تم بنجاح الحفاظ على الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية باستخدام عقار ريتوكسيماب بيوسيميلار لمدة خمس سنوات

خلفيّة

تم تحويل سيدة هندية تبلغ من العمر 52 سنة من المستشفى إلينا بسبب السعال المستمر لمدة ثلاثة أشهر، وضيق في التنفس، وألم في الجانب الأيمن من الصدر، والحمى في بعض الأحيان، والأرق، وفقدان الشهية والضعف العام.

فحص

كشف فحص الصدر عن فرقعات متفرقة عند سماع الرئتين بشكل ثنائي. كانت أصوات القلب طبيعية. ولم يسمع صوت قلب رابع أو فرك. كان البطن متناظرا دون انتفاخ وكانت أصوات الأمعاء طبيعية من حيث الجودة والشدة في جميع المناطق. لم تتم ملاحظة أي كتل أو تضخم الطحال. كان طول الكبد 8 سم بالقرع. كان فحص الجهاز العصبي المركزي طبيعيا.

تشخيص

كشفت الصورة الشعاعية للصدر عن وجود كتلة متعددة الفصوص في المنطقة الوسطى اليمنى من الرئتين، ومن المحتمل أن يكون هذا هو السرطان. وأعقب ذلك التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT) للصدر والذي أكد وجود كتلة الجزء القمي السفلي الأيمن وعدة عقيدات محددة جيدًا شوهدت في الفص العلوي الأيمن، والفص الأوسط الأيمن، والفص السفلي اللساني والأيسر.

خضع المريض لتنظير القصبات وكانت عينات البلغم / اللطاخة القصبية سلبية للبكتيريا والعصيات الحمضية السريعة (AFB) والعناصر الفطرية والخلايا الخبيثة.

خضع المريض بعد ذلك لخزعات موجهة بالتصوير المقطعي المحوسب والتي أظهرت بقايا التهابات نخرية دون أي دليل على وجود ورم حبيبي/خلايا خبيثة/عناصر فطرية. كانت علامات الورم (CEA، CA، 19، 9 وCA 125) سلبية. أكدت اختبارات الدم والأمصال أن الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (C ANCA) كانت إيجابية مع مضادات PR3> 200. تم ارتفاع البروتين التفاعلي (CRP) (96) وعامل الروماتويد (640) ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) (140 ملم / ساعة). وكانت الأجسام المضادة للنووية (ANA) سلبية. كشف فحص البول عن بيلة دموية مجهرية (10 15 RBC/HPF) مع بيلة بروتينية خفيفة (البول الموضعي لنسبة بروتين الكرياتينين 0.96).

علاج

بدأ المريض بالعلاج النبضي لميثيل بريدنيزولون لمدة خمسة أيام يليه سيكلوفوسفاميد والمنشطات لمدة ست دورات. ومع ذلك، على الرغم من ذلك، ساءت حالة المريض تدريجياً مع زيادة ضيق التنفس، وآلام المفاصل المنهكة الشديدة، والصداع والضعف العام. أصيب المريض أيضًا بفقدان مفاجئ للرؤية بسبب التهاب العصب البصري خلف المقلة والذي تم علاجه بواسطة IV ميثيل بريدنيزولون.

ونظرًا لمقاومة المرض للعلاج التقليدي، والتفاقم التدريجي للأعراض، تم إعطاء ريتوكسيماب بيوسيميلار 1 جرام، متبوعًا بالتسريب الثاني بعد أسبوعين. بعد ذلك، انخفض معدل ESR لديها إلى 40 ملم/ساعة وأصبح فحص البول طبيعيًا.

كشفت متابعة الأشعة السينية للصدر عن وجود تليف في المنطقة الوسطى اليمنى مع ظهور بقية حمة الرئة بشكل طبيعي. كانت الأجسام المضادة لـ PR3 0.24 ويبدو أن مسارها السريري قد استقر. تم تخفيض درجة BVAS WG إلى 1.

بعد جرعات تحريضية من Rituximab Biosimilar، تلقت 1 جرام منقوعًا كل ستة أشهر على مدار السنوات الأربع التالية كصيانة. واستمر تناول جرعة منخفضة من المنشطات طوال الوقت. كانت مستقرة سريريًا طوال الفترة بأكملها، دون أي تصعيد كبير.

وبعد مرور عام تقريبًا على 10 حقن من عقار ريتوكسيماب، ظلت في صحة جيدة وفي حالة هدوء. لقد استجابت بشكل جيد للغاية للعلاج باستخدام ريتوكسيماب بيوسيميلار من حيث الأعراض وكما يتضح من تقارير الدم الخاصة بها.

ريتوكسيماب هو جسم مضاد وحيد النسيلة مضاد لـ CD20 يستخدم بشكل رئيسي لعلاج الأورام اللمفاوية في الخلايا البائية. وقد تم استخدامه مؤخرًا كعلاج إنقاذي في علاج العديد من أمراض المناعة الذاتية المقاومة. يمكن الافتراض أن ريتوكسيماب هو بديل آمن وفعال للمرضى الذين يعانون من المعدل التراكمي. وقد أظهرت الحد الأدنى من الآثار الجانبية.

يؤكد تقرير الحالة هذا أنه خلافًا للأدبيات الحالية، يمكن استمرار هذا العلاج بأمان لأكثر من خمس سنوات في حالة فشل الأدوية المثبطة للمناعة التقليدية أو وجود موانع لاستخدامها.

يُظهر التصوير المقطعي للصدر دمج الفص الأيمن السفلي والأوسط

يُظهر التصوير الشعاعي للصدر بعد العلاج دقة كاملة لتوحيد الفص السفلي الأيمن مع ظهور عدد قليل من الخيوط الليفية في موقع الإصابة في المنطقة الوسطى اليمنى