إصابة الكلى الحادة مع نفث الدم: تحدي سريري هائل

المُقدّمة

الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية (GPA)، المعروف سابقًا باسم الورم الحبيبي فيجنر، هو واحد من ثلاثة التهابات وعائية مرتبطة بـ ANCA. يؤدي المحفز البيئي لدى الأفراد المعرضين وراثيا إلى إنتاج الأجسام المضادة المسببة للأمراض، والأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCAs)، مما يؤدي إلى نخر التهاب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة. يعد الاكتشاف المبكر والعلاج أمرًا بالغ الأهمية في الوقاية من تلف الكلى الذي لا رجعة فيه.

تقرير الحالة

السيد ر.ك، 67 عامًا، مصاب بالسكري وارتفاع ضغط الدم ولديه تاريخ من الحمى المنخفضة الدرجة، والسعال مع نفث الدم، وضيق التنفس، وانخفاض إنتاج البول، وقد تم تقديم تاريخ من هذه الأعراض لمدة أربعة أيام.

عند وصوله، كان يعاني من نقص الأكسجين (SPO2 - 90٪)، وكان ضغط دمه 150/90 ملم زئبق، وكانت درجة حرارته 99.5 فهرنهايت، وكان يعاني من وذمة الدواسة. كان مستوى الكرياتينين في مصل الدم لديه 3.6 ملغم/ديسيلتر، وأظهر بوله أكثر من 3 ألبومين مع 20 إلى 25 كرة دم حمراء/HPF، وأظهر التصوير الشعاعي لصدره عتامة عقيدية. كان ملف التخثر لديه طبيعيًا، ولم يكن هناك أي دليل على الإصابة. تم النظر في إمكانية الإصابة بالمتلازمة الرئوية الكلوية، على الأرجح المعدل التراكمي (GPA).

تم نقله على الفور لإجراء غسيل الكلى لأنه كان يعاني من قلة البول وكان يعاني من الحماض الأيضي الشديد في ABG. بعد ثلاث جلسات من غسيل الكلى، تم إجراء خزعة كلوية، والتي كشفت عن الورم الحبيبي الناخر والتهاب كبيبات الكلى الهلالي (الشكل 1 و 2)، والذي كان محصنًا بشكل ضعيف في دراسات التألق المناعي (الشكل 3). تم العثور على PR3-ANCA لتكون إيجابية. وهذا يؤكد تشخيص المعدل التراكمي. كما تم إعطاؤه فصادة البلازما خمس مرات لأنه كان يعاني من نفث الدم بشكل كبير.

إلى جانب التدابير الداعمة الأخرى، بدأ في تناول ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد. خلال الأسابيع الثلاثة التالية، تحسنت وظائف الكلى لديه، وتم إيقاف غسيل الكلى.

يتمتع الآن بوظيفة كلوية مستقرة، حيث يبلغ مستوى الكرياتينين في الدم 1.9 ملغم/ديسيلتر، بعد 14 شهرًا من تشخيص حالته، ولا تظهر عليه أي أعراض. أما بالنسبة للعلاج المداوم، فهو يتلقى الآن بريدنيزون مع ريتوكسيماب.

مناقشة

في كبار السن الذين لديهم تاريخ من التهاب الجيوب الأنفية المتكرر و/أو نوبات الالتهاب الرئوي، يظهر GPA كمتلازمة رئوية كلوية. ANCAs هي الأجسام المضادة المسببة للأمراض. تظهر الدراسات المختبرية أن ANCAs السيتوبلازمية تنتقل إلى سطح الخلية بمجرد تحضير العدلات بواسطة السيتوكينات في فرد معرض وراثيًا. ترتبط العدلات التي تحتوي على ANCAs على أسطح خلاياها بالمستضدات ويتم تنشيطها. تتسلل هذه العدلات المنشطة إلى جدران الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة، مسببة التهاب الأوعية الدموية الناخر في الكلى والرئتين.

تعتبر خزعة الكلى ضرورية للتشخيص والإدارة والتشخيص، ويجب إجراؤها في أسرع وقت ممكن. الأدوية المثبطة للمناعة مثل الكورتيكوستيرويدات، سيكلوفوسفاميد، ريتوكسيماب، الآزوثيوبرين، والميكوفينولات تستخدم بشكل شائع في العلاج. يفضل استخدام السيكلوفوسفاميد بالإضافة إلى فصادة البلازما على الريتوكسيماب أثناء تحريض المغفرة في المرضى الذين يعانون من مرض شديد أو نفث الدم. مطلوب فصادة البلازما في المرضى الذين يعانون أيضًا من مرض الأجسام المضادة لـ GBM.

الخلاصة:

GPA هو مرض عدواني يصيب كبار السن ويجب تشخيصه مبكرًا من أجل الإدارة السليمة. بفضل التشخيص المبكر عن طريق خزعة الكلى، وإعطاء ميثيل بريدنيزولون مع سيكلوفوسفاميد في الوقت المناسب، وإجراء فصل البلازما خلال مرحلة التحريض، ومواصلة العلاج بالبريدنيزون التالي وريتوكسيماب في مرحلة الصيانة، تمكن مريضنا من العلاج بنتائج ممتازة.

الشكل 1: إظهار الأساسية 3 الكبيبات



الشكل 2: منظر عالي الطاقة للكبيبات مع هلال محيطي مع تفاعل الخلايا العملاقة المحيطية.



الشكل 3: لا توجد رواسب مناعية على التألق المناعي.



نبذة عن الكاتب -

د. ساشي كيران أ، استشاري أمراض الكلى، مستشفيات ياشودا – حيدر أباد
دكتوراه في الطب (طب الأطفال)، دكتوراه في الطب (أمراض الكلى)