ভূমিকা

গ্রানুলোমাটোসিস উইথ পলিয়াঞ্জাইটিস (জিপিএ), যা পূর্বে ওয়েগনারের গ্রানুলোমাটোসিস নামে পরিচিত, তিনটি এএনসিএ-সম্পর্কিত ভাস্কুলাইটিডের মধ্যে একটি। জিনগতভাবে সংবেদনশীল ব্যক্তিদের মধ্যে পরিবেশগত ট্রিগারের ফলে প্যাথোজেনিক অ্যান্টিবডি, অ্যান্টি-নিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি (ANCAs) তৈরি হয়, যা নেক্রোটাইজিং ছোট এবং মাঝারি জাহাজের ভাস্কুলাইটিসের দিকে পরিচালিত করে। অপরিবর্তনীয় রেনাল ক্ষতি প্রতিরোধে প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সা গুরুত্বপূর্ণ।

কেস রিপোর্ট

মিঃ আরকে, 67, একজন ডায়াবেটিক এবং উচ্চ রক্তচাপের ইতিহাস সহ নিম্ন-গ্রেডের জ্বর, হেমোপটিসিস সহ কাশি, শ্বাসকষ্ট এবং প্রস্রাবের আউটপুট কমে যাওয়া, এই লক্ষণগুলির চার দিনের ইতিহাস উপস্থাপন করেছেন।

আগমনের সময়, তিনি হাইপোক্সিক ছিলেন (SPO2- 90%), তার রক্তচাপ ছিল 150/90 mm hg, তার তাপমাত্রা ছিল 99.5 f, এবং তার পেডেল এডোমা ছিল। তার সিরাম ক্রিয়েটিনিনের মাত্রা ছিল 3.6 mg/dl, তার প্রস্রাব 3 থেকে 20 RBCs/HPF সহ 25+ অ্যালবুমিন দেখায় এবং তার বুকের রেডিওগ্রাফ নোডুলার অপাসিটি প্রকাশ করে। তার জমাট বাঁধা প্রোফাইল স্বাভাবিক ছিল, এবং সংক্রমণের কোন প্রমাণ ছিল না। পালমোনারি-রেনাল সিন্ড্রোমের সম্ভাবনা, সম্ভবত জিপিএ, বিবেচনা করা হয়েছিল।

তাকে অবিলম্বে হেমোডায়ালাইসিসের জন্য নেওয়া হয়েছিল কারণ তিনি অলিগুরিক ছিলেন এবং ABG-তে গুরুতর বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস ছিল। হেমোডায়ালাইসিসের তিনটি সেশনের পরে, একটি রেনাল বায়োপসি সঞ্চালিত হয়েছিল, যা নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমাটোসিস ক্রিসেন্টিক গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস (চিত্র 1 এবং 2) প্রকাশ করেছিল, যা ইমিউনোফ্লোরোসেন্স স্টাডিতে (চিত্র 3) পাউসি ইমিউন ছিল। PR3-ANCA পজিটিভ পাওয়া গেছে। এটি জিপিএ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করেছে। তাকে পাঁচবার প্লাজমাফেরেসিস দেওয়া হয়েছিল কারণ তার উল্লেখযোগ্য হেমোপটিসিস ছিল।

অন্যান্য সহায়ক পদক্ষেপের পাশাপাশি, তাকে মিথাইলপ্রেডনিসোলন এবং সাইক্লোফোসফামাইডে শুরু করা হয়েছিল। পরের তিন সপ্তাহে, তার রেনাল ফাংশন উন্নত হয়, এবং হেমোডায়ালাইসিস বন্ধ হয়ে যায়।

তার এখন একটি স্থিতিশীল রেনাল ফাংশন রয়েছে, যার সিরাম ক্রিয়েটিনিন 1.9 mg/dl, তার নির্ণয়ের 14 মাস পরে, এবং এটি উপসর্গবিহীন। রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপির জন্য, তিনি এখন রিতুক্সিমাবের সাথে প্রেডনিসোন গ্রহণ করছেন।

