কেস সংক্ষিপ্তসার

ইথিওপিয়ার একজন 58 বছর বয়সী পুরুষ, 20 মাস আগে লক্ষণীয় রক্তাল্পতায় উপস্থাপিত হয়েছিল। একটি অস্থি মজ্জার উচ্চাকাঙ্ক্ষা এবং বায়োপসি 99 শতাংশ সেলুলিরিটি প্রকাশ করেছে যা মায়লোয়েড প্রধান প্যান-মাইলোসিস এবং ডিসপ্লাস্টিক পরিবর্তনগুলিকে নির্দেশ করে যা মাইলোপ্রোলাইফেরেটিভ নিউওপ্লাজম/মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম (MPN/MDS)। রোগীর Azacitidine চিকিত্সার 15 টি চক্র হয়েছে এবং একাধিক রক্ত ​​​​সঞ্চালন পেয়েছে। পরবর্তীকালে, তাকে অ্যালোজেনিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টের জন্য ভারতে রেফার করা হয়।

তার পরীক্ষার সময়, রোগী কয়েকটি মূল ফলাফল প্রদর্শন করেছেন: সীমিত মুখ খোলা, হালকা হেপাটো-স্প্লেনোমেগালি, উপরের এবং নীচের উভয় অঙ্গে প্রক্সিমাল পেশী দুর্বলতা এবং ত্বকে ফুসকুড়ি। তার রক্ত ​​পরীক্ষায় হিমোগ্লোবিনের মাত্রা 4 g/dl, শ্বেত রক্ত ​​কণিকার সংখ্যা 3540 কোষ/cu mm এবং প্লেটলেটের সংখ্যা 0.45 লক্ষ/cu mm দেখা গেছে।

আরেকটি অস্থি মজ্জা পরীক্ষা সহ একটি পুনরাবৃত্তি মূল্যায়ন পরিচালিত হয়েছিল, যা এরিথ্রয়েড সিরিজ এবং স্বাভাবিক মাইলয়েড এবং মেগাকারিওসাইটিক সিরিজে নরমোব্লাস্টিক পরিপক্কতার সাথে হাইপারসেলুলার অস্থি মজ্জা (90% সেলুলিটি) প্রদর্শন করে। ক্যারিওটাইপিং এবং এনজিএস মাইলয়েড প্যানেলে কোনো অস্বাভাবিকতা না পাওয়া গেলেও রেটিকুলিনের দাগ গ্রেড 2 ফাইব্রোসিস দেখায়। ANA প্রোফাইল PCNA (2+) এবং RNP/Sm (1+) প্রকাশ করেছে। অতিরিক্তভাবে, মায়োসাইটিস প্রোফাইলে mi-2Beta (+), যা ডার্মাটোমায়োসাইটিস এবং ইডিওপ্যাথিক মায়োসাইটিসের মতো অবস্থার সাথে সম্পর্কিত এবং PL7 (+), মায়োসাইটিস (PM, DM) এর সাথে সম্পর্কিত অন্তর্বর্তী ফুসফুসের রোগ, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস (SLE) দেখা যায়। , এবং সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস।

এই অবস্থার সমাধান করার জন্য, রোগীকে কর্টিকোস্টেরয়েড, রিটুক্সিমাব এবং ট্যাক্রোলিমাস দিয়ে চিকিত্সা শুরু করা হয়েছিল। এই পদ্ধতির ফলে লক্ষণগুলির একটি উল্লেখযোগ্য উন্নতি হয়েছে, যা তাকে সমর্থন ছাড়াই হাঁটতে দেয়। তার রক্তের সংখ্যার আংশিক উন্নতিও হয়েছে। মেডিকেল টিম তার অগ্রগতি ঘনিষ্ঠভাবে পর্যবেক্ষণ করবে এবং প্রয়োজন অনুযায়ী অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপনের সম্ভাব্য প্রয়োজনীয়তা সম্পর্কে সিদ্ধান্ত নেবে।

