এপিএস নেফ্রোপ্যাথির সাথে সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাসের আকর্ষণীয় কেস

কেস সংক্ষিপ্তসার

একজন 32 বছর বয়সী মহিলা 4 মাস ধরে জ্বর, পলিআর্থ্রালজিয়া এবং ক্লান্তিতে উপস্থাপিত। তাকে প্রাথমিকভাবে অন্য কোথাও মূল্যায়ন করা হয়েছিল, তাকে বলা হয়েছিল যে অ্যানিমিয়া আছে এবং এই সময়ের মধ্যে তাকে 9 ইউনিট রক্ত ​​​​সঞ্চালন করা হয়েছে, তার সর্বনিম্ন রক্তের হিমোগ্লোবিন 5 গ্রাম/ডিএল।

তিনি যশোদা হাসপাতালের রিউমাটোলজি ওপি-তে উপস্থাপন করেছিলেন যখন জ্বরের কোনও উন্নতি হয়নি এবং উভয় হাত ও পায়ে জ্বলন্ত প্যারাথেসিয়া এবং ব্যথা ছিল। অতীতে, তার 2টি গর্ভপাত হয়েছিল, একটি স্বতঃস্ফূর্তভাবে 1ম ত্রৈমাসিকের সময় এবং দ্বিতীয়টি গর্ভাবস্থার 5ম মাসে দুর্বল ভ্রূণের বৃদ্ধির কারণে।

পরীক্ষায়, তার উপরের এবং নীচের অঙ্গে হিংস্র এবং erythematous অ-নির্দিষ্ট ফুসকুড়ি ছিল। তার রক্তচাপ ছিল 100/80 মিমি Hg। পদ্ধতিগত পরীক্ষা অসাধারণ ছিল। তদন্তে দেখা গেছে হিমোগ্লোবিন 10 g/dl, লিউকোসাইটের সংখ্যা 4800/cu mm, প্লেটলেট 2.0 লক্ষ/cu mm, পজিটিভ কম্বস (প্রত্যক্ষ এবং পরোক্ষ উভয়), ANA প্রোফাইল DS DNA, নিউক্লিওসোমস এবং হিস্টোন এবং Mi2 এর জন্য ইতিবাচক ছিল। HerAnti-cardiolipin অ্যান্টিবডি স্বাভাবিক মাত্রার উপরের সীমার 2 গুণ ছিল, পরিপূরকগুলি (C3 এবং C4) কম ছিল, বেসলাইন PT, aPTT এবং লুপাস অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট ছিল তার প্রস্রাব পরীক্ষায় 4-5 পুস কোষের সাথে ট্রেস প্রোটিন, সিরাম ক্রিয়েটিনিন 1.3mg/ dl, 24 মিলিগ্রামের 182 ঘন্টা প্রস্রাবের প্রোটিন সহ স্বাভাবিক পরিসরে রক্তের ইউরিয়া। নিয়মিত কার্ডিয়াক মূল্যায়ন গুরুতর এমআর প্রকাশ করেছে। এই ফলাফলগুলির সাথে অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি সিনড্রোম (এপিএস), লিবম্যান-স্যাক্স এন্ডোকার্ডাইটিস, ভাস্কুলোপ্যাথি, হ্যাকমোলাইটিক অ্যানিমিয়া এবং সম্ভাব্য নেফ্রোপ্যাথির সাথে এসএলই রোগ নির্ণয় করা হয়েছিল।

এই মূল্যায়নের সময়, তাকে স্টেরয়েডের 1mg/kg শরীরের ওজন, কার্ডিওলজিস্টের পরামর্শ অনুযায়ী কম ডোজ মূত্রবর্ধক, সহায়ক চিকিত্সা শুরু করা হয়েছিল। কিন্তু কোন উল্লেখযোগ্য উন্নতি হয়নি, তার জ্বলন্ত প্যারাস্থেসিয়াস অব্যাহত ছিল এবং তার পুনরাবৃত্তি ক্রিয়েটিনিন 1.5mg/dl, স্বাভাবিক রক্তের ইউরিয়া কোন সক্রিয় প্রস্রাব পলল এবং উচ্চ রক্তচাপ ছাড়াই।

তাকে ভর্তি করা হয়েছিল এবং থেরাপিউটিক অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশনের সাথে 1 দিনের জন্য পালস মিথাইল প্রিডনিসোলন 3 গ্রাম/দিন খাওয়া শুরু হয়েছিল। একটি নেফ্রোলজি পরামর্শ নেওয়া হয়েছিল এবং রেনাল বায়োপসি করা হয়েছিল। পালস থেরাপির পরে তিনি উন্নতি করেছিলেন এবং স্টেরয়েড, অ্যান্টিপ্লেটলেট এবং সহায়ক থেরাপির বায়োপসি রিপোর্টের জন্য রোগীকে ছেড়ে দেওয়া হয়েছিল।

রেনাল বায়োপসিতে ফোকাল এন্ডোক্যাপিলারি প্রসারণ, অ্যাক্টিভিটি 4/24 এবং ক্রনিসিটি 3/12 এর সাথে থ্রোম্বোটিক মাইক্রোএনজিওপ্যাথি এবং ফোকাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস, ইমিউনোফ্লুরেসেন্স স্টাডি দেখানো হয়েছে গ্লোমেরুলার এবং মেসাঞ্জিয়াল ডিপোজিট, IgqA, CG3 এর সাথে মেমব্রানোস নেফ্রোপ্যাথির বৈশিষ্ট্যগুলি প্রকাশ করেছে। চিত্র 1-1)। এই সময়ের মধ্যে তার সিরাম ক্রিয়েটিনিন 4mg/dl এ উন্নতি হয়েছে।

