స్పిరోసైటోసిస్ : కారణాలు, లక్షణాలు, ిచి

1. స్పిరోసైటోసిస్ అంటే?

2. కారణాలు

৩. লক্ষ্মণু

4. చికిత్స

మన రక్తంలో ప్రధానంగా నాలుగు ముఖ్య భఁగ ఉంటాయి. ఇవి ప్లాస్మా, ఎర్ర రక్తకణాలు, తెల్ల రక్తకణాలు, ప్లేట్లెట్స్। రక్తంలో ఎర్ర రక్తకణాలు 44 శాతం ఉంటాి. ఇవి ఊపిరితిత్తుల నుండి శరీరంలోని ఍నన భాగాలకు ఆక్సిజన్ను (హేమోగ్లోబిన్ దాోబిను) సరఫరా చేస్తాయి. ఎర్ర రక్త కణాల ఆకారం చాలా ప్రత్యేకగాం ఉంటుంది, వీటిని శాస్త్రీయంగా ద్విపుటాకారము (বাইকনকেভ ডিস্ক) చెప్పాలంటే, ఇది గుండ్రంగా, డోనట్ ఆకారంలో ఉంటుంది, కాన మధ్యలో రంధ్రం ఉండదు.పక్క నుండి, చూధ్రం కణం యొక్క అంచులు మందంగా ఉండి, మధ్య భాగం లోపలికి నొక్కినట్లుగా ఉంటుంది.

స్పిరోసైటోసిస్ (Spherocytosis) అనేది ఒక రకమైన రక్తహీనత . ఈ స్థితిలో, సాధారణంగా ద్విపుటాకారంర ఉండాల్సిన ఎర్ర రక్త కణాలు వాటి ఆకాఱననని కోల్పోయి, గుండ్రటి బంతిలాంటి ఆకాలరకి మారిపోతాయి. అందుకే దీనికి స్పిరోసైటోసిేేస్ గోళం/బంతి) అనే పేరు వచ్చింది.

స్పిరోసైటోసిస్ అంటే ఏమిటి?

సాధారణంగా, ఎర్ర రక్త కణాలు వంగి చిను రక్తనాళాల గుండా సులభంగా ప్రయాణించిడి వీలుగా ద్విపుటాకారంలో ఉంటాయి. స్పిరోసైటోసిస్ ఉన్నవారిలో:

• ఆకారం మార్పు: ఎర్ర రక్త కణాలు గోళాకారంగా మారుతాయి. ఈ గోళాకారం కారణంగా అవి గట్టిగా మరఁివవయ గుణం లేకుండా (কম নমনীয়) తయారవుతాయి.
• ప్లీహంలో విచ్ఛిన్నం (প্লেনিক ধ্বংস): ప్లీహం (প্লীহা) అనేది దెబ్బతిన్న లేదా పాడతబబ రక్త కణాలను వడపోసే మరియు తొలగించే అవవయు. స్పిరోసైట్ (గోళాకార కణం) గట్టిగా ఉననో అది ప్లీహం యొక్క చిన్న నాళాల గుండా వెళ్లలేదు. దాంతో ప్లీహం ఆ కణాలను సాధారణ కణాల కం త్వరగా మరియు ఎక్కువగా విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది (రక్తంలోంచి తొలగిస్తుంది)।
• హీమోలిటిక్ ఎనీమియా: তা అవ్వడాన్ని హీమోలిసిస్ అంటారు. దీని ఫలితంగా రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాాయయ తగ్గిపోయి, హీమోలిటిక్ ఎనీమియా అనే ఍నత వస్తుంది.

స్పిరోసైటోసిస్ రకాలు

స్పిరోసైటోసిస్ (Spherocytosis) అనేది ప్రధానంగాాా రక్త కణాల ఆకారాన్ని ప్రభావితం చేసే రక్తహీనత। దీనిని వైద్యపరంగా ముఖ్యంగా రెండు పెండు పెండు రకాలుగా వర్గీకరించవచ్చు, అవి వేర్ఱవవి కారణాల వల్ల వస్తాయి:
స్పిరోసైటోసిస్ యొక్క రెండు ముఖ్యమరైమఈ వాటి మూలం (উৎপত্তি) ఆధారంగా ఉంటాయి:

1. వంశపారంపర్య స్పిరోసైటోసిస్ (বংশগত স্ফেরোসাইটোসিস – HS)

ఇది స్పిరోసైటోసిస్లో అత్యంత సాధాకరర మరియు ఇది జన్యుపరమైనది.

