حدد صفحة

التليف الكيسي

الأسباب، الأعراض، المضاعفات، التشخيص، العلاج

ما هو التليف الكيسي؟

التليف الكيسي (CF) هو اضطراب وراثي تقدمي يؤدي إلى إنتاج الجسم لمخاط سميك، يؤثر بشكل أساسي على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. على وجه الخصوص، قد يؤثر التليف الكيسي على الرئتين والبنكرياس والكبد والمرارة والأمعاء. الأجهزة الأخرى المتضررة هي الجهاز البولي التناسلي والجهاز التناسلي.

في الأفراد الأصحاء، تكون السوائل المفرزة مثل العرق والمخاط والعصارات الهضمية رقيقة وتتدفق بحرية. في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي، يكون السائل لزجًا وسميكًا. ونتيجة لذلك، تصبح الأنابيب والقنوات في هذه الأعضاء مسدودة.
ما هو التليف الكيسي؟

ما هي أسباب التليف الكيسي؟

التليف الكيسي هو اضطراب وراثي. يتحكم جين CTFR الموجود على الكروموسوم 7 في حركة الأملاح (الصوديوم/الكلوريد)، وبالتالي يتحكم في حركة الماء وتماسك الإفرازات من هذه الخلايا.

تؤدي طفرة هذا الجين إلى ضعف حركة الملح والماء عبر الخلايا، وبالتالي تسبب سماكة المخاط. المخاط السميك الموجود على طول بطانة القنوات الخارجية الإفراز والتجويف هو السمة المميزة للتليف الكيسي.

التليف الكيسي هو مرض وراثي ينتقل غالبا من جيل إلى آخر. قد يعاني الطفل من التليف الكيسي فقط إذا تلقى خطأ جينيًا من الأب والأم. في حالة حصول الطفل على الجين المعيب من أحد الوالدين فقط، فسيكون الطفل حاملاً للجين دون أي عرض سريري. من المحتمل أن ينقلها حاملو الجينات إلى أطفالهم.

ما هي أعراض التليف الكيسي؟

يؤثر التليف الكيسي على أعضاء متعددة، لذلك قد تختلف العلامات والأعراض من شخص لآخر، اعتمادًا على نظام العضو المعني. وتشمل هذه:

  • التهابات الرئة المتكررة
  • السعال المستمر والصفير مع وجود مخاط سميك
  • العقم عند المرضى الذكور. تعاني النساء من مخاط عنق الرحم السميك، مما يجعل الحمل أكثر صعوبة.
  • شهية كبيرة ولكن زيادة الوزن ضعيفة؛ سوء التغذية
  • الإمساك الشديد حركات الأمعاء الضخمة والرائحة الكريهة والدهنية
  • البراز لزج ذو رائحة كريهة
  • عرق مالح جدا
  • أزيز أو ضيق في التنفس

ما هي مضاعفات التليف الكيسي؟

الجهاز التنفسي:

  • السلائل الأنفية والتهاب الجيوب الأنفية
  • إنتاج الدم أثناء السعال
  • الالتهاب الرئوي المتكرر أو التهابات الجهاز التنفسي
  • مرض الانسداد الرئوي (انتفاخ الرئة)
  • احتقان الأنف المزمن والالتهابات

الجهاز الهضمي:

  • مرض السكري
  • التهاب البنكرياس
  • متلازمة انسداد الأمعاء البعيدة (DIOS)
  • حصى في المرارة
  • أمراض الكبد
  • هبوط المستقيم

يعد ترقق العظام والعدوى المتصالبة (إمكانية الإصابة بالعدوى من الآخرين أو نقل العدوى إلى الآخرين) من المضاعفات الأخرى الشائعة للتليف الكيسي.

