حالة نادرة من ورم الخلايا الوعائية الدموية الأنفية المتكررة

الملخص

الأورام الوعائية الدموية هي مجموعة نادرة من ساركوما الأنسجة الرخوة. تحدث بشكل شائع في خلف الصفاق وحفرة الحوض والعضلات الهيكلية. الأورام الوعائية الدموية الجيبية الأنفية نادرة جدًا وتشكل أقل من خمسة بالمائة من جميع الآفات. تم الإبلاغ عن حالات قليلة جدًا في الأدبيات. إن عدم اليقين بشأن مسار المرض والتباين الملحوظ في المظهر النسيجي المرضي للنوع الجيوب الأنفي من الأورام الوعائية الدموية قد أثار اهتمام الأطباء وأخصائيي الأمراض. إن المعدل المرتفع نسبيًا للتكرار، والذي يمكن أن يحدث على مدى سنوات أو في بعض الأحيان عقود، يستدعي متابعة المريض مدى الحياة. نقدم لكم حالة نادرة من ورم الخلايا الوعائية الدموية الجيوب الأنفية المتكرر.

المُقدّمة

الأورام الوعائية الدموية هي أورام وعائية نادرة تنشأ من الخلايا الحوطية التي تستثمر في بطانة الشعيرات الدموية. وهي تمثل 2-3% من ساركوما الأنسجة الرخوة لدى البشر. 15-25% منها تحدث في منطقة الرأس والرقبة منها 50% تحدث في منطقة الجيوب الأنفية. غالبية HPCs الجيوب الأنفية حميدة ولها تشخيص ممتاز على المدى الطويل. ولكن هناك احتمال بنسبة 40% لتكرار المرض محليًا و15% لحدوث ورم خبيث بعيد. الاستئصال الجراحي بهوامش كافية هو معيار العلاج. نظرًا لاحتمال حدوث تكرار موضعي أو انتشار بعيد بعد فترة طويلة خالية من المرض، فمن الضروري متابعة المرضى مدى الحياة. قمنا بالإبلاغ عن مثل هذه الحالة النادرة من ورم الخلايا الوعائية الدموية في الأنف والجيوب الأنفية.

تقرير الحالة

جاءت إلينا سيدة عمرها 57 سنة عام 2005 مصابة بنزيف من فتحة الأنف اليمنى لمدة شهر وتورم في الجفون العلوية والسفلية اليمنى وانسداد الأنف التدريجي وقيء لمدة ثلاثة أيام. كان هناك تاريخ من إجراء جراحة الجيوب الأنفية الوظيفية بالمنظار في الخارج لاستئصال كتلة الأنف اليمنى في عام 1999. ولم تكن تعاني من أمراض مصاحبة طبية أخرى. وبالفحص تبين أنها تعاني من اتساع في مؤخرة الأنف. كانت هناك كتلة قابلة للتفتيت تملأ تجويف الأنف الأيمن. كان ينزف عند اللمس. بقية فحص الأنف والأذن والحنجرة كان طبيعيا. تم أخذ خزعة من الآفة وكانت نتائج HPE تشير إلى وجود ورم حليمي مقلوب. وفي أبريل 2005، خضعت لعملية بضع الأنف الجانبي واستئصال الكتلة. أثناء العملية، وجد أن الكتلة تنشأ من سقف الأنف الأيمن الممتد إلى المدار الأيمن. تم العثور على الصفيحة المصفوية لتكون مزيلة للعرق وكشفت الجافية في المنطقة المصفوية والوتدية. تم تطعيم منطقة التحلل بالغشاء المخاطي للمحارة السفلية. وخرجت المريضة من المستشفى وهي في حالة مستقرة ويتابعها جراح الأنف والأذن والحنجرة في مسقط رأسها.