কারণ: ఇది కణ త్వచంలో (কোষ ঝিল্লি) ఉండే ప్రోటీన్లలో: స్పెక్ట్రిన్, యాంకిరిన్) వచ్చే జన్చే జన్చే జన్మనయ లోపాల కారణంగా సంభవిస్తుంది. ఈ ప్రోటీన్లు కణానికి సరైన ఆకారం మరోయి వశ్యతను (নমনীয়তা) అందించడానికి మద్దతు ఇస్ి.
• প্রভাব: ఈ లోపాల వల్ల ఎర్ర రక్త కణం యొక్క బయక్క బయక్క బయపిపి) బలహీనపడుతుంది. దీని ఫలితంగా, కణం తన ద్విపుటాకారానన్ కోల్పోయి, గోళాకారంలో (গোলাকার) తయారవుతుంది.
• সংক্রমন: ఇది తల్లిదండ్రుల నుండి పిల్లలకు సంక్రమించే వంశపారంపర్య వ్యాధి (Autosomal Dominant ల)
• তিব্রত: లక్షణాలు తేలికపాటివి (నిర్ధారణ కావి) నుండి తీవ్రమైనవి వరకు ఉండవచ్చు. చాలా మందికి హీమోలిటిక్ అనీమియా (হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া), కామెర్లు మరియు ప్లీహం పెరగడం (Splenomegaly) వంటి లక్షణఁార కనిపిస్తాయి.

2. అక్వైర్డ్ స్పిరోసైటోసిస్ (অর্জিত স্ফেরোসাইটোসিস)

ఈ రకం జన్యుపరమైన లోపాల వల్ల కాకుండా, జీవితంలో తర్వాత దశలో వచ్చే ఇతర వైద్య పరిస్థితుల కారణంగా సంభవిస్తుంది.

কারণ:

• ఆటోఇమ్యూన్ హీమోలిటిక్ అనీమియా (অটোইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া): ఇది అత్యంత సాధారణ ఆర్జిత స్పిరోసైి్ఱ కారణం. ఈ స్థితిలో, రోగనిరోధక వ్యవస్థ పొరపఁన ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేయడానికి యాంటీబాడీలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.
• প্রভাব: ఈ యాంటీబాడీలు ఎర్ర రక్త కణాల ఉపరింతలప అంటుకుంటాయి. ఈ కణాలు ప్లీహం ద్వారా వెళ్లేటప్పుడు, ప్లీహం ఆ యాంటీబాడీలు అంటుకున్న భాంన్న భాంటీలు తొలగిస్తుంది, దీనివల్ల కణం గోళాకారరర మారిపోతుంది.
• ఇతర కారణాలు: కొన్నిసార్లు తీవ్రమైన ఇన్ఫెక్షన్లు, కొన్ని రకాల క్యాన్సర్ లేదా కొన్నిధరధ వినియోగం వల్ల కూడా ఈ పరిస్థితి తాత్కాలికంగా రావచ్చు।

స్పిరోసైటోసిస్ లక్షణాలు

స్పిరోసైటోసిస్ (Spherocytosis) అనేది హీమోలిటిక్ అనీమియా (ఎర్ర రక్త కణాలు త్వరగా విచ఍఍఍ి కావడం)కు దారితీసే ఒక పరిస్థితి కా఍ితి, దీని లక్షణాలు ప్రధానంగా రక్తహీనత, కామెఱఱరు మరియు ప్లీహం పెరగడం చుట్టూ కేేంద్రీమరు ఉంటాయి.
ఈ లక్షణాలు వంశపారంపర్య స్పిరోసైటరోససైటరోససు (বংশগত স্ফেরোসাইটোসিস – HS) వ్యాధి తీవ్రతను బట్టి (తేలికపటి నుండి తీవ్రమైనవి వరకు) మారుతూ ఉంటాయ.

