حالة مثيرة للاهتمام من الذئبة الحمامية الجهازية مع اعتلال الكلية APS

ملخص القضية

سيدة تبلغ من العمر 32 عامًا تعاني من الحمى وآلام المفاصل والتعب لمدة 4 أشهر. تم تقييمها في مكان آخر في البداية، وقيل إنها تعاني من فقر الدم وتلقت 9 وحدات من عمليات نقل الدم خلال هذه الفترة، وكان أدنى هيموجلوبين الدم لديها 5 جم / ديسيلتر.

قدمت إلى عيادة أمراض الروماتيزم في مستشفيات ياشودا عندما لم يكن هناك تحسن في الحمى وأصيبت بتشوش الحس وألم في اليدين والقدمين. في الماضي، أجرت عمليتين إجهاض، واحدة بشكل عفوي خلال الأشهر الثلاثة الأولى والثانية خلال الشهر الخامس من الحمل بسبب ضعف نمو الجنين.

عند الفحص، كان لديها طفح جلدي عنيف وحمامي غير محدد على الأطراف العلوية والسفلية. كان ضغط دمها 100/80 ملم زئبق. كان الفحص المنهجي غير ملحوظ. كشفت التحقيقات أن الهيموجلوبين يبلغ 10 جم / ديسيلتر، وعدد كريات الدم البيضاء 4800 / مم مكعب، والصفائح الدموية 2.0 لكح / مم مكعب، والكومبس الإيجابي (المباشر وغير المباشر)، وكان ملف ANA إيجابيًا للحمض النووي DS، والجسيمات النووية والهيستون وMi2. كانت الأجسام المضادة للكارديوليبين لديها ضعف الحد الأعلى للمستويات الطبيعية، وكانت المكملات (C2 وC3) منخفضة، وكان خط الأساس PT وaPTT ومضادات التخثر الذئبة كشف فحص البول عن وجود بروتين ضئيل يحتوي على 4-4 خلايا صديد، وكرياتينين المصل 5 ملجم / ديسيلتر، اليوريا في الدم في المعدل الطبيعي مع بروتين البول على مدار 1.3 ساعة من 24 ملغ. كشف تقييم القلب الروتيني عن MR شديد. مع هذه النتائج تم تشخيص مرض الذئبة الحمراء مع متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APS)، والتهاب الشغاف ليبمان ساكس، واعتلال الأوعية الدموية، وفقر الدم الانحلالي واعتلال الكلية المحتمل.

خلال هذا التقييم، بدأت بتناول 1 ملجم/كجم من وزن الجسم من الستيرويدات، وجرعة منخفضة من مدر البول وفقًا لنصيحة طبيب القلب، والعلاج الداعم. ولكن لم يكن هناك تحسن كبير، فقد استمرت في الشعور بالحرقان الحسي، كما زاد الكرياتينين المتكرر إلى 1.5 ملجم / ديسيلتر، واليوريا في الدم طبيعية دون أي رواسب بولية نشطة وارتفاع ضغط الدم.

تم إدخالها إلى المستشفى وبدأت في تناول نبض ميثيل بريدنيزولون 1 جم / يوم لمدة 3 أيام مع منع تخثر الدم العلاجي. تم أخذ استشارة لأمراض الكلى وإجراء خزعة الكلى. لقد تحسنت بعد العلاج بالنبض وخرجت المريضة من المستشفى في انتظار تقرير الخزعة بشأن المنشطات ومضادات الصفيحات والعلاج الداعم.

كشفت خزعة الكلى عن سمات توحي باعتلال الكلية الغشائي مع تكاثر داخل الشعيرات الدموية البؤري، والنشاط 4/24 والزمنية 3/12 إلى جانب اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري وتصلب الكبيبات البؤري العالمي، ودراسات التألق المناعي التي تظهر رواسب الكبيبات وميراق الكبيبات من IgG وIgM وC3c وC1q مع الحد الأدنى من IgA. الأشكال 1-4). تحسن الكرياتينين في مصلها إلى 1.2 ملجم / ديسيلتر بحلول هذا الوقت.