عادت إلينا في أكتوبر 2012، وكانت تشكو من انسداد الأنف التدريجي في الجانب الأيمن، وإفرازات قيحية من الأنف، وصداع عرضي لمدة عامين. لم يكن هناك تاريخ للرعاف أو شكاوى أخرى في الأنف والأذن والحنجرة. عند الفحص، كانت هناك كتلة كبيرة ذات سطح أملس تملأ الجانب الأيمن من الأنف، ولا تنزف عند اللمس. وDNS الإجمالي إلى اليسار. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ آفة شديدة مختلطة تتسلل إلى قاعدة الجمجمة الوتدية والجيوب الغربالية وجزء من السرج والكليفوس. جميع فحوصات الدم والبول الروتينية كانت طبيعية. تشير خزعة الآفة إلى تكرار الورم الحليمي المقلوب. خضعت لاستئصال الورم بالمنظار. كان HPE هذه المرة يوحي بوجود ورم وعائي.

تابعت حالتها، في البداية كطبيبة جراحة في مستشفيات ياشودا، وبعد ذلك مع طبيب الأنف والأذن والحنجرة المحلي. ولم يكن هناك أي دليل على التكرار أثناء زيارتها لنا بعد عامين. الآن قدمت لنا في شهر أبريل نزيفًا متقطعًا من الجانب الأيمن من الأنف لمدة أسبوع واحد. أظهر DNE كتلة وعائية غير منتظمة السطح على اليمين. أظهر التصوير المقطعي المحوسب PNS كتلة من الأنسجة الرخوة في الجزء الخلفي من تجويف الأنف تمتد حتى السقف (الصفيحة المصفوية) وتملأ الجيب الوتدي في الأعلى والبلعوم الأنفي في الأسفل. تمت إحالتها إلى قسم العلاج الإشعاعي حيث تم نصحها بـ IMRT نظرًا لقربها من الدماغ والمدارات.

مناقشة

الأورام الوعائية الدموية هي أورام غير شائعة في الأنسجة الرخوة تنشأ من خلايا زيمرمان بيريسيتس الموجودة حول الأوعية الدموية. تحدث بشكل شائع في الحفرة الحوضية والفخذ وخلف الصفاق والعضلات الهيكلية. المواقع الأخرى هي فروة الرأس والوجه والرقبة والغدة النكفية والمدار ونادرا ما داخل العظام والغدد اللعابية والحنجرة والسحايا. تعتبر HPCs الجيبية الأنفية نادرة للغاية (أقل من 5٪ من جميع الآفات). تم الإبلاغ عن حوالي 200 حالة فقط في الأدبيات. تم الإبلاغ عن HPC لأول مرة من قبل Stout and Murray في عام 1942. وتم الإبلاغ عن أول ورم دموي أنفي بواسطة Stout في عام 1949.

وهو في المقام الأول ورم يصيب البالغين وهو نادر عند الرضع والأطفال. ذروة الإصابة تكون في العقد السادس وتحدث بالتساوي عند الذكور والإناث. تشمل الآفات الجيبية الأنفية في أغلب الأحيان الجيوب الغربالية والوتدية. معظمها حميدة ولها تشخيص جيد للغاية مع معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات يبلغ 70٪. يحدث ورم خبيث بعيد في حوالي 15% من المرضى بينما تم الإبلاغ عن احتمال تكرار موضعي بنسبة 7-50%. متوسط ​​وقت التكرار هو من ست إلى سبع سنوات، ولكن تم الإبلاغ عن الحالات لمدة تصل إلى 30 عامًا. يحدث الانبثاث البعيد مع آفات عالية الجودة أكثر شيوعًا في الرئتين والعظام، وأقل شيوعًا في الكبد والغدد الليمفاوية.

يعاني المرضى بشكل عام من انسداد الأنف أو الرعاف أو كليهما، وأحيانًا يعانون من ألم في الأنف وصداع واضطرابات بصرية. مثل الأورام اللحمية الأخرى، يمكن أن تظهر مع نقص السكر في الدم بسبب إفراز IGF1 وIGF2. سريريًا، يمكن رؤية كتلة بوليبودية مطاطية أحادية الجانب ذات قوام ناعم إلى متماسك، ذات مظهر أسمر أو رمادي أو أبيض أو وعائي. تورط العقدة الليمفاوية الإقليمية أمر نادر الحدوث. لذلك غالبًا ما يتم الخلط بين العرض الأولي وبين الزوائد اللحمية الأنفية. يُظهر التصوير المقطعي ظل الأنسجة الرخوة غير المتكلسة من جانب واحد مع تآكل العظام أحيانًا. يمكن تأكيد طبيعة الأوعية الدموية عن طريق CECT.

