ভূমিকা:

গ্রানুলামাটোসিস উইথ পলিএঞ্জাইটিস (জিপিএ), যা আগে ওয়েগনারের গ্রানুলামাটোসিস নামে পরিচিত ছিল এটি তিনটি ANCA সম্পর্কিত ভাস্কুলাইটিসের মধ্যে একটি। প্যাথোজেনেসিস একটি জিনগতভাবে সংবেদনশীল ব্যক্তির মধ্যে একটি পরিবেশগত ট্রিগার জড়িত যার ফলে প্যাথোজেনিক অ্যান্টিবডি, অ্যান্টিনিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি (ANCAs) তৈরি হয়, যা নেক্রোটাইজিং ছোট এবং মাঝারি জাহাজের ভাস্কুলাইটিসের দিকে পরিচালিত করে। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং উপযুক্ত ব্যবস্থাপনা অপরিবর্তনীয় রেনাল ক্ষতি প্রতিরোধে গুরুত্বপূর্ণ।

কেস রিপোর্ট:

মিঃ আরকে, 67 বছর, একজন ডায়াবেটিক এবং হাইপারটেনসিভ ছিলেন যার অতীত বর্তমান ছিল নিম্ন-গ্রেডের জ্বর, হেমোপটিসিস সহ কাশি, শ্বাসকষ্ট এবং প্রস্রাবের আউটপুট কমে যাওয়ার 4 দিনের ইতিহাস। পৌঁছানোর সময় মূল্যায়ন তাকে হাইপোক্সিক ( SPO2- 90%), রক্তচাপ 150/90 mm Hg, তাপমাত্রা 99.5 f এবং প্যাডেল শোথ ছিল। ল্যাবরেটরি পরীক্ষায় তার সিরাম ক্রিয়েটিনিন 3.6 mg/dl, প্রস্রাব 3 থেকে 20 RBCs/ HPF সহ 25 + অ্যালবুমিন দেখায় এবং তার বুকের রেডিওগ্রাফ নোডুলার অপাসিটি প্রকাশ করে। তার জমাটবদ্ধতা স্বাভাবিক ছিল এবং তার সংক্রমণের প্রমাণ ছিল না। পালমোনারি-রেনাল সিন্ড্রোমের একটি অস্থায়ী নির্ণয়, সম্ভবত জিপিএ বিবেচনা করা হয়েছিল। যেহেতু তিনি অলিগুরিক ছিলেন এবং ABG-তে তার মারাত্মক বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস ছিল, তাকে অবিলম্বে হেমোডায়ালাইসিসের জন্য নেওয়া হয়েছিল। হেমোডায়ালাইসিসের 3টি সেশনের পরে একটি রেনাল বায়োপসি করা হয়েছিল এবং এটি নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমাটোসিস ক্রিসেন্টিক গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস (চিত্র 1 এবং 2) প্রকাশ করেছে যা ইমিউনোফ্লোরেসেন্স স্টাডিতে (চিত্র 3) পাউসি ইমিউন ছিল। PR3- ANCA ইতিবাচক ছিল। এটি জিপিএ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করেছে। যেহেতু তার উল্লেখযোগ্য হেমোপটিসিস ছিল তাই তাকে প্লাজমাফেরেসিসের 5টি সেশনও পরিচালনা করা হয়েছিল। তাকে মিথাইলপ্রেডনিসোলন এবং সাইক্লোফসফামাইড সহ অন্যান্য সহায়ক ব্যবস্থা গ্রহণ করা হয়েছিল। পরবর্তী 3 সপ্তাহে তার রেনাল ফাংশন উন্নত হয় এবং হেমোডায়ালাইসিস বন্ধ হয়ে যায়। এখন, নির্ণয়ের 14 মাস পরে, তার একটি স্থিতিশীল রেনাল ফাংশন রয়েছে এবং তার সিরাম ক্রিয়েটিনিন 1.9 mg/dl এবং উপসর্গহীন। তিনি এখন রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি হিসাবে রিতুক্সিমাবের সাথে প্রেডনিসোন গ্রহণ করছেন।

