حالة من المتغيرات النحوية/غير بطلاقة للحبسة التقدمية الأولية (حبسة بروكا)

خلفيّة

مريضة تبلغ من العمر 57 عامًا تعاني من شكاوى من الانخفاض التدريجي في القدرة على التحدث (الكلمات في الدقيقة)، وطلاقة الكلام منذ السنوات الأربع الماضية، المرتبطة بنوبات عرضية من الصمت منذ الأشهر الستة الماضية. كانت تستخدم يدها اليمنى ولديها القدرة على كتابة فهم الكلمات والذاكرة والسلوك الاجتماعي والتوجه البصري المكاني. لقد حصلت على درجة 4 من أصل 6 في اختبار المقياس العقلي المصغر (تشير الدرجات الأعلى إلى وظيفة إدراكية أفضل) ودرجة 29 من 30 على مقياس تقييم الخرف السريري (تشير الدرجات المنخفضة إلى وظيفة إدراكية أفضل).

تشخيص

خضعت لتصوير الدماغ F-18 FDG PET/CT لمزيد من التقييم، حيث كشفت الصور عبر المحوري (A-C) والسهمي (D-F) والإكليلية (G-I) عن نقص التمثيل الغذائي غير المتماثل الذي يشمل القشرة الأمامية السفلية اليسرى (السهم الصلب) والتلفيف الحزامي الأمامي الأيسر. (السهم المنقط) مع عدم وجود أي شذوذ شكلي في الصور المقطعية المقابلة. F-18 FDG PET 3D - خريطة الإسقاط السطحي المجسم الإحصائي (J) (معرف القشرة، برنامج جنرال إلكتريك) تُظهر نقص التمثيل الغذائي غير المتماثل الذي يتضمن لغة القشرة الأمامية السفلية اليسرى السائدة (منطقة بروكا: سهم متصل) جنبًا إلى جنب مع التلفيف الحزامي الأمامي الأيسر (سهم منقط) ). استنادًا إلى دورة تدريبية طويلة الأمد مع تدهور تدريجي بطيء في القدرة على التحدث، وغياب تاريخ السكتة الدماغية، والمشاركة الانتقائية في مجال اللغة، يؤكد نقص التمثيل الغذائي غير المتماثل في منطقة بروكا على الجانب الأيسر في F-18 FDG PET تشخيص الحبسة التقدمية الأولية.

مناقشة

بالمقارنة مع الخرف التنكس العصبي، فإن البديل غير الطلاقة/النحوية للحبسة التقدمية الأولية (nf-PPA) هو بداية مبكرة نسبيًا لاضطراب التنكس العصبي الذي يتميز بضعف اللغة والكلام غير بطلاقة مع الحفاظ على الذاكرة والمجالات الاجتماعية والمكانية والمعرفية.

أبلغت دراسات متعددة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) عن ضمور المادة الرمادية غير المتماثلة التي تشمل القشرة الأمامية السفلية اليسرى، والقشرة المحيطية المجاورة مع تراكم تاو في هذه المناطق عند الفحص المرضي العصبي (2,3،XNUMX). تظهر نتائج صور FDG PET في حالة الفهرس لدينا نقص التمثيل الغذائي غير المتماثل الذي يشمل مناطق مماثلة مما يشير إلى فشل متشابك، والذي يسبق التغيرات الضامرة. يشير نقص التمثيل الغذائي الذي يشمل التلفيف الجبهي السفلي الأيسر إلى جانب التلفيف الحزامي الأمامي في هذه الحالة المؤشرة إلى تورط الجهاز الأمامي المائل، المرتبط بطلاقة الكلام.

السبيل الأمامي المائل هو مسار مسالك للمادة البيضاء تم اكتشافه مؤخرًا ويهتم بإنتاج اللغة كما هو موثق من خلال دراسات التحفيز الكهربائي العميق للدماغ (4,5،70). أفادت سلسلة من الدراسات السريرية والمرضية المختلفة والدراسات الطولية عن تطور NF-PPA إلى الضمور الجبهي الصدغي مع أمراض تاو (FTD-tau) والتحويل المقدر الذي شوهد في ما يصل إلى XNUMX٪ من المرضى.

وفي الختام

وهكذا، أثبت FDG PET أنه علامة حيوية تصويرية موثوقة للتعرف المبكر على nf-PPA، والتنبؤ بالمرضى الذين يتقدمون إلى FTLD-tau ولعلاج اعتلالات التاووباثي في ​​نهاية المطاف في المستقبل القريب.

نبذة عن الكاتب -

دكتور كوسيك فانكاداري
DNB، S.R (بجيمر)
استشاري والطب النووي - التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني،
مستشفيات ياشودا، سيكوندراباد