এপিএসের সাথে এসএলই, অটোইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া, লিবম্যান-স্যাক্স এন্ডোকার্ডাইটিস এবং এপিএস নেফ্রোপ্যাথির সাথে লুপাস নেফ্রাইটিস নির্ণয় করা হয়েছিল। নেফ্রোলজিস্টের সাথে পরামর্শ করে, তাকে পালস সাইক্লোফসফামাইড থেরাপি, ওরাল অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টস, 1 মিলিগ্রাম কেজি বিডব্লিউ স্টেরয়েড, এসিই ইনহিবিটর এবং সহায়ক চিকিত্সা শুরু করা হয়েছিল। রোগী তার শেষ পরিদর্শনে স্থিতিশীল ছিল এবং ফলোআপে স্থিতিশীল রয়েছে।

আলোচনা

এটি একটি আকর্ষণীয় কেস, যেখানে সন্দেহের একটি উচ্চ সূচক এবং একটি সময়মত রেনাল বায়োপসি SLE-APS নেফ্রোপ্যাথি নির্ণয় করতে সাহায্য করেছিল, যেখানে রেনাল জড়িত হওয়ার একমাত্র ইঙ্গিত ছিল S.Creatinine, কোন সক্রিয় প্রস্রাব পলল বা প্রোটিনুরিয়া ছাড়াই।

তার সেরোলজি ছাড়াও, এটি নিউক্লিওসোম এবং ডিএস ডিএনএ অ্যান্টিবডিগুলির জন্য ইতিবাচক, যা একত্রে SLE-এর জন্য 99% নির্দিষ্ট, AIHA, লিবম্যান-স্যাক্স এন্ডোকার্ডাইটিস এবং হাতের ইস্কেমিক ব্যথা সহ তার সমস্ত ক্লিনিকাল প্রকাশ অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি সিনড্রোম দ্বারা ব্যাখ্যা করা যেতে পারে।

এপিএস নেফ্রোপ্যাথি একটি বিরল সত্তা। লুপাস নেফ্রাইটিস পরিচালনার জন্য কিডনি বায়োপসি করা হলে সাধারণত নির্ণয় করা হয়। এপিএস রোগীদের কিডনি বায়োপসির জন্য কোনো নির্দিষ্ট ইঙ্গিত নেই, তবে বিচ্ছিন্ন উচ্চ রক্তচাপ, কোনো সক্রিয় মূত্রের পলল ছাড়াই নেফ্রাইটিক উপস্থাপনা বা ক্যাটাস্ট্রফিক অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি সিনড্রোমের সেটিংয়ের ক্ষেত্রে সন্দেহ করা যেতে পারে।

SLE সহ বা ছাড়া এপিএস নেফ্রোপ্যাথির ব্যবস্থাপনা বিতর্কিত কারণ খুব কম কেস রিপোর্ট রয়েছে। এপিএস নেফ্রোপ্যাথির চিকিৎসার প্রধান ভিত্তি হল অ্যান্টিকোয়গুলেশন। APS Nephropathy-এর সাথে SLE-তে সবচেয়ে সাধারণ কৌশল হল 2.0 এবং 3.0-এর মধ্যে একটি INR বজায় রাখার জন্য অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশন সহ ইমিউনোসপ্রেশন। সাইক্লোফসফামাইড, মাইকোফেনোলেট মোফেটিল, ট্যাক্রোলিমাস বা রিটুক্সিমাবের সাথে ইমিউনোসপ্রেশন হতে পারে। প্লাজমাফেরেসিস এবং/অথবা আইভিআইজি এবং পালস মিথাইল প্রিডনিসোলোনকে RPGN এর সেটিং যেমন উপস্থাপনা বা CAPS এর সাথে যুক্ত করার ক্ষেত্রে বিবেচনা করা উচিত। আন্তরিক ধন্যবাদ:

ডাঃ সাই রাম রেড্ডি, কনসালটেন্ট নেফ্রোলজিস্ট, এবং তার দল, যশোদা হাসপাতাল, সোমাজিগুদা।

ডাঃ অনুষা কুমারী, প্যাথলজিস্ট, যশোদা হাসপাতাল, সেকেন্দ্রাবাদ।

লেখক সম্পর্কে-

ডাঃ আই. রাজেন্দ্র ভারা প্রসাদ, কনসালটেন্ট রিউমাটোলজিস্ট, যশোদা হাসপাতাল, হায়দ্রাবাদ

MD, DM (রিউমাটোলজি), APLAR ফেলোশিপ, সেন্টার ফর রিউমাটোলজি, UCL, লন্ডন, UK।
তার দক্ষতার মধ্যে রয়েছে সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস, মায়োসাইটিস এবং রিউমাটোলজিকাল ইমার্জেন্সি, প্রাপ্তবয়স্ক এবং শিশুদের মধ্যে পেশীবহুল এবং অটোইমিউন রোগ।