আলোচনা:

বয়স্কদের মধ্যে জিপিএ একটি পালমোনারি-রেনাল সিন্ড্রোম হিসাবে উপস্থাপন করে যাদের বারবার সাইনোসাইটিস এবং/অথবা নিউমোনিয়া পর্বের ইতিহাস রয়েছে। প্যাথোজেনিক অ্যান্টিবডিগুলি হল ANCA। ইন ভিট্রো অধ্যয়ন প্রকাশ করে যে একবার নিউট্রোফিলগুলি একটি জেনেটিকালি সংবেদনশীল ব্যক্তির মধ্যে সাইটোকাইন দ্বারা প্রাইম করা হয়, সাইটোপ্লাজমিক এএনসিএগুলি কোষের পৃষ্ঠে স্থানান্তরিত হয়। কোষের পৃষ্ঠে ANCA সহ নিউট্রোফিলগুলি তখন অ্যান্টিজেনের সাথে আবদ্ধ হয় এবং সক্রিয় হয়। এই সক্রিয় নিউট্রোফিলগুলি ছোট এবং মাঝারি আকারের জাহাজের দেয়ালে অনুপ্রবেশ করে যা কিডনি এবং ফুসফুসে নেক্রোটাইজিং ভাস্কুলাইটিসের দিকে পরিচালিত করে। একটি রেনাল বায়োপসি রোগ নির্ণয়, ব্যবস্থাপনা এবং পূর্বাভাসের জন্য অপরিহার্য, এবং এটি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব করা উচিত। চিকিত্সার প্রধান পথের মধ্যে রয়েছে ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ যার মধ্যে রয়েছে কর্টিকোস্টেরয়েড, সাইক্লোফসফামাইড, রিতুক্সিমাব, অ্যাজাথিওপ্রিন এবং মাইকোফেনোলেট। গুরুতর রোগে আক্রান্ত রোগীদের বা যারা হেমোপটিসিসে উপস্থিত থাকে, তাদের ক্ষেত্রে রেমিশন ইনডাকশনের সময় রিতুক্সিমাবের চেয়ে প্লাজমাফেরেসিস সহ সাইক্লোফসফামাইড বেশি পছন্দ করা হয়। যে সমস্ত রোগীদের সহগামী অ্যান্টি-জিবিএম অ্যান্টিবডি রোগ রয়েছে তাদের ক্ষেত্রে প্লাজমাফেরেসিস অপরিহার্য।

উপসংহার:

জিপিএ বয়স্কদের মধ্যে একটি আক্রমনাত্মক রোগ এবং উপযুক্ত ব্যবস্থাপনার জন্য প্রাথমিকভাবে নির্ণয় করা প্রয়োজন। রেনাল বায়োপসি, সাইক্লোফসফামাইডের সাথে মিথাইলপ্রেডনিসোলোন সময়মত প্রয়োগ এবং ইন্ডাকশন পর্যায়ে প্লাজমাফেরেসিস করা এবং রক্ষণাবেক্ষণ পর্যায়ে প্রিডনিসোন পরবর্তী এবং রিটুক্সিমাব দিয়ে থেরাপি চালিয়ে যাওয়ার কারণে আমাদের রোগীর চমৎকার ফলাফলের সাথে চিকিত্সা করা যেতে পারে।

চিত্র 1: কোর 3টি গ্লোমেরুলি দেখাচ্ছে

চিত্র 2: পেরিফেরাল জায়ান্ট সেল প্রতিক্রিয়া সহ পরিধির অর্ধচন্দ্রাকৃতির গ্লোমেরুলির উচ্চ শক্তির দৃশ্য।

চিত্র 3: ইমিউনোফ্লোরোসেন্সে কোনো প্রতিরোধ ক্ষমতা নেই।