আলোচনা

অস্থি মজ্জা ফাইব্রোসিস (BMF) হল একটি হিস্টোলজিক অনুসন্ধান যা বিস্তৃত রোগের মধ্যে রয়েছে, যার মধ্যে ম্যালিগন্যান্সি, এন্ডোক্রাইন ডিজঅর্ডার, অটোইমিউন রোগ এবং সংক্রমণ রয়েছে। অটোইমিউন মাইলোফাইব্রোসিস হল বিএমএফের একটি অস্বাভাবিক ইটিওলজি; এটি একটি সংজ্ঞায়িত অটোইমিউন রোগের জন্য গৌণ হতে পারে, অথবা এটি একটি ক্লিনিক্যালি নির্ণয় করা অটোইমিউন রোগের অনুপস্থিতিতে প্রাথমিক হতে পারে কিন্তু অটোঅ্যান্টিবডিগুলির সেরোলজিক প্রমাণের উপস্থিতি। 

প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিস (PMF) এবং নননিওপ্লাস্টিক AIMF-এর মধ্যে পার্থক্য করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ কারণ পূর্বাভাস এবং থেরাপিউটিক বিকল্পগুলি আলাদা। এই পার্থক্যটি, তবে, দুটি রোগের সত্তায় ওভারল্যাপিং অনুসন্ধানের দ্বারা জটিল হতে পারে। যদিও PMF সীমিত বেঁচে থাকার সাথে যুক্ত, MF-এর অন্যান্য কারণ, যেমন AIMF, একটি অনুকূল ক্লিনিকাল কোর্স আছে বলে মনে হয়।

অতিরিক্ত সম্পদ

ভেরগারা-লুরি এবং সহকর্মীদের দ্বারা প্রস্তাবিত আকারগত মানদণ্ড যা PMF-এর পরিবর্তে AIMF-কে সমর্থন করে, নিম্নলিখিতগুলি হল:

• পেরিফেরাল রক্তে লিউকোয়েরিথ্রোব্লাস্টিক প্রতিক্রিয়ার বিরলতা বা অনুপস্থিতি, যার মধ্যে টিয়ারড্রপ কোষের অনুপস্থিতি, নিউক্লিয়েটেড লোহিত রক্তকণিকা (আরবিসি) এবং বিস্ফোরণ
• পেরিফেরাল ইওসিনোফিলিয়া বা বেসোফিলিয়ার অনুপস্থিতি
• BMF এর হালকা ডিগ্রী (সাধারণত MF1)
• অস্টিওস্ক্লেরোসিস এবং হাড়ের পরিবর্তনের অনুপস্থিতি
• এরিথ্রয়েড এবং মেগাকারিওসাইটিক হাইপারপ্লাসিয়া দ্বারা চিহ্নিত হাইপারসেলুলার মজ্জার উপস্থিতি (বনাম পিএমএফে গ্রানুলোসাইটিক হাইপারপ্লাসিয়া)
• লিম্ফয়েড সমষ্টির উপস্থিতি, এবং 
• যেকোন বংশে ডিসপ্লাস্টিক বৈশিষ্ট্যের অনুপস্থিতি, বিশেষ করে মেগাকারিওসাইট

এই মানদণ্ডগুলি PMF থেকে AIMF কে আলাদা করে; যাইহোক, সমস্ত মানদণ্ড পূরণ না হলে পার্থক্যটি অস্পষ্ট থাকতে পারে। এই পরিস্থিতিতে, ক্লিনিকাল উপস্থাপনা, রোগের কোর্সের সময়রেখা, অটোঅ্যান্টিবডিগুলির জন্য মূল্যায়নের ফলাফল, অস্থি মজ্জার প্যাথলজিক অনুসন্ধান এবং ক্রোমোজোমাল/জেনেটিক স্টাডির ফলাফল সহ প্রেক্ষাপটে পুরো ক্লিনিকাল চিত্রটি বিবেচনা করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

লেখক সম্পর্কে-

ডাঃ মাধব দান্থলা, কনসালট্যান্ট হেমাটো-অনকোলজিস্ট এবং বোন ম্যারো ট্রান্সপ্লান্ট চিকিত্সক, যশোদা হাসপাতাল, হায়দ্রাবাদ

মাধব দন্তলা ডা

MD, DM (মেডিকেল অনকোলজি, NIMS), ফেলোশিপ ইন লিউকেমিয়া এবং বোন ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন (কানাডা)

কনসালট্যান্ট হেমাটো-অনকোলজিস্ট এবং বোন ম্যারো ট্রান্সপ্ল্যান্ট ফিজিশিয়ান

প্রোফাইল দেখুনসাক্ষাৎকার লিপিবদ্ধ করুন