تم تشخيص مرض الذئبة الحمراء مع APS، مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والتهاب الشغاف ليبمان ساكس والتهاب الكلية الذئبي مع اعتلال الكلية APS. بالتشاور مع أخصائي أمراض الكلى، بدأت العلاج بالسيكلوفوسفاميد النبضي، ومضادات التخثر الفموية، وستيرويدات 1 ملغم من وزن الجسم، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والعلاج الداعم. كانت حالة المريضة مستقرة في زيارتها الأخيرة وهي مستقرة عند المتابعة.

مناقشة

هذه حالة مثيرة للاهتمام، حيث ساعد ارتفاع مؤشر الشك وخزعة الكلى في الوقت المناسب في تشخيص اعتلال الكلية SLE-APS، حيث كان المؤشر الوحيد لتورط الكلى هو ارتفاع الكرياتينين S.Creatinine، دون أي رواسب بولية نشطة أو بروتينية.

بصرف النظر عن مصلها، فإن ذلك إيجابي بالنسبة للأجسام المضادة للجسيم النووي والحمض النووي ds، والتي تعد معًا بنسبة 99٪ خاصة بمرض الذئبة الحمراء، وجميع مظاهرها السريرية بما في ذلك AIHA والتهاب الشغاف Libman-Sacks والآلام الإقفارية في الأطراف يمكن تفسيرها بواسطة متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

APS إعتلال الكلى هو كيان نادر. يتم التشخيص عادة عند إجراء خزعة الكلى لإدارة التهاب الكلية الذئبي. لا توجد مؤشرات محددة لخزعة الكلى لدى مرضى APS، ولكن يمكن الاشتباه بها في الحالات التي تظهر فيها ارتفاع ضغط الدم المنعزل، أو العرض الكلوي دون أي رواسب بولية نشطة أو في حالة ظهور متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد الكارثية.

إدارة اعتلال الكلية APS مع أو بدون مرض الذئبة الحمراء أمر قابل للنقاش حيث أن هناك عدد قليل جدًا من تقارير الحالة. منع تخثر الدم هو الدعامة الأساسية للعلاج في اعتلال الكلية APS. في مرض الذئبة الحمراء (SLE) مع اعتلال الكلية APS، الإستراتيجية الأكثر شيوعًا هي كبت المناعة جنبًا إلى جنب مع منع تخثر الدم للحفاظ على نسبة INR بين 2.0 و3.0. يمكن أن يكون كبت المناعة باستخدام سيكلوفوسفاميد أو ميكوفينولات موفيتيل أو تاكروليموس أو ريتوكسيماب. ينبغي أخذ فصادة البلازما و/أو IVIG مع نبض ميثيل بريدنيزولون في الاعتبار عند إعداد العرض التقديمي المشابه لـ RPGN أو عندما يرتبط بـ CAPS. خالص الشكر ل:

الدكتور ساي رام ريدي، استشاري أمراض الكلى، وفريقه، مستشفيات ياشودا، سوماججودا.

الدكتورة أنوشا كوماري، أخصائية علم الأمراض، مستشفيات ياشودا، سيكوندر أباد.

نبذة عن الكاتب -

الدكتور آي. راجندرا فارا براساد، استشاري أمراض الروماتيزم، مستشفيات ياشودا، حيدر أباد

دكتوراه في الطب، دكتوراه (طب الروماتيزم)، زمالة APLAR، مركز أمراض الروماتيزم، كلية لندن الجامعية، لندن، المملكة المتحدة.
تشمل خبرته الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب العضلات وحالات الطوارئ الروماتيزمية وأمراض العضلات والعظام وأمراض المناعة الذاتية لدى البالغين والأطفال.