نبذة عامة 

التحصي الدقيق السنخي الرئوي (PAM) هو اضطراب وراثي نادر جدًا يصيب الرئتين. وتم تسجيل ما يقرب من 1000 حالة إصابة بهذا المرض في جميع أنحاء العالم حتى الآن، مع الإبلاغ عن حوالي 80 حالة في الهند. في PAM، تتراكم العديد من الأجزاء الصغيرة (microliths) من الكالسيوم في تجويف الأكياس الهوائية الصغيرة في الرئتين، وتتطور تدريجيًا إلى المرحلة النهائية من مرض الرئة. لا يوجد حاليا أي علاج طبي أو جيني يمكنه علاج هذه الحالة. ولا يزال زرع الرئة هو الخيار الوحيد للعلاج. 

تدور دراسة الحالة حول نجاحنا الأخير في علاج رجل يبلغ من العمر 47 عامًا مصابًا بالتحصي الدقيق السنخي الرئوي المتقدم والذي تم علاجه بعملية زرع رئتين مزدوجتين.

التشخيص والعلاج

ملف المريض: 

VG ذكر يبلغ من العمر 47 عامًا; كاهن معبد من كاكينادا، ولاية أندرا براديش.

كان يعاني من ضيق في التنفس متدهور بشكل متزايد على مدى السنوات الأربع الماضية وكان لديه تاريخ من أمراض الشريان التاجي (ما بعد PTCA LAD -2010 وتجلط الدعامات، PCI - 2011) وتحصي الكلية. كان يحتاج إلى الأكسجين في البداية عند المجهود فقط ثم على مدار الساعة طوال أيام الأسبوع. زادت متطلباته من الأكسجين تدريجياً. في وقت إجراء عملية زرع الرئة المزدوجة، كان يتلقى 24-7 لترات من الأكسجين في الدقيقة.

التاريخ الماضي للمريض: 

في عام 2011، خضع VG لرأب الأوعية التاجية مع دعامة للشريان النازل الأمامي الأيسر القريب. وكانت وصفة إيكوسبرين 75 ملغ، مرة واحدة يوميًا، هي الوصفة الطبية الوحيدة المضادة للصفيحات. أصبح المتبرع المناسب متاحًا محليًا في 18 سبتمبر 2021. وقام فريقنا الجراحي بتقييم المتبرع وقرر أنه مناسب لمريضنا. تم حصاد كلتا الرئتين بعناية. تم استخدام تدفق واحد من بيرفاديكس وانخفاض حرارة الجسم للحفاظ عليها.

تلقى VG عملية زرع رئتين متسلسلتين على القلب النابض.

العثور على المنطوق: 

كانت كلتا الرئتين متصلبتين بوجود رواسب كلسية. لم يكن لدى غشاء الجنب أي التصاقات. تم تقليص التجويف الصدري بشكل كبير. كانت رئة المتلقي كبيرة جدًا بالنسبة لرئة المتبرع. ونتيجة لذلك، خضعت رئتا المتبرعين لتخفيض حجم الكسب غير المشروع (GVR). تم استئصال قطعة من الرئة من الفصين السفليين. ثم تم تركيب كلتا الرئتين بشكل جيد في التجويف الصدري للمتلقي. يمكن إغلاق الصدر بسهولة دون أي تأثير دكاك (ضغط على القلب). بعد العملية، تم نقله إلى وحدة العناية المركزة لزراعة الأعضاء مع ديناميكيات دموية مستقرة؛ على 30% FiO2 وPEEP 10 وتشبع الأكسجين 95%.

دورة ما بعد الجراحة: 

كان لديه فترة نقاهة غير معقدة بعد عملية زرع الرئة المزدوجة. تم نزع أنبوبه في اليوم الثالث بعد العملية. وبعد نزع الأنبوب، بدأ في إعادة التأهيل القلبي الرئوي. لقد خرج من المستشفى في اليوم 3 من العملية.

عند التفريغ: 

كان المريض خارج الأكسجين. كان يمشي في مركز إعادة تأهيل القلب والرئة دون مساعدة وبدون أكسجين.

مناقشة:

التحصي الدقيقي السنخي الرئوي هو حالة نادرة من خلل في نقل الفوسفات تتميز بتراكم واسع النطاق داخل الحويصلات لجسيمات دقيقة من مادة تسمى فوسفات الكالسيوم (ميكروليثات هيدروكسيباتيت). وهو ناجم عن طفرة في SLC34A2 الجين الذي يشفر الناقل المشترك لفوسفات الصوديوم من النوع IIb في الخلايا السنخية من النوع II. تتسبب هذه الترسبات في نهاية المطاف في تلف واسع النطاق للحويصلات الهوائية وأنسجة الرئة المحيطة (مرض الرئة الخلالي).

في معظم المرضى، يتم اكتشاف PAM بالصدفة في الصور الشعاعية التي يتم إجراؤها لأغراض أخرى. يميل المرض إلى التقدم ببطء، وغالبًا ما يؤدي إلى قصور الجهاز التنفسي في منتصف العمر.

تؤدي طفرة هذا الجين إلى تكوين إنزيم غير طبيعي ينقل الكالسيوم والفوسفات من الخلايا الرئوية من النوع الثاني.

يوجد في الرئة نوعان من الخلايا تسمى الخلايا الرئوية. وهما النوع الأول والنوع الثاني. تتشكل الميكروليت في خلايا النوع الثاني. تسبب الحصيات الدقيقة أيضًا تفاعلًا في النسيج الخلالي الموجود بين الخلايا ويؤدي إلى تليف الرئة الخلالي (تندب).

يتم رؤيته لأول مرة على صورة أشعة سينية عادية للصدر. قد يتم إجراء ذلك لسبب آخر مثل ما قبل التوظيف أو الفحص الطبي السنوي. تُرى الحصيات الصغيرة مثل حبيبات الرمل الناعمة (عتامة دقيقة)

عادةً ما يؤكد التصوير المقطعي للصدر التشخيص.

قد لا تكون الخزعة ضرورية لتأكيد التشخيص.

في الوقت الحالي، لا يوجد علاج طبي أو جيني قادر على إزالة أو الحد من تطور المرض. تمت تجربة الكورتيكوستيرويدات الجهازية، وعامل مخلب الكالسيوم، والثنائي فوسفونيت، والغسل القصبي الرئوي المتسلسل. لم تكن فعالة. يمكن إعطاؤه كعلاج ملطف.

العلاج النهائي هو زرع الرئة المزدوج المتسلسل. هذا هو العلاج الوحيد الذي يمنح المريض فرصة ثانية ليعيش حياة طبيعية كما حصل مع مريضنا.