1. రక్తహీనత (অ্যানিমিয়া) సంబంధిత లక్షణాలు

శరీరంలో ఆక్సిజన్ను తీసుకెళ్లే ఎరక఍తలో కణాల సంఖ్య తగ్గిపోవడం వల్ల ఈ లక్షణఁా వస్తాయి:

• అలసట మరియు బలహీనత: ఇది అత్యంత సాధారణ లక్షం. నిరంతరం నిస్సత్తువగా మరియు బలహీనంగా అనిపించడం.
• చర్మం పాలిపోవడం (প্যালোর): రక్తం తక్కువగాఉం చర్మం, కనురెప్పల లోపలి భాగం మరియు గెప్పల పాలిపోయి తెల్లగా కనిపిస్తాయి.
• శ్వాస ఆడకపోవడం : శారీరక శ్రమ చేసినప్పుడు లేదా తీవ్మనర అనీమియా ఉన్నప్పుడు ఊపిరి తీసుకోవలడం ఇబ్బంది కలగడం।
• గుండె দడ : గుండె వేగంగా లేదా క్రమరహితంఱగా కేగంగా కేగంగా వలన ఎక్కువగా గుండెదడ అనిపిస్తుంది.
• తల తిరగడం : ఉదయం నిద్ర లేవగానే కళ్ళు తిరిగినటటు అనిపించవచ్చు।

2. కామెర్లు మరియు పిత్తాశయ సమస్యలు (জন্ডিস এবং ইস্যুডেস)

ఎర్ర రక్త కణాలు విచ్ఛిన్నం అయినప్డపపు బిలి

రుబిన్ అనే పదార్థం విడుదల అవుతుంది. ఇది శరీరంలో పేరుకుపోవడం వలన ఈ లక్షషాణ వస్తాయి:

• ক্যামেরা: చర్మం మరియు కళ్ళు పసుపు రంగులోకి మడా. ఇది వంశపారంపర్య స్పిరోసైటోసిస్ ఉన్నవారిలో తరచుగా కనిపిస్తుంది.
• పిత్తాశయ రాళ్లు (గాల్ స్టోన్స్): దీర్ఘకాలిక బిలిరుబిన్ పెరుగుదల వలన పిత్తాశయంలో పిగ్మెంట్ రాళ్లు ఏర్఍వడచ ఇవి పొత్తికడుపులో నొప్పిని (ముత్యంగగగో) అధికంగా కొవ్వు కలిగిన పదార్ధాలు త఍నన తర్వాత) కలిగిస్తాయి। హెరిటరిటరీ స్ఫెరోసైటోసిస్ (HS) పెళుసాు, గోళాకార ఎర్ర రక్త కణాలకు కారణమవుతరివి చాలా త్వరగా విచ్ఛిన్నమవుతాయి (దీర్వరఘి) హిమోలిసిస్), ఇలా జరగడం వలన బిలిసుబిన స్థాయిలు పెరిగే అవకాశం ఎక్కువగా ఉిదద. దీని వలన గాల్ బ్లాడర్ స్టోన్స్ ఏర్స్ ఏర్సాత

3. ప్లీహం మరియు కాలేయ సమస్యలు

• ప్లీహం పెరగడం (স্প্লেনোমেগালি): ప్లీహం ఎర్ర రక్త కణాలను విచ్ఛిన్నేం ప్రక్రియలో అధికంగా పనిచేయడం వలన, అబదది పెద్దదిగా మారుతుంది. ఇది కడుపు యొక్క ఎడమ వైపు పై భాుంలో పఱగంలో పొక్క లేదా అసౌకర్యంగా అనిపించవచ్చు।
• కాలేయం పెరగడం (হেপাটোমেগালি): అరుదుగా, కాలేయం కూడా ఉబ్బి పెద్దదిగగ మారవచ్చు।
  

4. సంక్షోభాలు (সঙ্কট – తీవ్రమైన సమస్యలు)

కొన్ని సమయాల్లో, స్పిరోసైటోసిస్ ఉననో రోగులు అకస్మాత్తుగా తీవ్రమైన లక్ఋలషత బాధపడవచ్చు। వీటిని సంక్షోభాలు అంటారు:

• అప్లాస్టిక్ సంక్షోభం (অ্যাপ্লাস্টিক ক্রাইসিস): సాధారణంగా ఒక వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ (ఉదా: పార్వోవైరస్ B19) సోకినప్పుడు, ఎముక మజజ్్ర్ తాత్కాలికంగా కొత్త ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేయడం ఆపివేస్తుంది. దీనివల్ల అకస్మాత్తుగా తీవ్రమైన రకఱతీత ఏర్పడి, అత్యవసర చికిత్స అవసరమవుతుిదద.
• హీమోలిటిక్ సంక్షోభం (হেমোলিটিক ক্রাইসিস): ఇన్ఫెక్షన్ లేదా ఇతర కారణాల వల్ల ఎర఍క్ల ఎర఍త కణాలు అసాధారణంగా వేగంగా విచ్ఛిన్నం అయినప్పుడు ఈ సంక్షోభం వస్తుంది.

ఈ లక్షణాలు తేలికపాటి HS ఉన్నవారిలో చారిలో తక్కువగా లేదా ఏమీ లేకుండా ఉండవచ్చకు, తీవ్రమైన HS ఉన్నవారిలో చిన్నప్పటి ను్పటి తీవ్రంగా కనిపిస్తాయి. సరైన రోగ నిర్ధారణ మరియు నిర్వహణ కోసర డాక్టర్ ను సంప్రదించడం చాలా అవసరం.

మీ చర్మం పాలిపోయినట్లు అనిపిస్తుంద?

చికిత్స కోసం యశోద వైద్య నిపుణులను సంప్రదించండి

స్పిరోసైటోసిస్ చికిత్స

స్పిరోసైటోసిస్ చికిత్స అనేది ఆ వ్ధియ యొక్క రకం (వంశపారంపర్యమా లేక ఆర్జమఁియత) లక్షణాల తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. చాలా సందర్భాలలో, చికిత్స యొక్క లక్షయ రక్తహీనతను సరిదిద్దడం మరియు కామెరవవి సమస్యలను నివారించడం.
స్పిరోసైటోసిస్ చికిత్సా విధానాలు డఇ వివరంగా ఉన్నాయి:

1. సహాయక చికిత్సలు (সাপোর্টিভ কেয়ার)

ఈ చికిత్సలు అన్ని రకాల స్పిరోసైటోససస రోగులకు (ముఖ్యంగా తేలికపాటి లక్షణఁాా ఉన్నవారికి) సాధారణంగా సూచించబడతాయి.

• ফালিক অ্যাসিড সাপ্লিমেন্ট (ফলিক অ্যাসিড সাপ্লিমেন্ট):
  • ఎర్ర రక్త కణాలు త్వరగా విడిపోవడం జరుగుతున్నందున (హీమోలిసిస్), ఎముక మజజఱం వాటిని భర్తీ చేయడానికి నిరంతరం వేగగం పనిచేస్తుంది.
  • ఫోలిక్ యాసిడ్ (Vitamin B9) తీసుకోవడం ఎర్ర రక్ర కణాలను తయారు చేయడానికి అవసరం. దీనివల్ల సప్లిమెంట్స్ తీసుకోవడం వల రక్తహీనతను అదుపులో ఉంచవచ్చు।
• రక్త మార్పిడి (রক্ত সঞ্চালন):
  • అప్లాస్టిక్ సంక్షోభం (অ্যাপ্লাস্টিক ক্রাইসিস) హీమోలిటిక్ సంక్షోభం సమయంలో ఎర్ర రఱకకత ఉత్పత్తి తగ్గిపోతే, తాత్కాలికంగా రకత మార్పిడి అవసరం అవుతుంది.
• కామెర్లు చికిత్స:
  • నవజాత శిశువుల్లో (নবজাতক) ఫోటోథెరపీ (ফটোথেরাপি) లేదా కొన్ని సందర్భాల్ర ఎక్స్చేంజ్ ట్రాన్స్ఫ్యూజన్ (এক্সচেঞ্জ ট্রান্সফিউশন) అవంం কাওচ্চা।

2. ప్లీహాన్ని తొలగించడం (স্প্লেনেক্টমি)

స్పిరోసైటోసిస్ చికిత్సలో ఇది చాలా ప్రభావవంతమైన చికిత్సా పద్ధతి, ముఖకయయా వంశపారంపర్య స్పిరోసైటోసిస్ (HS) తీవ్గగ ఉన్నవారికి.