يتم التشخيص عن طريق الفحص النسيجي. يُظهر HPE العديد من القنوات الوعائية المتفرعة من نوع الأيائل مع خلايا مستديرة ممتلئة أو على شكل مغزل. يمكن تنظيم الأورام من خلال السمات التشريحية المرضية إلى درجة منخفضة ودرجة متوسطة ودرجة عالية بناءً على خلوية الورم والأشكال الانقسامية وعدم النمط النووي والنزف والنخر. الآفات عالية الجودة لديها فرص أكبر لانتشار ورم خبيث بعيد. بسبب التباين الملحوظ في مظهر HPE، يمكن تشخيص الأورام HPC بشكل خاطئ على أنها أورام كبية، ساركوما وعائية، ورم المنسجات الليفي، سرطان الغدد الليمفاوية، ورم بطاني وعائي، وورم شفاني. وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2005 لأورام الرأس والرقبة، يمكن الإشارة إلى الورم الحليمي الجيبي الأنفي باسم ورم كبيبات السعوط بسبب تشابهها مع أورام الكبيبة. تظهر الكيمياء المناعية إيجابية الفيمتين دائمًا. نادرًا ما يظهرون إيجابية أكتين العضلات الملساء والديسمين وS-100.

يشمل التشخيص التفريقي الأورام الحميدة، والورم الحليمي المقلوب، والأورام الخبيثة، والأمراض الفطرية، والأغشية المخاطية، والكيس الجلداني، والأجوف الدماغية، والورم السحائي، والورم الليفي الوعائي، والورم الغضروفي، والآفات العظمية الليفية. يعتبر الاستئصال الجراحي بهوامش كافية هو معيار العلاج لأن الآفات مقاومة للإشعاع نسبيًا. عندما يقتصر الورم بشكل صارم على تجويف الأنف أو الجيب الغربالي أو الوتدي، فيمكن إزالته عن طريق التنظير الداخلي. في المرضى الذين يعانون من DNS، أورام الأوعية الدموية الكبيرة، والآفات الممتدة إلى الدماغ، أو المدار أو الحفرة الجناحية الحنكية، لا يكون من الممكن إزالة التنظير الداخلي. يتم استخدام نهج بضع الأنف الجانبي في أغلب الأحيان. العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي لهما نجاح محدود. يمكن استخدام العلاج الكيميائي في الآفات النقيلية. أدرياميسين هو العامل الأكثر استخدامًا. كما يتم استخدام الأكتينوميسين د، وسيكلوفوسفاميد، والميثوتريكسيت، والفينكريستين.

وفي الختام

الأورام الوعائية الدموية الجيبية الأنفية هي أورام نادرة جدًا. إن عدم اليقين بشأن مسار المرض وندرة حدوثه في منطقة الأنف والجيوب الأنفية يثير اهتمام الأطباء وأخصائيي علم الأمراض. يعتمد التشخيص على نتائج HPE حيث أن العرض السريري والنتائج الإشعاعية غامضة. معيار العلاج هو الاستئصال الجراحي إما عن طريق المنظار أو بضع الأنف الجانبي. العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي لديهم معدل نجاح محدود. وبما أن التكرار يمكن أن يحدث بعد فترة طويلة خالية من المرض، فمن الضروري متابعة المريض مدى الحياة.

نبذة عن الكاتب -

الدكتور ناجيندرا ماهيندرا، استشاري جراحة الأنف والأذن والحنجرة، مستشفى ياشودا، حيدر أباد.
DLO، DNB (ENT)

تشمل خبرته جراحة الأذن الدقيقة، وجراحة الصوت / M، والجراحة بالمنظار، وجراحة قاعدة الجمجمة بالمنظار والجراحة التجميلية، والعمليات الجراحية المتعلقة بالرأس والرقبة بما في ذلك جراحة قاعدة الجمجمة وجراحة الحنجرة والرغامى.