ما هي الاحتياطات اللازمة لمرضى التليف الكيسي؟

يحتاج الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي إلى مستوى عالٍ من الاهتمام والرعاية. تهدف تغييرات نمط الحياة للمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي إلى منع العدوى وتحسين صحة الرئة والصحة العامة. بعض التوصيات تشمل:

  • تجنب التعرض للغبار والدخان والمواد الكيميائية الضارة وما إلى ذلك.
  • ضمان تناول كمية كافية من السوائل
  • ممارسة النشاط البدني حسب إرشادات الطبيب المعالج
  • التطهير المنتظم للمخاط من الشعب الهوائية لمنع الانسداد
  • تناول نظام غذائي صحي ومغذي
  • مكملات الملح في الطقس الحار؛ المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي يستنزفون الأملاح بشكل أسرع من الأفراد العاديين.الاحتياطات اللازمة للمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي

كيف يتم تشخيص التليف الكيسي؟

اعتمادًا على الجهاز المصاب، فإن المتخصصين المعنيين، على سبيل المثال. أطباء الأطفالأخصائيو أمراض الجهاز التنفسيالجهاز الهضمي or الأطباء يمكن تشخيص الحالة.

يقوم الطبيب بإجراء الاختبارات التالية لتشخيص مرض التليف الكيسي:

- تاريخ طبى
- فحص جسدي
- اختبارات

  • اختبار العرق لتحديد محتوى الملح في العرق
  • اختبار فحص للتحقق من مستويات مادة التربسينوجين الكيميائية المناعية التفاعلية (IRT).
  • الاختبار الجيني لتأكيد التشخيص
  • اختبارات أخرى حسب الحاجة
    • الأشعة السينية على الصدر
    • اختبار الدهون في البراز
    • اختبار وظائف الرئة
      تشخيص التليف الكيسي

كيف يتم علاج التليف الكيسي؟

نظرًا لإصابة العديد من أجهزة الأعضاء، يمكن أن يكون التليف الكيسي مرضًا معقدًا يصعب التحكم فيه.

يحتاج المرضى إلى اهتمام فوري بالآثار التنفسية مثل عدوى الرئة والمخاط اللزج السميك. والآثار المعوية مثل انسداد الأمعاء والتغذية والجفاف.

على الرغم من أن متطلبات العلاج تعتمد على العديد من العوامل مثل شدة المرض والصحة العامة للمريض، فإن بعض الطرق المستخدمة بشكل شائع هي:

  • الأدوية
  • تطهير مجرى الهواء: لإزالة المخاط المسدود
  • إعادة تأهيل أمراض الرئة: لتحسين وظائف الرئة وصحتها، بما في ذلك أنشطة مثل التمارين البدنية وتقنيات التنفس والاستشارات الغذائية. قد تشمل إعادة التأهيل العلاج الطبيعي للصدر وتقنيات الحفاظ على الطاقة والاستشارة النفسية.
  • زرع الرئة يُقترح في الحالات الشديدة إذا لزم الأمر.
  • العناية بالجهاز الهضمي: أدوية تسييل المخاط وأنزيمات البنكرياس عن طريق الفم والاستشارات الغذائية. في بعض الأحيان قد تكون الجراحة ضرورية لإزالة الانسداد المعوي.

لمعرفة المزيد عن التليف الكيسي، يمكنك طلب معاودة الاتصال وسيقوم خبراؤنا بالاتصال بك والإجابة على جميع استفساراتك.

مراجع حسابات

إخلاء مسؤولية:تم تطوير محتوى هذا المنشور بواسطة جهة خارجية تقدم محتوى وهم أطباء و/أو كتاب طبيون و/أو خبراء. المعلومات الواردة هنا هي لأغراض تعليمية فقط ونطلب منك استشارة طبيب أو طبيب مسجل قبل تحديد التشخيص المناسب وخطة العلاج.

صورة الطبيب الرمزية

هل تحتاج إلى أي مساعدة طبية؟

تحدث إلى خبراء الرعاية الصحية لدينا!

حجز موعد
في خمس دقائق