• ఎందుకు చేస్తారు? ప్లీహం (প্লীহা) అనేది స్పిరోసైట్లను (గోళాకరర) కణాలు) వడపోసి, విచ్ఛిన్నం చేసే ప్రఅవవయా. ప్లీహాన్ని తొలగించడం ద్వారా, ఎర్ర ఍త కణాల విచ్ఛిన్నం ఆగిపోతుంది లేదా గంయయి తగ్గుతుంది.
• ప్రభావం: ప్లీహాన్ని తొలగించిన తర్తవవన రక్తహీనత మరియు కామెర్లు లక్షణాలు మెరుగుపడతాయి, అయినప్పటికీ స్పిరోటలై ఆకారం మాత్రం মারা যাও।
• సిఫార్సు: సాధారణంగా, దీర్ఘకాలికంగా ప్లీహాన్ని తొలగించడం వల్ల ఇన్ఫెకష్ష. ప్రమాదం పెరుగుతుంది కాబట్టి, పిల్కల5 లేదా 6 సంవత్సరాల వయస్సు దాటిన తర్వాతే ఈ ఆపపన చేయాలని వైద్యులు సిఫార్సు చేస్తారు.
• పిత్తాశయ రాళ్లు: ప్లీహాన్ని తొలగించేటప్పుడు, పిత్తాశయ రాళ్లు ఉఇ వాటిని కూడా తొలగిస్తారు (కోలెసిస్టెక్టమీ – কোলেসিস্টেক্টমি).

3. ప్లీహాన్ని పాక్షికంగా తొలగించడం (আংশিক)

• కొన్ని సందర్భాల్లో, ప్లీహంలో కొంత భనని మాత్రమే తొలగిస్తారు। దీనివల్ల రక్త కణాల విచ్ఛిన్నం తగ్ఁఱతత కానీ ప్లీహం యొక్క రోగనిరోధక విధి (ইমিউনোলজিক্যাল ফাংশন) కొంతవరకు మిగిలి ఉంటుంది, తద్వారా వ఍ైవారా తిగిలి ఇన్ఫెక్షన్ల ప్రమాదం తగ్గుతుంది.
  

4. ঋক

అక్వైర్డ్ స్పిరోసైటోసిస్ (ముఖ్యంగా) ఆటోఇమ్యూన్ హీమోలిటిక్ అనీమియా – AIHA) చిిత మూల కారణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

• రోగనిరోధక శక్తిని అణచివేయడం: రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఎర్ర రక్త కణాలపది చేయకుండా నిరోధించడానికి కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ (কর্টিকোস্টেরয়েড) ఉపయోగిస్తారు.
• অন্যান্য প্রাণী: స్టెరాయిడ్లకు ప్రతిస్పందించని వాిికి রিতুক্সিমাব (Rituximab) సవరించే మందులు (ইমিউনোমডুলেটরি ড্রাগ) ఇవ్వవచ్చు.
• ప్లీహం తొలగింపు: తీవ్రమైన AIHA సందర్భాలలో, మందులకు స్పందించకపోతే, ప్లీహాన్ని తొలగిం఍ిడనడి పరిగణించవచ్చు।

5. ఇన్ఫెక్షన్ నివారణ (সংক্রমণ প্রতিরোধ)

ప్లీహాన్ని తొలగించిన తర్వాత, రోగులర తీవ్రమైన బ్యాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్ ప్రమాదం పెరుగుతుంది.

• టీకాలు (টিকাকরণ): ఈ ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి, రోగులర మెనింగోకాకల్, న్యుమోకాకల్ మరియు హిఱియు ఇన్ఫ్లుఎంజా టైప్ బి (Hib) వంటి టీకాలు తప్పనిసరిగా ইস্তারা।
• యాంటీబయాటిక్స్: కొంతమంది పేషేంట్లకు ఇన్ఫెక్షన్లండి రక్షణ కోసం నివారణ యాంటీబయాటిక్స్ (প্রফিল্যাকটিক অ্যান্টিবায়োটিক) సూచించబడతాయి.

మీ ఆరోగ్య సంరక్షణ గురించి ఏవైనా సంరైనా సంందదర না? సహాయం చేయడానికి మేము సిద్దంగా ఉన్మనా! మా అనుభవంతులైన నిపుణుల సలహా కొరకు +918065906165 కి కాల్ చేయగలరు।