অক্সিজেন ছাড়াই হাঁটছিলেন।

আলোচনা:

পালমোনারি অ্যালভিওলার মাইক্রোলিথিয়াসিস হল ত্রুটিপূর্ণ ফসফেট পরিবহনের একটি বিরল অবস্থা যা ক্যালসিয়াম ফসফেট (হাইড্রোক্সাপাটাইট মাইক্রোলিথস) নামে একটি পদার্থের মিনিট কণার বিস্তৃত আন্তঃ-অ্যালভিওলার জমা হওয়ার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি এর মিউটেশনের কারণে ঘটে SLC34A2 অ্যালভিওলার টাইপ II কোষে টাইপ IIb সোডিয়াম ফসফেট কোট্রান্সপোর্টার এনকোডিং জিন। এই জমাগুলি অবশেষে অ্যালভিওলি এবং আশেপাশের ফুসফুসের টিস্যুর (Interstitial Lung disease) ব্যাপক ক্ষতি করে।

বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে, অন্যান্য উদ্দেশ্যে সঞ্চালিত রেডিওগ্রাফগুলিতে PAM ঘটনাক্রমে আবিষ্কৃত হয়। রোগটি ধীরে ধীরে অগ্রসর হতে থাকে, প্রায়শই মধ্যবয়সে শ্বাস-প্রশ্বাসের অপ্রতুলতা দেখা দেয়।

এই জিনের মিউটেশনের ফলে একটি অস্বাভাবিক এনজাইম তৈরি হয় যা ক্যালসিয়াম এবং ফসফেটকে টাইপ II নিউমোসাইটের বাইরে নিয়ে যায়।

ফুসফুসে নিউমোসাইট নামে দুই ধরনের কোষ থাকে; তারা হল টাইপ I এবং টাইপ II। মাইক্রোলিথ টাইপ II কোষে গঠিত হয়। মাইক্রোলিথগুলি আন্তঃস্থায়ী টিস্যুতেও প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে যা কোষের মধ্যে থাকে এবং আন্তঃস্থায়ী ফুসফুসের ফাইব্রোসিস (ক্ষতচিহ্ন) হয়।

এটি একটি সাধারণ বুকের এক্স-রেতে প্রথম দেখা যায়। প্রাক-কর্মসংস্থান বা বার্ষিক স্বাস্থ্য পরীক্ষা করার মতো অন্য কোনো কারণে এটি করা হতে পারে। মাইক্রোলিথগুলি সূক্ষ্ম বালির দানার মতো দেখা যায় (মাইক্রোনোডুলার অস্পষ্টতা)

বুকের সিটি স্ক্যান সাধারণত রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করে।

রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য বায়োপসি প্রয়োজন নাও হতে পারে।

বর্তমানে, রোগের অগ্রগতি অপসারণ বা হ্রাস করতে সক্ষম কোনো চিকিৎসা বা জিন থেরাপি নেই। সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েড, ক্যালসিয়াম-চেলেটিং এজেন্ট, ডাইফসফোনেটস এবং সিরিয়াল ব্রঙ্কোপলমোনারি ল্যাভেজ চেষ্টা করা হয়েছে। সেগুলো কার্যকর ছিল না। উপশমকারী চিকিত্সা হিসাবে দেওয়া যেতে পারে।

সুনির্দিষ্ট চিকিৎসা হল সিকোয়েন্সিয়াল দ্বিপাক্ষিক ডাবল ফুসফুস প্রতিস্থাপন। এটিই একমাত্র চিকিত্সা যা রোগীকে আমাদের রোগীর মতো স্বাভাবিক জীবনযাপন করার দ্বিতীয় সুযোগ দেয়।