আলোচনা

বারবার সাইনোসাইটিস এবং/অথবা নিউমোনিয়া পর্বের ইতিহাস সহ বয়স্কদের মধ্যে, জিপিএ একটি পালমোনারি-রেনাল সিন্ড্রোম হিসাবে প্রকাশ পায়। ANCA হল প্যাথোজেনিক অ্যান্টিবডি। ইন ভিট্রো স্টাডিজ দেখায় যে সাইটোপ্লাজমিক এএনসিএগুলি কোষের পৃষ্ঠে স্থানান্তরিত হয় একবার নিউট্রোফিলগুলি সাইটোকাইন দ্বারা জেনেটিকালি সংবেদনশীল ব্যক্তির মধ্যে প্রাইমড হয়। নিউট্রোফিল যাদের কোষের উপরিভাগে ANCA থাকে তারা অ্যান্টিজেনের সাথে আবদ্ধ হয় এবং সক্রিয় হয়। এই সক্রিয় নিউট্রোফিলগুলি ছোট এবং মাঝারি জাহাজের দেয়ালে অনুপ্রবেশ করে, যা কিডনি এবং ফুসফুসে নেক্রোটাইজিং ভাস্কুলাইটিস সৃষ্টি করে।

একটি রেনাল বায়োপসি রোগ নির্ণয়, ব্যবস্থাপনা এবং পূর্বাভাসের জন্য অপরিহার্য, এবং এটি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব করা উচিত। ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ যেমন কর্টিকোস্টেরয়েড, সাইক্লোফসফামাইড, রিটুক্সিমাব, অ্যাজাথিওপ্রিন এবং মাইকোফেনোলেট সাধারণত চিকিত্সায় ব্যবহৃত হয়। সাইক্লোফসফামাইড প্লাস প্লাজমাফেরেসিস গুরুতর রোগ বা হেমোপটিসিস রোগীদের ক্ষেত্রে রিমিশন ইনডাকশনের সময় রিটুক্সিমাবের চেয়ে পছন্দ করা হয়। যাদের অ্যান্টি-GBM অ্যান্টিবডি রোগ আছে তাদের ক্ষেত্রে প্লাজমাফেরেসিস প্রয়োজন।

উপসংহার:

জিপিএ একটি আক্রমনাত্মক রোগ যা বয়স্কদের প্রভাবিত করে এবং সঠিক ব্যবস্থাপনার জন্য প্রাথমিকভাবে নির্ণয় করা আবশ্যক। রেনাল বায়োপসি দ্বারা প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের কারণে, সাইক্লোফসফামাইডের সাথে মিথাইলপ্রেডনিসোলোন সময়মত প্রশাসন, ইন্ডাকশন পর্যায়ে প্লাজমাফেরেসিস করা এবং রক্ষণাবেক্ষণ পর্যায়ে প্রিডনিসোন পরবর্তী এবং রিটুক্সিমাব দিয়ে থেরাপি চালিয়ে যাওয়ার কারণে, আমাদের রোগীর চমৎকার ফলাফলের সাথে চিকিত্সা করা সম্ভব হয়েছিল।

চিত্র 1: কোর 3টি গ্লোমেরুলি দেখাচ্ছে



চিত্র 2: পেরিফেরাল জায়ান্ট সেল প্রতিক্রিয়া সহ পরিধির অর্ধচন্দ্রাকৃতির গ্লোমেরুলির উচ্চ শক্তির দৃশ্য।



চিত্র 3: ইমিউনোফ্লোরোসেন্সে কোনো প্রতিরোধ ক্ষমতা নেই।



লেখক সম্পর্কে-

ডাঃ শশী কিরণ এ, কনসালটেন্ট নেফ্রোলজিস্ট, যশোদা হাসপাতাল - হায়দ্রাবাদ
এমডি (পেডিয়াট্রিক্স), ডিএম (নেফ্রোলজি)

ডা। শশী কিরণ এ

এমডি (পেডিয়াট্রিক্স), ডিএম (নেফ্রোলজি)

কনসালটেন্ট নেফ্রোলজিস্ট

প্রোফাইল দেখুনসাক্ষাৎকার লিপিবদ্ধ করুন